585
KAZUISTIKY512322001004696138190209248289309356404
Syndromy397633001003771109148172210270306
deficience42983300100387392109140155190228259293
thiaminu46073300100256479114174189227264
–4887330010038
kazuistika494233001003369100138153182209225260295
a5254330010033
přehled53033300100386297135150186224
|5584220010018
415564222001004166101
/36028040010732
Vnitř3679804001074592111139166
Lék.3864804001074184122140
2026;72(6):413-4194024804001074487128170185227270291333356370414452489516563601639
/47088040010731
VNITŘNÍ48058040010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ5127804001074184130188235280325378400
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz42580400107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
v425620010741
některých48662001074892130161204230273313361
syrových86762001073475102149189233272320
mořských1208620010773122148183220263303351
plodech)157962001075069118168212253301322
(2).19226200107236688102
Ke204462001074588
vstřebávání215262001074175104130173223264304346394412
přijatého25846200107507796115155182225273321
vitaminu4257600107416189131205224272320
dochází77176001074998140188229267286
zejména10847600107367998172217266307
v1417760010741
duodenu148576001074997145196240289337
a1848760010741
proximálním191676001075077124163182256297316365383457
jejunu,24007600107196382130179226242
kde266976001073887131
se282776001073378
thiamin4259000107277492131203220267
do70790001074895
krve81890001073764107149
dostává98290001074895128156196234274
aktivním127290001074077107124164212230301
transportem15899000107275393140172220267293323364436
a2041900010740
částečně209690001074080112140181221268310
i2422900010718
pasivní245590001074990122139179227244
difuzí27159000107486689136172190
(3).4251040010723648597
Thiaminové537104001074190107146218236282329368410
transportéry96210400107285394140172220268294324365390432
jsou140910400107195198144
specializované1569104001073380124164182221239256292337376417463506
proteiny,2090104001074975121147188206252290300
jejichž24061040010719617997136182218
mutace26391040010772119146186225266
mohou4251180010773121169217265
vést706118001074083116144
k8661180010738
některým920118001074892129159201227270344
vzácným1280118001074078120160208245319
dědičným1615118001074992141160199247285358
onemocněním1989118001074896140212260301349392439458530
responzivním2535118001072769102151199247284303343425132001074867140
na585132001074989
parenterální695132001074991117160208235278304346365413431
substituci1146132001073481130164193212240288328347
thiaminu.151313200107287695135208227275322339
Díky1872132001075877117160
krátkému2052132001073866108135173216290337
biologickému2409132001075069117137185235254294332375449496
poločasu425146001075099119167208249282329
a7741460010741
hydrofilní834146001074987136162209233253272319338
povaze1191146001075099140181218261
nemáme1472146001074892166207280324
významné1816146001074184123172212286334378
zásoby2214146001073678111160210249
tohoto2483146001072874123171199245
vitaminu.274814600107416088129425160001077492140188204
Klinicky65016000107456584132150190228271
se942160001073478
tak1041160001072869107
případný117016000107497695145186236284322
deficit1513160001074993117137177196224
při175816000107507696
náhlém1875160001074889137156200273
nedostatku2169160001074993143191225254295322360409
rozvíjí2599160001072673109153172192211
již283116000107193774
asi42517400107407390
za531174001073677
2–3624174001074386125
týdny765174001072869117164202
a9821740010741
u10381740010748
populací1101174001074997146194212252291309
se1426174001073376
zvýšenými1518174001073679121154197244282355373
nároky1907174001074887113159197239
na2161174001074888
metabolický22651740010772116143183232280299317356393435
obrat2716174001074796122163189
pak425188001075091129
podstatně578188001074999149182211252279328372
dříve97318800107497594135179
(4).117518800107246587100
K12991880010744
eliminaci136718800107446381155173221262302321
dochází1711188001074998139187228265284
téměř2019188001072870144188213
výhradně2256188001074184133159201250298342
renálně,2622188001072669117158177225269283
dominantně425202001074997171189237277325352400444
glomerulární885202001074968116190234260308327367393442460
filtrací,13622020010723436289116157198216231
přičemž161020200107497695135177250287
část1913202001074082115143
vitaminu207320200107416088129202221268315
se2405202001073377
pak2499202001074991129
aktivně2644202001074179109128169218261
vstřebává425216001074073102128170219259298339
z7802160010736
