Vnitr Lek 2025, 71(7):462-467 | DOI: 10.36290/vnl.2025.083

Naše první zkušenost s kaplacizumabem u TTP

Eva Drbohlavová, Kristýna Datinská
Oddělení klinické hematologie Krajské nemocnice Liberec, a. s.

Trombotická trombocytopenická purpura (TTP) je vzácné onemocnění s vysokou mortalitou. Její prognóza je závislá na brzké diagnostice a včasném zahájení léčby při odůvodněném podezření na toto onemocnění. Zlatým standardem do roku 2021 byla kombinace imunosuprese a terapeutické výměnné plazmaferézy (therapeutic plasma exchange TPE) (1, 2). Nyní je v I. linii léčby dostupný kaplacizumab, který významně mění rychlost dosažení léčebné odpovědi u pacientů se získanou TTP (3-5). A právě na případu naší pacientky ukazujeme, jak ji včasné zahájení léčby kaplacizumabem spolu s imunosupresí a TPE vrátilo do života.

Klíčová slova: ADAMTS13, kaplacizumab, imunosuprese, terapeutická výměnná plazmaferéza, trombotická trombocytopenická purpura.

Our first experience with caplacizumab in TTP

Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) is a rare disease with high mortality. Its prognosis depends on early diagnosis and timely initiation of treatment when there is reasonable suspicion of this disease. Until 2021, the gold standard was a combination of immunosuppression and therapeutic plasma exchange (TPE) (1,2). Caplacizumab is now available as a first-line treatment, significantly changing the rate of therapeutic response in patients with acquired TTP (3-5). The case of our patient demonstrates how early initiation of treatment with caplacizumab, together with immunosuppression and TPE, brought her back to life.

Keywords: ADAMTS13, caplacizumab, immunosuppression, therapeutic plasma exchange, thrombotic thrombocytopenic purpura.

Přijato: 16. říjen 2025; Zveřejněno: 31. říjen 2025  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Drbohlavová E, Datinská K. Naše první zkušenost s kaplacizumabem u TTP. Vnitr Lek. 2025;71(7):462-467. doi: 10.36290/vnl.2025.083.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Lánská M, Radocha J. Kaplacizumab v léčbě získané trombotické trombocytopenické purpury. Acta Med. 2022;4.
    2. Lánská M. Léčba získané trombotické trombocytopenické purpury - kazuistika. Farmakoterapeutické Revue. 2022;7(6).
    3. Scully M, Cataland SR, Peyvandi F, et al. Caplacizumab Treatment for Acquired Thrombotic Thrombocytopenic Purpura. N Engl J Med. 2019;380(4):335346. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    4. Peyvandi F, Scully M, Kremer Hovinga JA, et al. Caplacizumab for Acquired Thrombotic Thrombocytopenic Purpura. N Engl J Med. 2016;374(6):511522. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    5. Elverdi T, Eskazan AE. Caplacizumab as an emerging treatment option for acquired thrombotic thrombocytopenic purpura. Drug Des Devel Ther [Internet]. 2019;13:12511258. Available from: doi:10.2147/DDDT.S134470. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    6. Zheng XL, Vesely SK, Cataland SR, Coppo P, et al. ISTH guidelines for the diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura. J Thromb Haemost. 2020;18(10):24862495. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    7. Cablivi. SPC.
    8. Knoebl P, Cataland S, Peyvandi F, et al. Efficacy and safety of openlabel caplacizumab in patients with exacerbations of acquired thrombotic thrombocytopenic purpura in the HERCULES study. J Thromb Haemost. 2020;18(2):479484. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    9. Peyvandi F, Scully M, Kremer Hovinga JA, et al. Caplacizumab reduces the frequency of major thromboembolic events, exacerbations and death in patients with acquired thrombotic thrombocytopenic purpura. J Thromb Haemost. 2017;15(7):14481452. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    10. Wali JA, Quigley BM, Schaefer B. Successful Use of Bortezomib in an Adolescent with Refractory TTP. Case Rep Hematol. 2023;2023:8173903. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. Lee CJN, Yates S, Rambally S, Sarode R, et al. Bortezomib in relapsed/refractory immune thrombotic thrombocytopenic purpura: a singlecentre retrospective cohort and systematic literature review. Br J Haematol [Internet]. 2023:??? Available from: https://doi.org/10.1111/bjh.19035. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    12. Yin J, Tian H, Kong D, et al. Bortezomib, a promising alternative for patients with refractory or relapsed thrombotic thrombocytopenic purpura after rituximab treatment. Br J Haematol [Internet]. 2022. Available from: https://doi.org/10.1111/bjh.18430. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. Weisinger J, Fadlallah J, Joly B, et al. How we manage immunemediated thrombotic thrombocytopenic purpura after rituximab failure or intolerance. Br J Haematol. 2025;in press. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    14. Long X, AlHousni Z, Cataland SR, et al. 2025 focused update of the 2020 ISTH Guidelines for management of thrombotic thrombocytopenic purpura. ISTH SSC Commun [Internet]. 2025:in press.
    15. Cuker A, Cataland SR, Coppo P, et al. Redefining outcomes in immune TTP: an international working group consensus report. Blood. 2021;137(14):18551861. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...

    Zpět na obsah


    Vnitřní lékařství

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.