Vnitr Lek 2008, 54(10):1010-1013

Izolovaná forma srdeční amyloidózy v podobě počínající infiltrativní kardiomyopatie bez restriktivní fyziologie

P. Kuchynka1, T. Paleček1,*, S. Šimek1, J. C. Lubanda1, M. Elleder2, I. Špička3, P. Jansa1, A. Linhart1
1 II. interní klinika - klinika kardiologie a angiologie 1. lékařské fakulty UK a VFN Praha, přednosta prof. MUDr. Aleš Linhart, DrSc.
2 Ústav dědičných a metabolických poruch 1. lékařské fakulty UK a VFN Praha, přednosta prof. MUDr. Milan Elleder, DrSc.
3 I. interní klinika - klinika hematologie 1. lékařské fakulty UK a VFN Praha, přednosta doc. MUDr. Marek Trněný, DrSc.

Autoři popisují zajímavý případ izolované kardiální manifestace AL-amyloidózy v podobě počínající infiltrativní kardiomyopatie, vedoucí k symptomům srdečního selhávání v důsledku středně těžké diastolické dysfunkce levé komory. Charakteristickým obrazem rozvinutého srdečního postižení na podkladě amyloidózy je restriktivní kardiomyopatie vyznačující se těžkou poruchou diastolické funkce. Orgánová infiltrace amyloidem je však postupným procesem, a ke zhoršování plnění levé komory tak dochází kontinuálně, počínaje méně výraznými formami diastolické dysfunkce; restriktivní fyziologie je typická až pro pokročilá stadia onemocnění. U nemocných se symptomy srdečního selhávání, a s echokardiografickým obrazem nevysvětlitelné hypertrofie levé komory doprovázené jen mírnou či středně těžkou diastolickou dysfunkcí je proto v našich geografických podmínkách v diferenciální diagnostice nutno vždy zvažovat také možnost počínající kardiomyopatie v důsledku amyloidózy.

Klíčová slova: srdeční selhání; echokardiografie; kardiomyopatie; amyloidóza

The isolated form of cardiac amyloidosis in the form of beginning infiltrative cardiomyopathy without restrictive physiology

The authors describe an interesting case of isolated cardiac manifestation of AL-amyloidosis manifesting as an incipient infiltrative cardiomyopathy with heart failure symptoms due to moderate left ventricular diastolic dysfunction. Restrictive cardiomyopathy with severe diastolic dysfunction is considered as the characteristic manifestation of fully developed cardiac amyloidosis. However, the organ deposition of amyloid is progressive and left ventricular filling worsens continuously, starting with less advanced forms of diastolic dysfunction; the restrictive physiology is characteristic only for advanced phases of the disease. Therefore, the possibility of the incipient infiltrative cardiomyopathy due to the amyloidosis should be considered in patients with heart failure symptoms and echocardiographic findings of unexplained left ventricular hypertrophy with only mild or moderate diastolic dysfunction.

Keywords: heart failure; echocardiography; cardiomyopathy; amyloidosis

Vloženo: 27. duben 2008; Přijato: 3. červen 2008; Zveřejněno: 1. říjen 2008  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Kuchynka P, Paleček T, Šimek S, Lubanda JC, Elleder M, Špička I, et al.. Izolovaná forma srdeční amyloidózy v podobě počínající infiltrativní kardiomyopatie bez restriktivní fyziologie. Vnitr Lek. 2008;54(10):1010-1013.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Pepys MB. Amyloidosis. Annu Rev Med 2006; 57: 223-241. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    2. Adam Z, Sčudla V. Clinical maniofestation of AL-amyloidosis and some other types of amyloidosis. Vnitř Lék 2001; 47: 36-45. Přejít na PubMed...
    3. Shah BK, Inoue Y, Mehra MR. Amyloidosis and the heart. Arch Intern Med 2006; 166: 1805-1813. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    4. Dubrey SW, Cha K, Anderson J et al. The clinical features of immunoglobulin light-chain (AL) amyloidosis with heart involvement. Q J Med 1998; 91: 141-157. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    5. Kyle RA, Gertz MA. Primary systemic amyloidosis: clinical and laboratory features in 474 patients. Semin Hematol 1995; 32: 45-49.
    6. Palka P, Lange A, Donnelly E et al. Doppler tissue echocardiographic features of cardiac amyloidosis. J Am Soc Echocardiogr 2002; 15: 1353-1359. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    7. Brychta T, Pařenica J, Zatočil T et al. Restrictive cardiomyopathy as a manifestation of primary amyloidosis. Vnitř Lék 2004; 50: 66-71. Přejít na PubMed...
    8. Murtagh B, Hammill SC, Gertz MA et al. Electrocardiographic findings in primary systemic amyloidosis and biopsy proven cardiac involvement. Am J Cardiol 2005; 95: 535-537. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    9. Klein AL, Hatle LK, Burstow DJ et al. Doppler characterization of left ventricular diastolic function in cardiac amyloidosis. J Am Coll Cardiol 1989; 13: 1017-1026. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    10. Linhart A, Paleček T, Aschermann M. Echokardiografie pro praxi. Praha: Audioscan 2002: 117-118.
    11. Pellikka PA, Holmes DR, Edwards WD et al. Endomyocardial biopsy in 30 patients with primary amyloidosis and suspected cardiac involvement. Arch Intern Med 1988; 148: 662-666. Přejít k původnímu zdroji...
    12. Oh JK, Hatle LK, Tajik AJ et al. Diastolic heart failure can be diagnose by comprehensive two-dimensional and Doppler echocardiography. J Am Coll Cardiol 2006; 47: 500-506. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. Elliott P, Anderson B, Arbustini E et al. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the European Society Of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J 2008; 29: 270-276. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    14. Comenzo RL, Gertz MA. Autologous stem cell transplantation for primary systemic amyloidosis. Blood 2002; 99: 4276-4282. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    15. Jaccard A, Moreau P, Leblond V et al. High-dose melphalan versus melphalan plus dexamethasone for AL amyloidosis. N Engl J Med 2007; 357: 1083-1093. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...

    Zpět na obsah


    Vnitřní lékařství

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.