Vnitr Lek 2006, 52(7-8):718-725

Antifosfolipidový syndrom

Z. Fojtík
Interní hematoonkologická klinika Lékařské fakulty MU a FN Brno, pracoviště Bohunice, přednosta prof. MUDr. Jiří Vorlíček, CSc.

Antifosfolipidový syndrom (APS) byl poprvé popsán a pojmenován na začátku 80. let 20. století a je definován klinickými a laboratorními příznaky. Tento klinický syndrom může být primární, tedy při vyloučení jiného onemocnění, které může indukovat tvorbu protilátek, nebo sekundární, nejčastěji v rámci systémového onemocnění pojiva. Hlavní koncept APS vychází z historických znalostí a je založen na silné asociaci mezi specifickými klinickými a laboratorními manifestacemi. Ke klinickým znakům patří opakované arteriální a venózní trombózy, anebo opakované ztráty plodu, k laboratorním kritériím řadíme přítomnost lupus antikoagulans (LA) fenoménu a nebo střední a vysoké titry aCL (antikardiolipinových) protilátek. Takto definovaný APS představuje nejběžnější získanou formu trombofilních stavů, při kterých je základním formulovaným konceptem silná asociace mezi specifickými klinickými manifestacemi a opakovaným průkazem LA a nebo aCL. Antifosfolipidové protilátky (LA a aCL) představují velmi heterogenní skupiny protilátek, které mohou různě významně ovlivňovat pochody na odlišných úrovních koagulační kaskády analogicky tomu, jak se na různých místech krevního srážení uplatňují fosfolipidové povrchy. Výsledkem tohoto působení bývá zpravidla určitý stupeň trombofilie. Současné vědomosti o APS ukazují, že charakteristika klinických příznaků, detekce a hodnocení pozitivity antifosfolipidových protilátek není uzavřenou kapitolou lékařského poznání, ale oblastí, kde se upřesňují poznatky molekulárních genetiků, imunologů, biochemiků, hematologů a revmatologů.

Klíčová slova: antifosfolipidový syndrom; lupus antikoagulans; antikardiolipinové protilátky

Antiphospholipid syndrome

Antiphospholipid syndrome (APS), first described and termed in the early 1980's, is defined by its clinical and laboratory signs. If other disorders inducing antibody production are excluded, APS may be considered a primary disease. Or it can be a secondary condition that is usually seen in systemic diseases of connective tissues. The main concept of APS is based on strong association between its clinical and laboratory manifestations and patient's medical history. Clinical signs include recurrent arterial and venous thrombosis or repeated fetal losses; laboratory criteria involve lupus anticoagulant (LA) syndrome or medium and high titres of anticardiolipin (aCL) antibodies. Thus defined, APS represents the most common form of acquired thrombophilic conditions while the basic concept lies in strong association between specific clinical manifestations and repeated detection of LA or aCL. Antiphospholipid antibodies (LA and aCL) are extremely heterogeneous antibody groups whose effect on processes at different levels of coagulation cascade varies. Their effect can be analogical to the action of phospholipid surfaces at various points of blood coagulation. This process usually results in development of a certain degree of thrombophilia. Present level of understanding of APS indicates that characteristics of clinical signs and detection and evaluation of antiphospholipid antibodies have not been definitely established yet and are to be specified with the help of molecular geneticists, immunologists, biochemists, hematologists and rheumatologists.

Keywords: antiphospholipid syndrome; lupus anticoagulant; anticardiolipin antibodies

