524
KAZUISTIKY512322001004696138190209248289309356404
Syndromy397633001003771109148172210270306
deficience42983300100387392109140155190228259293
thiaminu46073300100256479114174189227264
–4887330010038
kazuistika494233001003369100138153182209225260295
a5254330010033
přehled53033300100386297135150186224
|5584220010018
41756422200100416698
/36028040010732
Vnitř3679804001074592111139166
Lék.3864804001074184122140
2026;72(6):413-4194024804001074487128170185227270291333356370414452489516563601639
/47088040010731
VNITŘNÍ48058040010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ5127804001074184130188235280325378400
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz42580400107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
beri-beri)425356001075096123143172223269296317341
pak789356001075092131
vzniká943356001074080130149188231
při119735600107507797
selhávání131735600107347999148189230272321341
kompenzačních1681356001073886161211257306344387428477497538587
mechanismů22913560010773118161209251300319353427475
hyperdynamické2789356001074988425370001074995122170211260301375394435473516
cirkulace95937000107405986125173193234275317
s12943700010734
následným1346370001074789122142186236285323398
život176237000107365697145173
ohrožujícím1953370001074796123170206255274293334353427
kardiogenním2398370001073780107155174223273318366414433507
šokem425384001073483122166241
(29).687384001072468112135149
Relativně565398001074590109149177195236285330
novou914398001074897137185233
jednotkou1167398001071963113161209236275322370
je1557398001071963
gastrointestinální1639398001074990123152179226245293320363396425444492533552599618
varianta2277398001074082108127168216243284
beri-beri,2581398001074994121140168218263290309324
která425412001073767108134174
se614412001073376
projevuje705412001074975120139181220267285328
anorexií,1048412001074087134160201240258275290
nauzeou,1353412001074887133169210258304319
konstipací1687412001073884131163190208256297336353
a20564120010740
obecně2111412001074796139179226268
dyspeptickými2395412001074887119167211259285303342379420493510
syndromy425426001073374123171198244318356
(30).797426001072466109131144
Ačkoliv957426001075392129176195213254
se1227426001073377
často1320426001074081114143189
jedná1525426001071963112160200
o17414260010748
symptomatologii1805426001073374148197224270344384411457476524574592610
doprovázející2431426001074997147173220260301337380398417456474
neurologické425440001074892140167214233281332350390428471
postižení,917440001075099133162181217260308326342
některé1280440001074892130161204230273
kazuistiky1574440001073880118166185217246265303346
ukazují,1941440001074886128165213232251266
že2228440001073779
mírný2328440001077493119168206
chronický2556440001074088114161210228268306349
deficit425454001074892115134173191219
thiaminu66045400107277492132204222269316
může9914540010773120155197
mít1204454001077391118
pouze1338454001074998145181223
gastrointestinální1577454001074888121149175221240287313354387416434481521539586604
projevy2197454001074975121140183223265
se2478454001073376
zcela2570454001073674116135174
normálním27604540010748951224254680010774114133181200273
neurologickým718468001074892140166213233281331350390428471545
nálezem.1282468001074989108152190232306322
Kombinace1624468001074492166216235283323364406
břišní205046800107497695128176194
symptomatologie2263468001073475150199227273347388415462482530580599642
s4254820010733
elevací475482001074362105146187227245
laktátu73648200107195997127168195242
pak995482001074990128
může11394820010773120156198
být1354482001074988119
mylně14894820010773111131178222
interpretována172748200107196692134161210237279307353393434481522
jako226548200107195996143
mezenteriální24244820010774117154197244271313339358398416464482
ischemie42549600107195292140184258277320
(31).765496001072466105123136
Wernickeho5655100010776119147197217259298343393443
encefalopatie1036510001074494137181205249269319371414442462508
(WE)15715100010725104148174
je1772510001072066
potenciálně18655100010751102131175225267287328348398444
