588
PŘEHLEDOVÉ42522001004388130181216258306358404446
ČLÁNKY88722001003973122176223272
Cushingův42533001003976105143158195234272308
syndrom:75033001002865103141165204264279
současný104633001002867105136171200238274
pohled133633001003776114130165204
40618122001004087129
|350220010018
VNITŘNÍ4268040010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ748804001074185130188236280325378400
/11948040010731
Vnitř1270804001074693112140166
Lék.1456804001074083122140
2026;72(6):402-4111615804001074487129171186227271292334356371414460501527573611645
/23058040010732
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz442680400107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
svědčí425454001073476119168209227
stimulace67045400107346381155202221262302345
koncentrací1033454001073885134174217265292318360401419
ACTH14704540010753102147205
o16934540010748
více1759454001074060100142
než1919454001074893130
352067454001074385
%21704540010766
výchozích2254454001074184124172220255275315363
hodnot2634454001074997147195244271
po425468001075099
aplikaci549468001074190110128166208249268
kortikoliberinu.842468001073885112143162200247266285334379406425473520536
Pokud1404468001074591130178227
k16564680010738
této172046800107277098144
stimulaci189046800107336281154202221261302320
nedojde,2235468001074993143191210260304318
svědčí2578468001073476119169209228
to2831468001072774
pro425482001075076123
paraneoplastický565482001074991117158206250299348368408441470489529567609
CS1191482001075194
s13014820010733
vysokou1351482001074184117165204251299
senzitivitou1666482001073478126162181209228269288316362410
a20934820010741
specificitou.2150482001073482127168187210230270289316363411427
Test2593482001074280114143
však2752482001074174116153
v4254960010741
současné485496001073482131171212246293337
době842496001074997148192
pro1054496001075077124
nedostupnost1197496001074993143191225254302351400448482511
CRH1727496001075297154
neprovádíme.1901496001074892142169216256297347366439483498
Katetrizace565509001105298129175207239262303350390436
obou10165090011050103154205
sinus1237509001103760111162200
petrosi1452509001105299131163214251274
inferiores1741509001102374103149182205256288334372
(BIPSS)2128509001102778102153199245271
se2414510001073377
simultánními2507510001073351124171189217258305353371425524001077492
odběry534524001074898148193219262
krve813524001073866110153
ze984524001073679
sinus1080524001073352100147180
petrosus1277524001075095122149196230277310
inferior160452400107196790133160179227254
(SPI)1875524001072464108126149
je2041524001072063
nejspolehlivější2121524001074993112144194243262306355374392433476495527546
metodou26845240010774118146192425538001074997145
v5895380010741
dif.64953800107496892106
dg.774538001074998114
ACTH-dependentních9075380010753102147205234285329378423472521565613640688707747795
forem172153800107247198141215
CS.1955538001075194110
Po2084538001074592
zavedení2195538001073678118161211255303322
katétrů2536538001073880107150178204253
do2808538001074997
obou425552001074897146194
SPI635552001074185102
cestou754552001073981115143190237
vv.100855200107408495
femorales1120552001072366139187214255273317350
a14875520010740
zavedení1543552001073678118160210253301319
periferní1879552001074993120139162205231280298
žilní219355200107365574121139
kanyly2348552001073880128166185225
následují2589552001074888121140183233280298316
odběry425566001074898147192219262
krve706566001073866110153
na878566001074889
stanovení986566001073463104152200241284332351
koncentrací1356566001073885134174217265292318360401419
ACTH,17945660010753102148206221
které2034566001073869112138181
se2234566001073478
provádí2331566001075077124164206255274
bazálně2624566001074991128171190237281
(před)42558000107247399141191215
a6565800010740
dále712580001074989107151
2,5,879580001074358102115
510105800010744
a10705800010740
101126580001074482
minut1225580001077391138185212
po1453580001075098
i.1567580001071934
v.1617580001074152
aplikaci1685580001074189109127164205245263
101964580001074483
μg2062580001074796
desmopressinu.2174580001074892125197245294321363396429447494541556
Poté2746580001074591117159
se425594001073478
kalkuluje51959400107388099137185204251270314
poměr849594001075099173217243
koncentrací1109594001073885134174216264291318359400418
ACTH15445940010753102147205
z17665940010736
SPI1818594001074286104
a19385940010741
z19965940010736
periferní2049594001074994120140164207233282301
krve2366594001073866110153
a25365940010741
hodnoty2593594001074897147195243270313
nad425608001074787135
25766080010743
bazálně634608001074989126167185231274
a9246080010740
nad979608001074887135
311306080010743
po1188608001074997
stimulaci130160800107336179150197215254294311
svědčí1628608001073374115164203221
pro1864608001074975121
centrální2000608001074081128154180220238285303
CS,2318608001075192107
menší24416080010772115162194211
poměr2668608001074997169212237
pro425622001075077124