Vloženo: 8. březen 2006; Zveřejněno: 1. červenec 2006  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Fojtík Z. Antifosfolipidový syndrom. Vnitr Lek. 2006;52(7-8):718-725.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Asherson RA, Cervera R, de Groot PG et al. Catastrophic antiphospholipid syndrome: international consensus statement on classification criteria and treatment guidelines. Lupus 2003; 12: 530-534. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    2. Bertolaccini ML, Khamashta MA, Hughes GR. Diagnosis of antiphospholipid syndrome. Rheumatology 2005; 1: 40-46. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    3. Bevers EM, Galli M, Barbui T et al. Lupus anticoagulant IgGs (LA) are not directed to phospholipids only, but to a complex of lipid-bound human prothrombin. Thromb Haemost 1991; 66: 629-632. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    4. Cervera R, Oiette JC, Font J et al. Antiphospholipid syndrome. Clinical and Immunological manifestation and patterns of disease expression in a cohort of 1 000 patients. Arthritis Rheumatism 2002; 46: 1019-1027. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    5. Crowther MA, Gingsberg JS, Julian J et al. A comparison of two intensities of warfarin for the prevention of recurrent thrombosis in patients with the antiphospholipid antibody syndrome. N Engl J Med 2003; 349: 1133-1138. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    6. Derksen RH, de Groot PG. Clinical consequences of antiphospholipid antibodies. Neth J Med 2004; 62: 273-278.
    7. Derksen RH, Khamashta MA, Branch DW. Management of the obstetric antiphospholipid syndrome. Arthritis Rheumatism 2004; 50: 1028-1039. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    8. Derksen RH, de Groot PG, Kater L et al. Patients with antiphospholipid antibodies and venous thrombosis should receive long-term anticoagulant treatment. Ann Rheum Dis 1993; 52: 689-692. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    9. Derksen RH, de Groot PG, Kappelle LJ. Low dose aspirin after ischemic stroke associated with antiphospholipid syndrome. Neurology 2003; 61: 111-114. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    10. DeGroot PG, Derksen RW. Antiphospholipid antibodies: update on detection, pathophysiology, and treatment. Curr Opin Hematol 2004; 11: 165-169. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. Dostál C. Antifosfolipidový syndrom. In: Systémový lupus erythematodes. Cheb: Medprint 1997: 136-147.
    12. Erkan D, Ortel TL, Lockshin MD. Warfarin in antiphospholipid syndrome - time to explore new horizons. J Rheumatol 2005; 32: 208-212. Přejít na PubMed...
    13. Farquharson RG, Quenby S, Greaves M. Antiphospholipid syndrom in pregnancy: a randomized, controlled trial of treatment. Obstet Gynecol 2002; 100: 408-413. Přejít k původnímu zdroji...
    14. Finazzi G, Marchioli R, Brancaccio V et al. A randomized clinical trial of high-intensity warfarin vs. conventional antithrombotic therapy for the prevention of recurrent thrombosis in patients with the antiphospholipid syndrome. J Thromb Haemost 2005; 3: 848-853. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    15. Fojtík Z, Beránek M, Klabusay M et al. Výskyt vybraných antifosfolipidových protilátek u skupiny nemocných se systémovým lupus erythematodes. Vnitř Lék 2004; 50: 267-273. Přejít na PubMed...
    16. Galli M. Lupus anticoagulants are stronger risk factors for thrombosis than anticardiolipin antibodies in the antiphospholipid syndrome: a systematic review of the literature. Blood 2003; 101: 1827-1832. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    17. Godfrey T, Cruz D. Antiphospholipid syndrome: general features. In: Khamashata MA (ed) Hughes syndrome, Antiphospholipid syndrome. London Springer-Verlag 2000: 8-19. Přejít k původnímu zdroji...
    18. Harris EN, Baguley E, Asherson RA et al. Clinical and serological features of the antiphospholipid syndrome. (Abstract). Br J Rhematol 1987; 26: 19.
    19. Hughes GRV. The anticardiolipin syndrome. Clin Exp Rheumatol 1985; 3: 285. Přejít na PubMed...
    20. Kearon C, Gent M, Hirsh J et al. A comparison of three months of anticoagulation with extended anticoagulation for a first episode of idiopathic venous thromboembolism. N Engl J Med 1999; 340: 901-907. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    21. Khamastha MA, Cuadrado MJ, Mujic F et al. The management of thrombosis in the antiphospholid-antibody syndrome. N Engl J Med 1995; 332: 993-997. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    22. Kutteh WH, Ermel LD. A clinical trial for the treatment of antiphospholipid antibody-associated recurrent pregnancy loss with lower dose heparin and aspirin. Am J Reprod Immunol 1996; 35: 402-407. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    23. Levine SR, Brey RL, Tilley BC et al. Antiphospholipid antibodies and subsequent thrombo-occlusive events in patients with ischemic stroke. JAMA 2004; 291: 576-584. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    24. Levine JS, Branch DW, Rauch J. The antiphospholipid syndrome. N Engl J Med 2002; 346: 752-763. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    25. Merkel PA, Chang Y, Pierangeli SS et al. The prevalence and clinical associations of anticardiolipin antibodies in a large inception cohort of patients with connective tissue disease. Am J Med 1996; 101: 576-583. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    26. Moll S, Ortel TL. Monitoring warfarin therapy in patients with lupus anticoagulants. Ann Intern Med 1997; 127: 177-185. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    27. Petri M. Thrombosis and systemic lupus erythematosus: the Hopkins lupus cohort perspective. Scand J Rheum 1996; 191-193. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    28. Piette JC. 1996 diagnostic and classification criteria for the antiphospholipid/cofactors: a missin impossible? Lupus 1996; 5: 354-363. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    29. Rai R, Cohen H, Dave M et al. Randomised controlled trial of aspirin and aspirin plus heparin in pregnant women with recurrent miscarriage associated with phospholipid antibodies (or antiphospholipid antibodies). Brit Med J 1997; 314: 253-257. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    30. Rosove MH, Brewer PM. Antiphospholipid thrombosis: clinical course after the first thrombotic event in 70 patients: Ann Intern Med 1992; 117: 303-308. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    31. Ruiz-Irastorza G, Khamashta MA, Hunt BJ et al. Bleeding and recurrent thrombosis in definite antiphospholipid syndrome: analysis of a series of 66 patients treated with oral anticoagulation to a target international normalized ratio of 3,5. Arch Intern Med 2002; 162: 1164-1169. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    32. Sachse C, Luethke K, Hartung K et al. Significance of antibodies to cardiolipn in unselected patients with systemic lupus erythematosus: clinical and laboratory association. Rheumatol Int 1995; 15: 23-29. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    33. Schulman S, Svenungsson E, Granqvist S. Anticardiolipin antibodies predict early recurrence of thromboembolism and death among patients with venous thromboembolism following anticoagulant therapy. Duration of Anticoagulation Study Group. Am J Med 1998; 104: 332-338. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    34. The APASS Investigators. Antiphospholipid antibodies and subsequent thrombo-occlusive events in patients with ischemic stroke. JAMA 2004; 291: 576-584. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    35. Vianna JL, Khamashta MA, Ordi-Ros J et al. Comparison of the primary and secondary antiphospholipid syndrome: a European multicenter study of 114 patients. Am J Med 1994; 96: 3-9. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    36. Wilson WA, Gharavi AE, Koike T et al. International consensus statement on preliminary classification criteria for definite antiphospholipid syndrome. Arthritis Rheum 1999; 42: 1309-1311. Přejít k původnímu zdroji...

    Zpět na obsah


    Vnitřní lékařství

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.