tubulů832216001072775123171189236
identickými1083216001071967111158184203242279321395413
proteiny1512216001074975122148190208255293
jako182121600107195996142
ve1979216001074083
střevní207821600107336187129169217235
stěně2329216001073462104151194
(5).253921600107236587100
Expresi2655216001074182131157199232250
transportních42523000107285496144177226275302332381399439487
proteinů928230001075077124151193212260307
pro1251230001075077124
thiamin139123000107287694135208226274
snižují168223000107338199136184203221
diabetes1919230001074968108157202230272306
mellitus,22412300010774118137156174202250283299
chronické2556230001074088114161210228268306349
onemocnění425244001074896139212260301348392439457
ledvin898244001071963112153172219
i11332440010719
chronický1168244001074088113160208226266303346
abúzus1530244001074089137173221254
alkoholu180024400107405996143191239258305
a21212440010740
všechny2178244001074073117157205252290
tyto2484244001072870101147
jednotky2647244001071962112159207234425258001073881
tak528258001072869107
mohou6582580010773122171219267
vést947258001074184118147
k11162580010738
nižšímu1177258001074866103138156230277
vstřebávání,1477258001074074103130173222264303345393412427
renální1926258001072770118159178225244
reabsorpci2192258001072770110159193241268318360378
a25932580010740
vstupu2656258001074074103151201249
vitaminu42527200107406088129202220268315
do756272001074997
buněk869272001075097145189227
(6–8).1112272001072465113158180193
Dosud13222720010758106140186235
nebyl1574272001074891141180199
popsán1790272001074998148181222270
žádný2077272001073677127174212
projev2306272001074976123142185225
intoxikace254827200107186693139177196233275315357
a4252860010741
vyšší483286001074184118151170
dávky670286001074990129168211
zřejmě899286001073663106124198242
vedou1158286001074184134183231
jen1406286001072064112
k15352860010738
vyšší1591286001074184118151169
exkreci1777286001074484122150193235253
močí.20482860010773122163181197
Podobně2263286001074591141190240288332
jako261328600107195997145
jiné277528600107203886130
vitaminy42530000107416088130203222270308
i7553000010719
thiamin79630000107287694135208227275
je1093300001071963
v11783000010740
lidském124030000107193887120157201274
organismu1536300001074875123164212230263336384
přítomný194230000107507695123170244292331
jako229530000107195997145
více2462300001074060100142
biochemicky2626300001075069117158206250425314001077594135173217
příbuzných66931400107507797149198236286325365414
molekul11103140010775124144189228277296
s14333140010734
rozdílnou1494314001072775111160179200249298347
strukturou186831400107346491140179210259286334383
a22783140010741
funkcí.2346314001072474123162202221237
Thiamin2610314001074293112153228247295
pyrofosfát425328001075089117164188235269294336363
(TPP),813328001072469115159181195
označovaný1033328001074883132173213260300341389428
také1486328001072869107150
jako166132800107196098145
thiamin183132800107287694135208227275
difosfát213132800107496791139172197239266
(TDP),2422328001072470129175197210
je2657328001071963
jeho2745328001071963112160
biologicky425342001075069117137185235253294332374
aktivní,826342001074078109128169218237252
a11043420010741
tedy1171342001072870121161
nejvýznamnější1358342001074892111152195234283324397445489508541559
formou.194334200107247198173221269285
Pro2254342001074671118
enzymatickou2399342001074391128171246287314333373411458506
syntézu425356001073475124151194231280
tohoto731356001072875124172200247
vitameru100435600107416189130204249275324
je1354356001071963
nezbytná1444356001074893130181220251300341
adekvátní1811356001074191135173217259286335354
dostupnost2191356001074998131160209258307356389419
hořčíku2636356001074897124163181221270
(9).42537000107246587100
TPP546370001074289133
je699370001072064
klíčovým78437000107385877116163203246321
kofaktorem1126370001073885109151189220267294337410
enzymů1557370001074492129172247294
energetického1872370001074492136163211255283301342379423471519
metabolismu,24123700010774118146187237286306324357430478493
zejména42538400107367998171215263304
metabolismu7453840010774118146187237286305324356429477
sacharidů,1239384001073375115163204230249298345361
kde1616384001073887131
figuruje176338400107244493140166215233277
jako205738400107195997144
prostetická2218384001075076123157186228256275315353395
skupina2630384001073371119168187235276
erytrocytární425398001074470113144171218259302333374401450468
transketolázy91339800107285597145178215258286333353393430473
pentózo-fosfátové1407398001074994142169216251298328352400433458500527574614657
