Vnitr Lek 2006, 52(4):355-370

Histiocytóza z Langerhansových buněk u osob dospělého věku - zkušenosti jednoho pracoviště a přehled léčebných možností

Z. Adam^1,*, J. Vaníček², P. Šlampa³, P. Čoupek³, I. Mareschova¹, J. Neubauer⁴, L. Babičková⁵, Z. Adamová⁶, M. Tomíška¹, M. Navrátil¹

¹ Interní hematoonkologická klinika Lékařské fakulty MU a FN Brno, pracoviště Bohunice, přednosta prof. MUDr. Jiří Vorlíček, CSc.

² Klinika zobrazovacích metod Lékařské fakulty MU a FN u sv. Anny, Brno, přednosta doc. MUDr. Petr Krupa, CSc.

³ Radioterapeutické oddělení Masarykova onkologického ústavu, Brno, přednosta doc. MUDr. Pavel Šlampa, CSc.

⁴ Radiologická klinika Lékařské fakulty MU a FN Brno, pracoviště Bohunice, přednosta prof. MUDr. Vlastimil Válek, CSc.

⁵ Klinika tuberkulózy a respiračních nemocní Lékařské fakulty MU a FN Brno, pracoviště Bohunice, přednostka doc. MUDr. Jana Skřičková, CSc.

⁶ Zdavotní středisko pro děti a dorost, Obilní trh č. 9, Brno, vedoucí MUDr. Zdenka Adamová

V průběhu 15 let bylo na Interní hematoonkologické klinice LF MU a FN Brno, pracoviště Bohunice (IHOK) léčeno a sledováno 12 pacientů s prokázanou histiocytózou z Langerhansových buněk (LCH) a u jednoho pacienta byla tato nemoc diagnostikována na Klinice tuberkulózy a respiračních nemocí LF MU a FN Brno, pracoviště Bohunice (KTRN). Celkem 4 pacienti k nám byli předáni s LCH diagnostikovanou a léčenou v raném dětském věku a u 9 pacientů byla choroba diagnostikována až ve věku dospělém. U 3 ze 4 pacientů s diagnózou stanovenou v dětství došlo k recidivě nemoci, v jednom případě z nich k mnohočetným recidivám s následným neurodegenerativním poškozením CNS. Z 9 pacientů, u nichž byla nemoc diagnostikována v dospělosti, měla u 4 velmi agresivní průběh. U jednoho pacienta se kombinovalo poškození plic a skeletu, u 2 šlo o recidivující mnohočetné postižení skeletu a pouze u jednoho pacienta byla diagnostikována izolovaná plicní forma LCH. V prvním případě byla po selhání klasické léčby (vinca-alkaloidy a prednison a posléze etoposid s lokální radioterapií) použita opakovaná vysokodávkovaná chemoterapie (etoposid a melfalan) s autologní transplantací krvetvorných buněk. Po první vysokodávkované chemoterapii trvala remise 2,5 roku, po opakované vysokodávkované chemoterapii byla remise podstatně kratší. U dalších 2 pacientů s mnohočetným kostním postižením (v jednom případě s expanzí do CNS) byl podán v rámci iniciální léčby 2-chlordeoxyadenozin. Oba pacienti, léčení 2-chlordeoxyadenozinem, jsou sledováni déle než 2 roky a jsou v kompletní remisi. Naše zkušenosti potvrzují, že 2-chlordeoxyadenozin je velmi účinným lékem pro dospělé pacienty s agresivním multiložiskovým postižením. V rámci diskuse je podán přehled léčebných možností a jsou diskutovány naše zkušenosti s nimi.

Klíčová slova: Langerhansova histiocytóza; 2-chlordeoxyadenozin

Vloženo: 3. leden 2006; Přijato: 31. leden 2006; Zveřejněno: 1. duben 2006  Zobrazit citaci