život2336510001073858100149178
ohrožující2542510001074999127176213263283302344363
forma42552400107247198173214
akutní665524001074179128156204223
encefalopatie914524001074492133176199242261309359401428447491
spojená1431524001073483133152196244285
s17425240010734
hlubokým1802524001074968115165214253296370
deficitem2199524001074993117137177196224267340
thiaminu.256652400107287695135209227275323339
Pokud425538001074592130178228
není676538001074892141159
adekvátně858538001074191135173217258285334378
léčena,1259538001071963104147195235251
může15345380010773121157200
vést1757538001074184118147
k19275380010738
ireverzibilnímu198953800107184588128172198237256305325343391410483531
poškození2543538001075099132170217253296344362
mozku4255520010773121156195243
nebo684552001074892141190
smrti8905520010733106132163181
(32).1088552001072365106128141
Jejím124555200107317594112185
neuroanatomickým1446552001074892139165212253301341368414488506546584626700
podkladem2163552001074998148185205246295338411
je2591552001071962
fokální2670552001072370109150169217235
poškození4255660010751101135174223259303352372
některých824566001074994133165209236280321370
částí1221566001074184118148167
mozku14165660010775124161200250
s16935660010734
vysokým1754566001074286121171210254331
nárokem2112566001074991118166206250325
na2465566001074991
dodávku2583566001075099151192233273323
thiaminu,42558000107287593133205224271318333
kam774580001073879152
patří942580001074990117143161
zejména111958000107367997170213261301
oblast1436580001074797116156188217
kolem1669580001073884104147220
třetí190558000107275395123141
a20625800010741
čtvrté2119580001073969112139169211
komory2346580001073884158205232274
mozkové,2636580001077312115619424042559400107418599
mamilární5515940010774115189208227268295344363
tělíska,94059400107287190109142180223239
thalamus,1205594001072877118137178252300334350
hypothalamus,1581594001074988139188216265306325366440488521537
periakveduktální2145594001075095122142182221265308359407445476518537585604
šeď2776594001073378129
a4256080010741
mozeček4936080010775124160203245288327
(33).846608001072568110131145
Typickou1018608001074277128148189227275324
klinickou136960800107385978127146187225273322
triádu171860800107285575116166214
očních1959608001074890139157198247
příznaků223360800107507797134183225263312
(zejména2572608001072461105124198243292333
horizontálního425622001074897124143179227275302343362410429479527
nystagmu,974622001074887121150191240314361377
konjugovaných1373622001073885134152200249297338379427466505553
obrn1948622001074898125174
pohledu2144622001075099148167211261308
a24746220010741
sníženého2537622001073481100136179227272320368
vizu),425636001074262100150172186
ataxie639636001074270113154174219
(kombinace885636001072564113189240261310352394438
polyneuropatie,13506360010751102122163214260309336385436479507527572588
vestibulární1965636001074286121151171222272291333361411430
a24236360010742
cerebelární2492636001074185112157208254274316344394413
dysfunkce)425650001074989123148197245283322365386
a8376500010741
deliria904650001074993113131157177217
nacházíme1147650001074889130178218255275348392
plně1566650001074969117161
vyjádřenou1753650001074184103144193219262310359407
jen2186650001071963111
u23236500010748
menšiny23976500010774118166199218265304
pacientů.2727650001075091132151425664001074492119166181
Častější623664001075193126155197216248267
je907664001071963
tento986664001072871119146192
klasický119566400107385999133151191229272
obraz1483664001074898125167204
u17046640010748
chronických1768664001074189115162211229269307350390438
alkoholiků,222266400107416098145194242262280318366381
zatímco2620664001073679106125198239285
u4256780010748
pacientů497678001075091132151194243269317
bez839678001074994131
chronického995678001074088114161210228269307350398446
abúzu1466678001074190139175224
alkoholu171467800107416098145194242262309
se2047678001073478
onemocnění2150678001074896140214262304352396444462
zdaleka2637678001073684125144188226268
nejčastěji425692001074892111151193226255297316334