dráhy2085398001074975117165203
a23093980010741
mitochondriální2370398001077492120167208256305353403429448489508425412001074968
pyruvátdehydrogenázy519412001075191118168209251279327372421460509536584635679728770807851
(10).1397412001072464104128141
Její156541200107317695114
nedostatečná1706412001074994144193227257299326369411460501
aktivita2234412001074180111130172192220262
způsobuje2523412001073788136170219270319338382
zpomalení304762001073788138213254274318367386
buněčného346062001075099148193235283328377427
metabolismu3913620010775120148190241291311330363437486
a4425620010742
zvýšený449462001073681125159204253292
obrat481362001074899127169197
laktátu.503662001072061100131173201249266
Právě532962001074572114154198
hyperlaktatemie304776001074987138184210230271309340382409452526545589
je366376001071964
pak375376001075092130
jedním391076001071963114162181255
ze419176001073780
zásadních429876001073679112155204253272312360
diagnostických468576001074968109158207256289319338378416460500548
vodítek526076001074088139158186229267
thiaminové30479000107287594134206225272320360403
deficience.346690001074992116135175193236284324366381
Některé3863900010757100138168210236279
vybrané415890001074183133160201249292
patofyziologické446790001074990117163187230268287335354402451470510547590
mechanismy5073900010773117158205245293311344416454
deficitu3047104001074993117137177195223271
thiaminu333810400107287695135209227275323
zobrazuje3680104001073784134161202239288307351
obrázek4050104001074898125167204247285
2.4355104001074459
Rizikové3047130001255781123147196247297344
faktory3420130001253280130169221257311
thiaminové3760130001253587111159239263315367417464
deficience42531300012551100129157198221270322364411
K31871460010745
adekvátní3253146001074191135173217258285334352
funkci3627146001072372120158198216
vyžaduje3865146001074184123165214262280324
lidský421114600107193786119157200
organismus4433146001074774123163211230263336383416
kontinuální4871146001073885134161179227275316334382401
přívod529314600107507796137184234
thiaminu,304716000107287695136210229277325340
a34141600010741
to3481160001072875
v35831600010740
dávkách,3650160001074990130169212253301317
které3993160001073869112139182
korelují4202160001073885113156175223242261
s44891600010734
aktivitou4549160001074180111130171191219266314
(zejména4890160001072461104123197241290331
sacharidového)52471600010734761171652062332523047174001074997138181229277299
metabolismu.33691740010774118146187237286306324357430478494
Fyziologicky3886174001074280119138186206254304323363401444
je4353174001071963
vyšší4439174001074184118151169
potřeba4632174001074998126152195245286
tohoto4941174001072875124172199246
vitaminu521017400107416088130203222270317
v30471880010741
těhotenství3109188001072870118167194236285318347390410
a35401880010741
při360218800107497695
laktaci371818800107206098129170211229
(11).396918800107236398115128
Patologicky4119188001074585112159178226277295335373416
může45561880010774121158201
k47781880010738
deficienci4837188001074993117137177196239288328347
thiaminu520518800107287694135208227275322
vést3047202001074286121151
jeho3226202001072065115165
snížený3419202001073484103141185235275
příjem,372220200107507898119165240257
porucha40072020010750101129179221271313
aktivace4348202001074281113133175218260304
(pro)vitaminu,4680202001072476104153175217238267310385405455504520
zvýšená5228202001073782127162207257299
potřeba3047216001075099126153195245287
nebo3353216001074993142192
nadměrné3564216001074989139212256283332376
ztráty395921600107376894136163206
(Tab.4184216001072470105154169
1).437321600107446275
V31872300010746
naší3256230001074990124143
populaci34232300010750100151200220261303322
zůstává3769230001073685119149191231274
i40662300010719
nadále4109230001074890140181201246
dominantní4379230001074998173192241283332359409428
příčinou483123000107497797138157206255304
vzniku5159230001074180130149188237
klinicky5420230001073859783047244001074868109148191
manifestních32572440010774116165184209253288318367386427476
syndromů3752244001073476126176203251326374
deficience4145244001074994119140181200245294335379
thiaminu454324400107277796137212231280328
chronický4890244001074089116164214233274313357
abúzus5266244001074191140178227261
alkoholu.3047258001074161100149199249270318336
Důvodem34112580010759108150199251296371
je3811258001071964
kombinace3904258001073887162213234283325367411
hned4343258001074998144195
několika4566258001074994134182203223262305
