Vnitr Lek 2008, 54(11):1106-1110

Perzistentní průjmy, hypotenze a polyneuropatie

R. Sýkora1, J. Raděj1, I. Novák1, A. Kroužecký1, J. Mareš1, I. Irová2, Š. Hadravská2, J. Chvojka1, T. Karvunidis1, T. Maňáková2, M. Matějovič1,*
1 I. interní klinika Lékařské fakulty UK a FN Plzeň, přednosta doc. MUDr. Martin Matějovič, Ph.D.
2 Šiklův patologicko-anatomický ústav Lékařské fakulty UK a FN Plzeň, přednosta prof. MUDr. Michal Michal

Prezentujeme případ 59letého muže s anamnézou arteriální hypertenze a excize maligního melanomu v minulosti. Byl hospitalizován pro 2 měsíce trvající průjmy, úbytek na váze a kolapsové stavy. Současně trpěl polyneuropatií, nestabilitou autonomního nervového systému se symptomatickými poklesy krevního tlaku a progresí renální insuficience bez proteinurie. Komplexní diagnostikou zaměřenou k vyloučení nádorového, autoimunitního, endokrinního, infekčního i neurodegenerativního onemocnění se nedařilo zjistit původ obtíží nemocného. Po negativním výsledku etážové biopsie střevní sliznice byla prokázána AA-amyloidóza z biopsie ledviny. Chronický zánětlivý proces ani nádorové onemocnění vysvětlující systémové postižení amyloidem nebyly diagnostikovány, proto nebylo možné zahájit kauzální léčbu. Nemocný zemřel pod obrazem multiorgánového selhání. Post mortem byla potvrzena systémová AA-amyloidóza. Triáda zahrnující průjmy, hypotenzi a projevy polyneuropatie by měla kliniky vést k podezření na amyloidózu.

Klíčová slova: amyloidóza; biopsie; hypotenze; polyneuropatie; průjmy; renální insuficience

Persistent diarrhoea, hypotension, polyneuropathy

We present a case report of a 59-year-old man with a history of arterial hypertension and excision of malignant melanoma. He was admitted to the hospital because of two months history of diarrhoea, weight loss and circulatory collapse. In addition, the patient suffered from marked vegetative instability with symptomatic hypotension, polyneuropathy and progression of renal insufficiency, without proteinuria. Complex examination did not reveal neoplasms, endocrine, autoimmune, infectious or neurodegenerative disorders. A serial biopsy of colon failed to provide a clue to the diagnosis. However, AA amyloidosis was found on the kidney biopsy. Neither chronic inflammation nor malignancy was revealed and, hence, no causal treatment could have been established. The patient died from multiple organ failure. The autopsy confirmed systemic AA amyloidosis. The triad consisting of diarrhoea, polyneuropathy and hypotension should rise the suspicion on amyloidosis.

Keywords: amyloidosis; biopsy; hypotension; polyneuropathy; diarrhoea; renal insufficiency

Vloženo: 12. květen 2008; Přijato: 18. srpen 2008; Zveřejněno: 1. listopad 2008  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Sýkora R, Raděj J, Novák I, Kroužecký A, Mareš J, Irová I, et al.. Perzistentní průjmy, hypotenze a polyneuropatie. Vnitr Lek. 2008;54(11):1106-1110.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Westermark P, Benson MD, Buxbaum JN et al. Nomenclature Committee of the International Society of Amyloidosis. Amyloid: toward terminology clarification. Report from the Nomenclature Committee of the International Society of Amyloidosis. Amyloid 2005; 12: 1-4. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    2. Adam Z, Ščudla V. Klinické projevy a diagnostika AL-amyloidózy a některých dalších typů amyloidóz. Vnitř Lék 2001; 47: 36-45. Přejít na PubMed...
    3. Brychta T, Pařenica J, Zatočil T et al. Restriktivní kardiomyopatie jako projev primární amyloidózy. Vnitř Lék 2004; 50: 66-71. Přejít na PubMed...
    4. Kyle RA, Gertz MA. Primary systemic amyloidosis: clinical and laboratory features in 474 cases. Semin Hematol 1995; 32: 45-59.
    5. Maysouye I. Diagnostic screening of systemic amyloidosis by abdominal fat aspiration: an analysis of 100 cases. Am J Dermatopathol 1997; 19: 41-45. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    6. Li K, Kyle RA, Dyck PJ. Immunohistochemical characterization of amyloid proteins in sural nerves and clinical associations in amyloid neuropathy. Am J Pathol 1992; 141: 217-226.
    7. Hazenberg BP, Bijzet J, Limburg PC et al. Diagnostic performance of amyloid A protein quantification in fat tissue of patients with clinical AA amyloidosis. Amyloid 2007; 14: 133-140. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    8. Ryšavá R. Perspektivy: Současné terapeutické postupy u amyloidózy ledvin. Postgrad Nefrol 2006; 4: 50-51.
    9. Dember LM. Emerging treatment approaches for the systemic amyloidoses. Kidney Int 2005; 68: 1377-1390. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    10. Lachmann H, Obici L, Berber L et al. Results of multi-center, randomized, placebo-controlled trial for the treatment of amyloid A (AA) amyloidosis associated renal disease with NC-503 (eprodisate disodium). Nephrol Dial Transplant 2006; 21 (Suppl 4): iv294.
    11. Gillmore JD, Hawkins PN. Drug insight: emerging therapies for amyloidosis. Nature Clin Pract Nephrol 2006; 2: 263-270. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    12. Wechalekar AD, Hawkins PN, Gillmore JD. Perspectives in treatment of AL amyloidosis. Br J Haematol 2008; 140: 365-377. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. Palladini G, Russo P, Nuvolone M et al. Treatment with oral melphalan plus dexamethasone produces long-term remissions in AL amyloidosis. Blood 2007; 110: 787-788. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    14. Dispenzieri A, Gertz MA, Kyle RA et al. Serum cardiac troponins and N-terminal pro-brain natriuretic peptide: a staging system for primary systemic amyloidosis. J Clin Oncol 2004; 22: 3751-3757. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    15. Bohle A, Wehrmann R, Eissele R et al. The long-term prognosis of AA and AL renal amyloidosis and the pathogenesis of chronic renal failure in renal amyloidosis. Path Res Pract 1993; 189: 316-331. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    16. Hachulla E, Grateau G. Diagnostic tools for amyloidosis. Joint Bone Spine 2002; 69: 538-545. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    17. Kebbel A, Röcken C. Immunohistochemical classification of amyloid in surgical pathology revisited. Am J Surg Pathol 2006; 30: 673-683. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    18. Freeman R. Autonomic dysfunction. In: Samuels M, Feske S (eds). The Office Practice of Neurology. 2nd ed. Philadelphia: Churchill-Livingstone 2003; 14: 145. Přejít k původnímu zdroji...

    Zpět na obsah


    Vnitřní lékařství

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.