prezentuje783692001075077120157200248275323342386
jako119369200107195997145
nespecifické1361692001074993127176221262280304324364402445
delirium1830692001074993113131157177224297
(34).2151692001072466111133146
Méně23216920010770114162206
typickými2551692001072871121140181218261336354
projevy425706001075077124143186227270
jsou712706001071952100148
poruchy877706001075099126174215263301
sluchu,119570600107335299140188235251
epileptické1463706001074393112131174224252270311348391
paroxysmy1871706001075091118165203245279352391
nebo2279706001074892142191
hypotermie2486706001074987138187214257283357376420
při42572000107507696
postižení546720001075099133162181217260308326
hypothalamických898720001074987138187214262303322363436455495533576615663
termoregulačních158772000107287197171220247290340387406447487535554594642
center.2255720001074082130157200226239
Asi2519720001075388106
u26517200010748
802725720001074488
%28397200010766
pacientů425734001075091131150193241268315
se757734001073377
jako85173400107195997144
chronický1011734001074088114161209228268305348
projev1375734001075077123142186226
deficitu1618734001074992116136176194222270
vyvíjí1904734001074184128147167185
Korsakovova2106734001074491118152194231278318366406447
psychóza2569734001075083124164211259295337
charakterizovaná425748001074089130157199237268311338357394442483524573614
poruchou1066748001075099126175216265314362
recentní1455748001072770112154203230279298
paměti1779748001075092166211239258
s20647480010733
anterográdní2124748001074190117160187234285311353403452470
amnézií26217480010741115164208246265284
a4257620010741
tendencí485762001072871119168212260301319
ke824762001073881
konfabulacím.924762001073886134158200249298317357398416490506
Jejím144976200107317694113186
podkladem1655762001075099149187207248297341415
je2089762001072063
zejména217276200107367998171215263304
ireverzibilní249576200107194689129172199238257306325344392410
poškození425776001075099132170217253296344362
mamilárních8077760010774114188207225266292341360400448
tělísek.127477600107287190108141185223241
Diagnostika3047354001256185133186238291332369393442492
Diagnóza3187370001075877118167215264299341
vychází3550370001074184124172213250269
z38413700010737
anamnestického3900370001074189129203251295329358377417455498546595
kontextu,4517370001073885134160203243273321337
klinického487637000107385977125143184222265313361
obrazu,5259370001074898125167204253268
některých3047384001074892130161204230273313361
pomocných3428384001074998173221262310349389437
laboratorních3884384001072060110159186227255301328377396436484
markerů43873840010774115141180223249298
a47043840010741
nálezů4765384001074889108152189237
na5022384001074989
zobrazovacích51313840010736831341602022392863273683047398001074059100148
metodách.32223980010774119147194245286327376392
Klinické364139800107456685133152193231275
pivoty,3942398001075070111159187230242
jejichž421139800107196382101142191228
přítomnost446539800107517897126173248296345379408
nutí4900398001074997125144
pomýšlet50713980010750100175214248267312340
na5437398001074990
syndromy3047412001073475124173200247321359
thiaminové342641200107287695135208227275323364407
deficience,3853412001074893116136176195239287327370384
ukazuje4257412001074886128165214233276
obrázek4553412001074898125167204247285
4.4858412001074459
Laboratorně3187426001074083132181208250277324351400444
lze365642600107195598
deficit3780426001074993117136177195223
thiaminu402942600107277694135208227275322
ověřit4376426001074889132157176204
přímým460642600107497695169207282
měřením49134260010774118144187235253327
hladiny5265426001074867108157176224262
thiamin304744000107277492130202220266
pyrofosfátu3328440001074987113159182228260284324350397
v37404400010740
krvi3795440001073764107125
či3935440001074057
erytrocytech.4007440001074369110140166211251292322363403450465
Stanovení4487440001074166106153199238280327344
má48464400010773112
ale4973440001074058101
řadu5089440001072666114160
limitací,5264440001071936107125152192231249263
od3047454001074898
náročné3164454001074889116163204252296