faktorů4900258001072467106138186215264
–51932580010745
nutrice5266258001074998127155176217261
bohaté30472720010750100150192220264
na3339272001074890
sacharidy3458272001073376118167209236257307348
a38352720010741
chudé3904272001074089138188234
na4166272001074890
thiamin,428427200107287897139214233282299
inhibice4611272001071968117137187208249293
střevní493227200107346491135177227247
resorpce5207272001072771106155183235277321
a30472860010741
nedostatečná3110286001074894144194228258300328372414463504
aktivace3637286001074079111131173215257300
vitaminu395928600107416190132207226275324
při430528600107507797
zpravidla4425286001073687115157198218268288330
přítomné477728600107507797126174249298343
hypomagnezenémii.51422860010748881391892643063563047300001074893131175224269344364383400
Stále3473300001074269111131176
častěji3675300001074082116146189209228
se3929300001073479
ale4034300001074161106
setkáváme4166300001073379107146189230272347392
s45843000010734
deficiencí4644300001074994118139180200244293335354
nezávislou5024300001074994132175216236270289338387
na5437300001074990
příjmu304731400107507797118193241
alkoholu.330931400107416199147197246267315332
Dříve3662314001075886106148192
uváděné3875314001074890132182227276321
kazuistiky4217314001073881120169188222252272310354
pacientů4592314001075092134153198247275323
po49363140010750100
bariatrických5057314001075092120140181209237257298337380421470
výkonech3047328001074184124172221266308357
dnes3422328001074997142177
překvapivě3617328001074977120159204246296316358401
nahrazují4037328001074889138165207245294314333
obézní4388328001074899144182232251
pacienti4657328001075092133152197246273293
bez4968328001075095133
bariatrického51193280010750921191391802082352552963353793047342001074898
výkonu,3172342001074185125173222271287
ale3487342001074060105
s36203420010733
nevyhovující3681342001074893135179229278319369389408449468
hyperkalorickou4177342001074888139185212252295315364392412453492540589
dietou,4794342001074968113142189238255
nadměrným5076342001074890140215260287337376452
zastoupením3047356001073678112141187235285330378397470
rychlých3535356001072669109157176216256304
sacharidů3856356001073375116164204231251300347
a42213560010740
absencí4279356001074089123167215256275
adekvátního4572356001074089133172215257284333351401450
příjmu503935600107497696116189237
mikronutrientů,52933560010773921301582053047370001074897126153174218267295344360
zejména342737000107368099174219268309
v37563700010741
kombinaci3816370001073887162212232281323364384
s42193700010734
diabetem4272370001074969110161206235279353
(8,464537000107246784
21).4748370001074485103117
Na4885370001075799
druhou5004370001074976125174223273
stranu529637000107346491134183231
i30473840010719
hladovění3095384001074869111162212254298348368
s34913840010734
rychlým3554384001072771112162182224300
úbytkem3883384001074899140173213257333
hmotnosti,42443840010749125175203253303338369389406
jako4678384001072062101150
je4857384001071964
tomu4950384001072876152202
například5180384001074991142171191232254296347
u30473980010747
nádorové3112398001074788137185212259299342
kachektizace,3471398001073880121168212250281300337379419462476
představuje3965398001074976118168201230271311359378422
významný4405398001074083122170211284331370
predisponující4792398001074976119169188220269318367414433452492511
faktor5320398001072365103134180207
(19).3047412001072464102125139
To3204412001074285
pak3307412001075092130
může34554120010774122159202
být3675412001074989121
potencováno3814412001075099127170219260307348390438487
aktivací4319412001074180111130172214255274
metabolismu46114120010774119147189239289309328361435483
při511241200107497796
zahájení5227412001073678127168188232281300
Obr.4254380011361113149171
2.621438001135380
Role727439001074388106144
thiaminu88443900107267290134205223268313
v12104390010738
intermediárním126143900107186489125150221259304322366392437455526
metabolismu18004390010771109135178222268286304333402447
buňky2261439001074590135171210
(thiamin-dependentní248443900107244893111155226244289316363401446484530575613658683729747
enzymy3244439001073884118157228263
vyznačeny3521439001073776112158203240276322357
modře)38914390010771116161186223245
a41494390010745
vybrané4207439001073877122147190235273
potenciální4494439001074590115152197234252296315360378
důsledky4885439001074590119136173218255294
deficience5192439001074583106124161179216262299335
thiaminu42545000107267290135207225271316
(vyznačeny757450001072460100136183228265302348383
růžově)1157450001072571105149187224245
