Vnitr Lek 2006, 52(5):465-469
Kožní projevy hyperlipidemie u diabetiků z pohledu internisty
- Klinika gerontologická a metabolická Lékařské fakulty UK a FN, Hradec Králové, přednosta prof. MUDr. Luboš Sobotka, CSc.
Xantomy a xantelazmata jsou charakteristické příznaky porušeného metabolizmu lipidů a lipoproteinů a podle jejich četnosti i morfologie se dá do jisté míry usuzovat i na typ poruchy metabolizmu lipidů. Při hypercholesterolemii nebo některých jaterních poruchách vznikají pomalu plošná xantelazmata, nejčastěji lokalizovaná na mechanicky namáhaných místech, jako jsou oční víčka. Tuberózní a šlachové xantomy jsou typické pro familiární hypercholesterolemie a jsou zcela pravidelným projevem homozygotní formy familiární hypercholesterolemie. Drobné, rychle vznikající eruptivní xantomy jsou charakteristické pro smíšené hyperlipoproteinemie, zvláště sekundárního charakteru při diabetu. Akumulace lipidů v kožních morfách je mechanizmem vzniku velmi blízká rozvoji ateromu, zvláště pokud jde o roli modifikovaného LDL a způsob akumulace lipidů v makrofázích. Důležitou roli v etiopatogenezi vzniku kožních xantomů hraje vliv mechanické námahy tkáně, zvýšené propustnosti kožních kapilár a reakce proteoglykanů v řídké pojivové tkáni. Tvorba xantomů a xantelazmat je charakteristickým indikátorem i pro přítomnost dalších komplikujících onemocnění, jako je vznik akutní pankreatitidy při hyperlipoproteinemické krizi, zhoršení inzulinové rezistence a dekompenzace diabetes mellitus 2. typu. Léčba se soustřeďuje na úpravu dietního režimu (zastavení přívodu dietního tuku a koncentrovaných sacharidů), v případech těžké hyperlipoproteinemické krize je indikována úplná hladovka a dostatečná hydratace infuzí krystaloidních roztoků. Ve vitální indikaci je možné s úspěchem provést opakovaně plazmaferézu, nejlépe kontinuálním způsobem, která upraví i velmi těžkou hyperlipoproteinemickou krizi během několika hodin. Význam kontinuální plazmaferézy tkví i ve skutečnosti, že se zkrátí rizikové období, během kterého může při hyperlipoproteinemické krizi vzniknout obraz akutní nekrotizující pankreatitidy. V dlouhodobějším časovém intervalu nařizujeme nemocnému striktní dodržování dietního režimu, který odpovídá typu hyperlipoproteinemie. Z medikamentózní léčby je metodou volby terapie fibráty a ze statinů atorvastatin. Zásadně se nezaměřujeme na léčbu symptomu - xantomu nebo xantelazmatu, ale na dokonalou kompenzaci lipidové poruchy, případně choroby, která k hyperlipoproteinemii vede, např. diabetes mellitus 2. typu, metabolického syndromu. Stále ještě se opakuje chyba, kdy dermatolog, oftalmolog nebo plastický chirurg odstraní rozsáhlá xantelazmata, ale jejich základní příčině není věnována diagnostická ani terapeutická pozornost.
Klíčová slova: xantelazma; hyperlipoproteinemie; kontinuální plazmaferéza; metabolický syndrom; hyperlipoproteinemická krize
Internist's view on skin manifestations of hyperlipidemia in diabetic patients
Xanthoma and xanthelasma are typical symptoms of lipid and lipoprotein metabolism impairment. On the basis of their incidence and morphology, it is even possible to specify the impairment type. Hypercholesterolemia or certain liver dysfunctions are characterized by slow development of surface xanthelasmas usually located on mechanically stressed regions (e.g. eyelids). Tuberous and tendinous xanthomas are typical for familiar hypercholesterolemia and are common symptoms of homozygous familiar hypercholesterolemia. Small and quickly developing eruptive xanthomas are typical for mixed hyperlipoproteinemia (secondary hyperlipoproteinemia is typical for diabetes). Mechanism of accumulation of lipids in skin morphs is similar to the development of atheroma, especially when talking about the role of modified LDL and the way of accumulation of lipids in macrophages. The following factors are very important for etiopathogenesis of skin xanthomas development: mechanical stress of tissues, increased permeability of skin capillaries and reaction of proteoglycans in sparse connective tissue. Xanthomas and xanthelasmas are typical indicators of other complicating diseases as e.g. development of acute pancreatitis during hyperlipoproteinemic crisis, aggravation of insulin resistance, and decompensation of type 2 diabetes mellitus. The therapy focuses on adjustment of dietary regime (elimination of dietary fat and concentrated saccharides); no food and sufficient hydration via infusion of crystalloid solutions is indicated in cases of serious hyperlipoproteinemic crisis. In vital indication, it is possible to perform repeated plasmapheresis (or better continual plasmapheresis) that can correct even serious hyperlipoproteinemic crises within several hours. And what is more, continual plasmapheresis can significantly reduce the period when hyperlipoproteinemic crisis might induce acute necrotizing pancreatitis. In the long run, we require that patients strictly observe their dietary regime based on the type of hyperlipoproteinemia. As for medicamentous therapy, fibrates and atorvastatin (from statin family) are the preparations of choice. It is very important not to focus on symptoms, i.e. xanthoma or xanthelasma, but fully compensate lipid metabolism impairment or the disease that underlies hyperlipoproteinemia (e.g. type 2 diabetes mellitus or metabolic syndrome). Unfortunately, it still can be seen that dermatologists, ophthalmologists or plastic surgeons remove extensive xanthelasmas, while the underlying cause is not approached diagnostically and therapeutically at all.
Keywords: xanthelasma; hyperlipoproteinemia; continual plasmapheresis; metabolic syndrome; hyperlipoproteinemic crisis
Vloženo: 22. červen 2005; Přijato: 22. červen 2005; Zveřejněno: 1. květen 2006 Zobrazit citaci
Reference
- Frankel RM, Capone R. Xanthelasmas and xanthomas - cutaneous clues to systemic lipid disorders. Clinical Eye and Vision Care 1995; 7: 117-128.
Přejít k původnímu zdroji... - Ribera M, Pintó X, Argimon JM et al. Lipid Metabolism and Apolipoprotein E Phenotypes in Patients With Xanthelasma. The American Journal of Medicine 1995; 99: 485-490. Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed... - Bhatnagar D. Hypertriglyceridaemia. In: Betteridge DJ, Illingworth DR, Shepard J. Lipoproteins in health and disease. New York: Oxford University Press 1999.
- Zadák Z, Tichý M, Mělka O. Vliv chylozity séra na výsledky některých biochemických vyšetření. Biochem Clin Bohemoslov 1987; 16: 251-259.
- Zadák Z, Tichý M. Hyperlipidemia and monoclonal gammapathy. Neoplasma 1987; 34: 169-172. Přejít na PubMed...
- Zadák Z, Vaňásek J, Bláha M et al. Treatment of hyperlipoproteinaemias using plasma exchange. Hradec Králové: Sborník vědeckých prací LF UK Hradec Králové 1982; 25: 45-73.