pre-analytické3479454001075077120149189238278297337368387427465508
fáze4007454001072365103146
(thiamin417245400107245098117157231249297
je4488454001072063
vysoce4571454001074084117166207250
termolabilní484045400107287097171219239280329348367415434
a52934540010741
fotolabilní)5353454001072371981453047468001071960109128147195213242
až3307468001074178
po3404468001075099
nejasnou3522468001074892111151185232281329
senzitivitu3870468001073377126162182210229270289317365
a42544680010741
specificitu.4314468001073382127168187211231271290318366382
Navíc4715468001075798138157197
hodnoty4931468001074896147195243270313
nemusí5263468001074892166213246264
nutně3047482001074896124172216
korelovat3281482001073885112155174222263304331
s36294820010734
intracerebrálními368048200107196794121162203245272315364391433452500518592610
koncentracemi4307482001073886134175217266292319361401444517536
a48604820010741
tíží491848200107284784103
encefalopatie5038482001074492132175199241260308358400427445489
(35).3047496001072466108131144
Funkční3215496001074187135173212260279
měření35184960010774118143186234253
využívá3795496001074184132169188229271
stanovení4090496001073463104152200241284332351
aktivity4465496001074078109128169189217259
erytrocytární4748496001074470113145171218260302333375401450468
transketolázy524049600107285597145178215258304751000107287494135172215
před3281510001075077120170
a34705100010741
po3530510001075099
podání3649510001074999149189237256
thiamin-pyrofosfátu.392451000107287695135209227275303354393421468492540573598640667715731
Ani46755100010752101119
jeden4814510001071963113157205
z50385100010737
těchto5094510001072870111159186233
testů5346510001072871104133181
není3047524001074892141159
zcela3227524001073676118137178
rutinně3426524001072675103122170218262
dostupný,3709524001074997130159207257305344356
jejich408552400107206482101141189
výsledek4295524001074184118137181231275313
je4629524001071963
často4713524001074081115144190
opožděný4924524001074898147183231275323362
a53065240010741
není5368524001074893141159
podmínkou3047538001075099149222241289327374422
diagnózy3489538001074968108157206254289332
ani3841538001074189107
léčby.3968538001071963104154193205
Nepřímým31875520010757100149175193266304377
ale3580552001074059102
cenným3698552001073981128175213286
ukazatelem4000552001074784126162204230272291334406
je4422552001071962
hyperlaktatemie,4500552001074785135179205224263300331371398439512530573587
která5102552001073868110136176
perzistuje5294552001074993119157176208304756600107277493136
i31995660010718
přes3233566001074975117150
úvodní3399566001074787134183230248
tekutinovou3662566001072869107154182200247294334380427
optimalizaci4105566001074796123141214253272290325367406424
a45455660010741
nemá4601566001074891164203
jiné482056600107193784127
jasné496356600107195991138181
vysvětlení.5160566001074083116157199226244287335352368
Tento3047580001074280129155202
laboratorní3270580001071959109158185227254300327376395
fenomén3685580001072467115164238282330
odráží4036580001074898124166203222
typ4278580001072871121
B44205800010745
laktátové448658000107196098128170197244284327
acidózy4834580001074081100149197232275
způsobený5130580001073686135167216266311359397
nikoliv3047594001074866103150169187228
hypoxií3291594001074886136185222241259
či3566594001074058
šokovým3640594001073481119166206249322
stavem,3979594001073361102142184257272
ale4268594001074059102
inhibicí4386594001071966114132181200239258
pyruvát-dehydrogenázy.4660594001074988115163204245271295346390437475523549596645689736776813856867
Výše3047608001074688123168
hladiny3242608001074868109159179227266
laktátu3535608001072061100131173201250
může38126080010774123160203
být4042608001075191123
až4192608001074179
extrémní,4298608001074484116143187262310329345
zejména4670608001073781100174220269310
u50076080010748
chronických5082608001074190117165214233274313356397446
alkoholiků,304762200107416199147197246266285324372388
kde3462622001073988133
se3622622001073479
na3728622001074990
její384562200107196483102
genezi3974622001075095144189227246