Dysfunkce43972500955083110130171211243275307
erytrocytární7597250095345691116138177210244269306329370385
transketolázy11577250095234583124150181213236275291331362396
vede156672500953466106140
k1719725009532
poruše176472500954181103144169202
funkce197972500952061102134166198
pentózo-fosfátové218972500954175115137176206244269289329355375413436474507540
dráhy274172500954163101141172
s2926725009528
nedostatečnou296772500954174114154180203241264296328368408448
tvorbou34287250095245998120160201241
nikotinamidadenindinukleotidfosfátu,3682725009541578912715016620624630832436440444347751853357461362967070974275879183185486990992996899410141053107511151129
poruchou482372500954181104144177217257297
regenerace51337250095235595128169203225262295327
glutationu4257350095405696118156179194234275315
a752735009541
následným80673500954180107121155195235267329
oxidativním11487350095407288127167189205238279295357
stresem.15187350095285173105132165228242
Stejně17737350095355688104144178
tak19637350095246294
je207073500951649
postižena213273500954081107130145176208249288
syntéza243373500952860101123155187226
některých267273500954174106131163185220252293
komponent297873500953271134174215256289330352
myelinové334273500956495128144160200240273305
pochvy,366073500954081114155187222233
což390673500953371101
tvoří40207350095235997120135
podklad416873500954081121153170209249
pro443073500954063102
rozvoj45447350095236292128166182
periferní47397350095407496112131164187227243
neuropatie.499573500954174115137175216256278294327341
Snížená5349735009535759012115342574500954181
funkce51974500952061101133166197
pyruvát-dehydrogenázy7297450095407294135168206229250292325366397436459497538571612652683717
je145974500951650
spojena152174500952867107123156197236
se177074500952861
zpomalením184474500953171111174214230263304320382
buněčného223974500954081121155187227261301341
metabolismu259374500956397120158197238254270295357397
až300374500954071
energetickým308774500953474108130168202225241273305340403
selháním35027450095286177117157198213276
buňky.379174500954080121152187198
Navíc400274500954989122138171
dochází418674500954079113153193224240
k4439745009533
nedostatečné448574500954174114154180203241264296328368402
genezi490074500954074114148180196
acetyl-koenzymu51097450095407310512816217820123527330834842575500953166129169
A,60675500954359
což67875500953371101
způsobuje79275500953171111137176216256272305
poruchu111075500954081103143176217256
syntézy137975500952860101123155187222
acetylcholinu161475500954073105128162178211251291307322363403
a2029755009541
tím208275500952439102
i2197755009516
poruchy222675500954081103143176217248
cholinergní248775500953373113129145185219241279320335
neurotransmise.283575500954175115137176198221258299325386402428461474
Zvýšená332275500954072107133166207247
tvorba35817550095245998120160201
laktátu37947550095175689113151174214
cestou40217550095336592115153194
laktát-dehydrogenázy42277550095175689113151174195236270311342381403442482516557596628662
představuje49027550095406395135161183221255295310344
nepřímý,525975500954174115137152215246257
ale4257650095405690
cenný52776500953466106147178
diagnostický7187650095405695135176215241264280312344379
ukazatel111076500954072111143182204236252
thiaminové13757650095236479119182197238277310343
deficience.17317650095407393110142158191232265297310
Thiamin-dependentním20547650095357793132195211251275316350390424464504538578600641656719
enzymem278676500953474105140203236299
citrátového3098765009533497194131154192225258298338
cyklu34497650095336799115155
je361776500951649
alfa-ketoglutarátdekarboxyláza,36797650095405676114138171204227265306321361384422444481504542575608647669709749781815831871902941955
která46467650095335890112150
přeměňuje48097650095406294157191230270285318
alfa-ketoglutarát514076500954156761151381712042272653064257750095165679117139177199
na63777500954181
sukcinylkoenzym7317750095276698130146186217233265304338379410445507
A.125177500954359
Její1323775009528617692
inhibice14287750095175798113153169202234
vede167477500953466106140
k1827775009533
hromadění187277500954264102166205245278319334
glutamátu22197750095405696118156219259282322
a2553775009541
glutámatergní26067750095415696119157220259282314336374415430
excitotoxicitě304977500953468100115138176199237269284317332355387
a3449775009540
zvýšenému350277500953166101128161202235298338
riziku3853775009523386985117157
epileptických40237750095347490105139179201217250282316348389
paroxysmů.442577500954080102141173207234296335348