paraneoplastický568622001075092118160208252301351371411445474492533571613
CS.1201622001075194111
Hodnocení5656350011060112166218269310357409433
testů1018635001103278116149200
a12396350011045
rozhodovací1305635001103284124176228281332377424465488
proces.1814635001105285136178224262285
Součástí2120636001074290138179220253282301
diferenciálně244363600107496892135162204253293312352371419463
diagnostického425650001074866105153200247279307325364401442489536
postupu977650001074896129156203251298
je1290650001071962
i13676500010719
provedení1401650001074975121160201250293340357
magnetické17746500010772112159206249276294333369411
rezonance2201650001072667103149196236282322363
hypofýzy2579650001074885134182205247285326
(MR).425664001072492137161174
Nejvíce6156640010757102120161181220263
doporučovaný894664001074997147196223271311358398439487525
postup1436664001075099132161209258
je1711664001071962
následující:1790664001074889122140184234281300319358377391
a)2198664001074163
pokud2277664001075099137185234
zjistíme252866400107365674107136154228272
na2816664001074889
MR4256780010770116
hypofýzy565678001074987138187211254293336
jasný92667800107196093141179
adenom1130678001074190134183231305
o14606780010748
velikosti1533678001074083103121159206240269287
618456780010744
mm19056780010774147
a20776780010741
více,2143678001074060100142157
klinický232467800107395977125144184222265
obraz2614678001074898125166203
je2842678001072063
kompatibilní425692001073885159209251278297346365384432450
s8956920010734
Cushingovou948692001075298131178197245294343383430478
chorobou1446692001074088137164211261310358
a18246920010741
nejméně1885692001074892111184229277321
jeden2226692001071963113157205
z24516920010736
diagnostických2507692001074968108157205254287316335375425706001073881121169
dynamických616706001074990139180253272312350393432480
testů1119706001072871104133181
podporuje1323706001075099149198248275323342386
její173270600107196381100
diagnózu,1855706001074967108157205254289337353
je2231706001071963
indikováno2317706001071866116134172219260301349398
neurochirurgické2737706001074993141425720001072672112158176201248274321338378414456
řešení896720001072668100143190208
hypofyzárního1119720001074785134182205247285326351398416465512
adenomu,1646720001074088131178225297343358
b)2019720001074970
pokud2104720001074997134181229
na2349720001074786
MR24517200010769113
hypofýzy2579720001074885134182205247285326
není425734001074892141159
zobrazitelný601734001073683133160202239259287329348396435
adenom1053734001074190134182231305
hypofýzy1375734001074886137186210254293336
a/nebo1728734001074074120164213263
pro2008734001074976123
Cushingovu2148734001075298131178197245294342383431
chorobu2596734001074088137164211261309
nesvědčí425748001074892126168211261301320
výsledky763748001074083117136180230268311
dynamických1092748001074989138179252271311349392432480
testů,1589748001072871104133181196
nebo1803748001074893142191
když2012748001073887127166
klinický219574800107385977125144184222265
obraz2477748001074898125167204
či2699748001074059
jiné277574800107203886130
vyšetřovací425762001074184118162190216263303345385404
metody8517620010774118146193243283
svědčí1157762001073375118168209227
pro1407762001074976123
pravděpodobný1553762001074976118158206250300349399447497546584
paraneoplastický2160762001074991117159207251300350370411444473492532570613
CS,2795762001075294110
je425776001071963
indikováno511776001071866116134172219260301349398
provedení931776001075077124164207257301350368
BIPSS1321776001074665110152192
k15367760010738
určení1596776001074875113156204222
etiologie184177600107447190138158206256275319
nadprodukce2182776001074889138188215262312359397437479
ACTH.26847760010752102147205221
Pokud3047454001074592131180229
výsledek3303454001074184118137182232277315
BIPSS3644454001074666111153194
svědčí3864454001073476120170211229
pro4120454001075077124
hypofyzární4271454001074887138188212256295337364413432
nadprodukci4729454001074990140190217264315362401440459
ACTH,52154540010753102148206222
je5464454001071963
indikován3047468001071968119138177225267309359
neurochirurgický3433468001074994143171219261310330357406434483502544582626
výkon4087468001074186125174224
na4338468001074991
hypofýze4456468001074989141191216261300345
i48284680010719
při487446800107517898
nepřítomnosti5000468001074994145172192221269345394444478508527
adenomu3047482001074191136185234309357
na3431482001074990
MR.35484820010771117135
Pokud3710482001074693132181231
výsledek3968482001074185120139183234279318
BIPSS4312482001074666112154195
svědčí4534482001073476120171212231
pro4791482001075178126
ektopický4944482001074482114161212232272311354
CS,5325482001075296112
je5463482001072064
indikováno3047496001071967116135172220260302350398
pátrání3465496001074991118145187235253
po3738496001075099
ektopickém3856496001074482113160210229269307350424
zdroji4299496001073785111158178196
nadprodukce4515496001074889138188215262312359397437479