podílí42476220010751101152171192211
také4485622001072870109153
samotný4664622001073477152201229278317
metabolismsu50086220010775120149191241291311330364438472519
ethanolu.3047636001074473122164213262282331347
Podobně3421636001074693144194245294339
jako3787636001072061100148
v39626360010741
jiných403063600107203988127168217
klinických427463600107385978127146187226270310359
situacích466063600107345382131172214233274323
je5010636001072064
ale5101636001074261106
i52346360010719
nadále5280636001074991141183202247
nezbytné3047650001074893130181220252300345
hyperlaktatemii3418650001074887138183210229270308339381408451525543562
vnímat4006650001074190109183224251
jako428365000107206098146
signál4455650001073452102150191210
závažného4691650001073779119161198247291340388
buněčného5106650001075098147191232280324373422
stresu304766400107346389132166213
a32806640010741
vyloučit3340664001074184104152200241259287
její364766400107196382100
jiné376766400107193886130
potenciálně3917664001074998126168216257276316335383427
život436366400107375697144172
ohrožující4554664001074897123170206254273292332350
příčiny.492466400107507695135154202240252
Důležité31876780010758106125168205224252295
diagnostické3498678001074968108157205254287316335375413456
vodítko3970678001074188138157185223270
může42566780010774121158200
poskytnout4473678001075099132170213244292340388416
magnetická49066780010774114164212256283302342380422
rezonance53456780010726691061533047692001074889137178220
mozku.32886920010774122157196244260
Typickým3569692001074277127147187225268342
nálezem3932692001074889108152189232306
jsou4259692001071952100148
symetrické4428692001073475149194222248268308346389
hyperintenzity4838692001074886137182208228276302345393430449477520
v53796920010741
T25441692001074186
váženém3047706001074182119162210254327
obraze3391706001074898125166204246
v36547060010741
oblastech3712706001074797117157191220262303351
periakveduktální4080706001074994121140180218262305355402440471512531579597
šedi,4694706001073377127146161
mozečku,48727060010773122157200241279327342
thalamu5231706001072876116135176249297
a30477200010741
hypothalamu.3105720001074886137186213261302321362435483499
Tento3620720001074281129156202
relativně383972000107266989129156175216265309
specifický4165720001073383127169187211231271309352
(934534720001072364106
%),4656720001076788102
i47747200010719
když4810720001073886126165
málo49927200010774114133181
senzitivní5190720001073478126163182210229270319337
(533047734001072466107
%)3170734001076688
nález3274734001074888107151188
má34787340010774114
prognostický3609734001074976122172220268301330349388426469
význam,4094734001074183122170211284299
kdy4410734001073886126
extenze4552734001074483113156203240283
zachycených4851734001073678118166204244286334372411459
změn53267340010736110154202
a30477480010740
jejich31027480010719617997136182
rozložení3300748001072671105124171205246293311
koreluje3626748001073783109150169214232275
s39167480010733
dalším3964748001074887105137154225
vývojem4205748001074081124170188231302
onemocnění4522748001074794137209256296342385431449
(36).4986748001072465107128140
Analogický5142748001075198137155202251268307344385
obraz3047762001074795121161197
na3259762001074787
zobrazovacích3360762001073682130156196232277316356395413451498
metodách38737620010772115141187235274313360
ale4248762001074058100
mohou43637620010772119166213260
vyvolávat4638762001073981124170188228266306332
také4985762001072767103145
jiné514576200107193683125
příčiny,528576200107497593131148195232243
zejména304777600107367896168211258298
toxicko-metabolické3360776001072873110129168205251279353396423463512560579596635672714
etiologie,409077600107437088135154201250268311324
jako443077600107195895142
je4587776001071962
osmotický4664776001074880152199226244283320362
demyelinizačObr.5042776001074891163201243261279326344379421460425610011362114150173
4.62561001135481
Klinické7336200107426280126144181218255
pivoty100462001074664102146172212
thiaminové12326200107267290135206225270316353390
deficience163862001074684107126163181219266303340