Vnitr Lek 2025, 71(6):343-352 | DOI: 10.36290/vnl.2025.066
Angioedémy - diferenciální diagnostika a nové terapeutické možnosti
- Ústav klinické imunologe a alergologie, FN Hradec Králové, LF UK Hradec Králové
Angioedém je definován jako přechodný, opakující se otok podkoží a/nebo submukózní tkáně. Angioedém může postihovat obličej, rty, krk a končetiny, dutinu ústní, hrtan a/nebo střevní sliznici. Otok vzniká v důsledku zvýšené lokální propustnosti v subkutánních nebo submukózních kapilárách a postkapilárních venulách. Dochází k extravazaci plazmy v reakci na vazoaktivní mediátory uvolňované aktivací žírných buněk a/nebo bazofilních granulocytů nebo kontaktních systémů (kinin-kalikrein), komplementu a fibrinolytických enzymových systémů plazmy, i když biologicky situace není jasně černobílá.
Z hlediska patofyziologie může být angioedém klasifikován jako angioedém zprostředkovaný histaminem a angioedém zprostředkovaný bradykininem. Histaminem zprostředkovaný angioedém je častější a souvisí s aktivací a degranulací žírných buněk a bazofilů, bývá provázen svědivou a zarudlou urtikárií.
Angiedém zprostředkovaný bradykininem zahrnuje zejména formy hereditárního angioedému, získaného deficitu C1 inhibitoru a angioedémy spojené s inhibitorem angiotenzin-konvertujícího enzymu či dalších léků. Je charakterizován nadměrnou lokální tvorbou bradykininu se vznikem bolestivého angioedému, není spojen se svědivou kopřivkou, má delší trvání a často břišní příznaky. Je rezistentní vůči standardním terapiím, jako je adrenalin, glukokortikoidy a antihistaminika.
V rámci diferenciální diagnostiky v akutní fázi je vhodné provést laboratorní vyšetření tryptázy k odlišení histaminového angioedému v souběhu anafylaxe a C4 složku komplementu jako screening pro bradykininový angioedém.
Péče o pacienty je mezioborová, zejména v akutních fázích angioedémů. U recidivujících angioedémů histaminových, kdy se zejména jedná o průvodní jev chronické spontánní urtikárie, je léčba 2. a 3. linie podávána v rámci odbornosti dermatologie a imunologie/alergologie. V případech hereditárních angioedémů je terapie v rámci odbornosti imunologie/alergologie, pro toto vzácné onemocnění jsou určena 4 centra v České republice.
Nástup biologické léčby u obou druhů angioedémů zásadně změnil léčebný přístup.
Klíčová slova: angioedém, diagnostika, diferenciální diagnostika, terapie.
Angioedema - differential diagnosis and new therapeutic options
Angioedema is defined as transient, recurrent swelling of the subcutaneous and/or submucosal tissues. Angioedema may affect the face, lips, neck and extremities, oral cavity, larynx and/or intestinal mucosa. Local swelling results from regionally increased permeability in subcutaneous or submucosal capillaries and postcapillary venules. Plasma extravasation occurs in response to vasoactive mediators released by activation of mast cells and/or basophils or the contact (kinin-kallikrein), complement and fibrinolytic enzyme systems of plasma, although biologically the situation is not clearly black and white. From a pathophysiological perspective, angioedema can be classified as histamine-mediated angioedema and bradykinin-mediated angioedema. Histamine-mediated angioedema is more common and is associated with activation and degranulation of mast cells and basophils, and is often accompanied by pruritic and erythematous urticaria. Bradykinin-mediated angioedema can include forms of hereditary angioedema, acquired C1 inhibitor deficiency, and angioedema associated with angiotensin-converting enzyme inhibitors or other drugs. It is characterized by excessive local production of bradykinin with the development of painful angioedema, is not associated with pruritic urticaria, has a longer duration, and often abdominal symptoms. It is resistant to standard therapies such as adrenaline, glucocorticoids, and antihistamines. As part of the differential diagnosis in the acute phase, it is appropriate to perform a laboratory test for tryptase to differentiate histamine angioedema in conjunction with anaphylaxis, and the C4 component of complement as a screening for bradykinin angioedema. Patient care is interdisciplinary, especially in the acute phases of angioedema. In recurrent histamine angioedema, which is mainly a concomitant phenomenon of chronic spontaneous urticaria, 2nd and 3rd line treatment is administered within the expertise of dermatology and immunology/allergology. In cases of hereditary angioedema, therapy is within the expertise of immunology/allergology, and 4 centers in the Czech Republic are designated for this rare disease. The advent of biological treatments for both types of angioedema has fundamentally changed the treatment approach.
Keywords: angioedema, diagnostics, differential diagnostics, therapy.
Přijato: 21. září 2025; Zveřejněno: 2. říjen 2025 Zobrazit citaci
Reference
- Krčmová I. Hereditární angioedém - klasifikace a diferenciální diagnostika. Česslov Derm. 2024;99(No. 3):115124.
- Sobotková M. Angioedémy - a jak na ně. Alergie. 2025:4451.
- Lacuesta G, et al. Angioedema. Allergy Asthma Clin Immunol. 2024 Dec 9;20(Suppl 3):65. [Internet; dostupné online].
Přejít k původnímu zdroji... - Benáková N; Pracovní skupina pro chronickou urtikárii. Doporučení ČDS a ČSAKI pro léčbu chronické spontánní urtikarie. Čes-slov Derm. 2022; 97(3):84-99.
- Metz M, et al. Remibrutinib in chronic spontaneous urticaria. N Engl J Med. 2025 Mar 6;392(10):984994. Přejít k původnímu zdroji...
- Busse PJ, Christiansen SC, et al. US HAEA Medical Advisory Board 2020 Guidelines for the Management of Hereditary Angioedema. J Allergy Clin Immunol Pract. 2021 Jan;9(1):132150.e3. Přejít k původnímu zdroji...
- Settipane RA, Bukstein D, Riedl M. Shared decision making in HAE management. Allergy Asthma Proc. 2020;41:S55S60. Přejít k původnímu zdroji...
- Sobotková M, Králíčková P, et al. Hereditární angioedém. Praha: Current Media s.r.o.; 2021.
- Reshef A, Butgereit T, et al. Definition, acronyms, nomenclature, and classification of angioedema (DANCE)… J Allergy Clin Immunol. 2024:154(2):398-411. Přejít k původnímu zdroji...
- Maurer M, Magerl M, Betschel S, et al. The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema - The 2021 revision and update. Allergy. 2022;77:19611990. doi:10.1111/all.15214 Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed... - Malbran A, Riedl M, et al. Repeat treatment of acute hereditary angioedema attacks with openlabel icatibant in the FAST1 trial. Clin Exp Immunol. 2014;177:544553. Přejít k původnímu zdroji...
- Banerji A, Bernstein JA, et al. Longterm prevention of hereditary angioedema attacks with lanadelumab: The HELP Study. Allergy. 2022 Mar;77(3):979990. Přejít k původnímu zdroji...
- Wat M, et al. Network metaanalysis for indirect comparison of lanadelumab and berotralstat… J Comp Eff Res. 2023 Jun;12(6):e220188. doi:10.57264/cer20220188 Přejít k původnímu zdroji...
- Farkas H, et al. Differentiating histaminergic and nonhistaminergic angioedema with or without urticaria. J Allergy Clin Immunol. 2022 Dec;150(6):14051409. doi:10.1016/j.jaci.2022. 10. 016. Přejít k původnímu zdroji...