ACTH.50144960010752102147205221
Po3187510001074692
zjištění330651000107375675108137180229248
ACTH-independentního35815090011058109160222252277329383431485533585639687740772824848902954
CS45605090011053101
následuje4686510001074990123143187238286305349
CT5062510001075197
či5186510001074059
MR52725100010770116
vyšetření54155100010741853047524001073478106132175223242
nadledvin,3315524001074889138157201251293312360376
které3717524001073869111138181
může39245240010774121158201
prokázat4151524001075077124162205242284311
následující4489524001074889122141185235282301320360379
situace:489452400107335280128169209252267
a)5187523001104671
tumor5283523001103183160211244
nadledviny3047537001105197150173220273319343394438
na3501537001105197
jedné3613537001102571124176223
straně3851537001103870102148199246
a41135370011045
atrofická4174537001104577109160189214255301347
nadledvina4537537001105197150173220273319343395440
kontralaterálně,49935370011046951471792112562803263574034364825053047551001105096117
kdy3178552001073784123
tumor3316552001072774145192218
na3549552001074786
jedné3650552001071961110156199
straně386455200107336186127173216
je4095552001071861
kortizol4171552001073783109138156191237256
produkujícím4442552001074874119168214250297315332371389460
adenomem4917552001074088130177224296339410
nebo5342552001074790138186
karcinomem3047566001073880106144162210258331375448
a35115660010740
kontralaterální3568566001073784132159185226245285311353379421439486505
zdravá4089566001073683109151190231
nadledvina4336566001074888137156199248289308356396
je4748566001071962
většinou4827566001074082110144162209257305
menší51485660010773117164197215
díky5379566001074967106148
zpětnovazebnému3047580001073685128155202249288329365407455502545617663
útlumu372658000107477492139210257
osy3998580001074780119
HPA,41335800010756100145162
b)4310579001105276
bilaterální440157900110517497142173218250295317368391
zvětšení4806579001104087132163201247298320
nadledvin5141579001105196147170216268313336387
nalézáme3047594001074889107151188230303348
u34115940010748
ACTH-independentního34755940010753102147205233253300349393443487535585628676703751770819867
CS4359594001075194
zřídka446959400107376382131169211
a46975940010740
může47545940010773121157200
k49705940010738
němu5025594001074891165212
dojít5253594001074997116135163
při543259400107507695
následujících3047608001074889122141185235282301320360378419467
situacích:353160800107345280128169210228268316331
AIMAH3880608001075271141194251
(BiMAH),414960800107246988158211267291304
bilaterální447160800107506988128156198225266285333351
kortizol4840608001073886113144162199246266
produkující5124608001074976123174221259307326345385403
tumory3047622001072876149198225268
(adenomy,3335622001072462111156204252326365376
raritně373162200107276995114142191235
karcinomy),3986622001073880106146164212260335373396409
na4415622001074989
jedné4524622001071963113161206
straně475062200107336289130179223
kortizol4993622001073885112143162198245265
produkující52786220010750771241742213047636001073886104123162181
tumor3244636001072875148196223
(adenom3483636001072462111155203251324
nebo3823636001074892141190
karcinom),4030636001073779105144162210258332353366
na4412636001074889
druhé4517636001074975123171214
straně474863600107336288129177221
afunkční4985636001074164113160198237284303
tumor5304636001072775148196223
(většinou3047650001072362104130164182228276323
adenom;3385650001074089132179226298312
incidentalom),3713650001071865105123170213260286327345392465485498
c)4227649001104065
bilaterálně430764900110527598143174219251296319369415
malé47376490011075120143189
nebo4941649001105197149199
normálně51556490011051101133208253276327373
velké3047663001104590114159204
nadledviny,326766300110509614817121727031633939043436976640010716
pokud3729664001074997135182231
vyloučíme3976664001074083102150197237255327371
exogenní4363664001074382128178221268316334
přívod471366400107497594134181230
glukokortikoidů,4959664001074967114151197235282308338357394440459507554569
jedná3047678001071963113161202
se3269678001073377
o33666780010748
raritní343467800107266894113142190208
PPNAD.3662678001074589146198256269
Zjednodušený3187692001074967111161209258308355388432480519
algoritmus3731692001074160109157184204232306353386
diagnostiky4142692001074968108157206254287316335373416
a45836920010741
diferenciální464969200107496892135162204253293312352371419437
diagnostiky5111692001074968108158206254288317336373416
CS3047706001075194
je3161706001071963
uveden3244706001074789132182226274
na3538706001074889
obrázku3646706001074898125167204243291
1.3957706001074455
Léčba30477310013853112163227288
Vzhledem3187748001074682131150194244288362
k35757480010738
povaze3639748001074998139180218261
CS,3925748001075295110
komplexnímu4061748001073885160209229273313361380453501
postižení4588748001074998132161180216259307326
organismu4940748001074774123163211230263336383
a53497480010741
významně54167480010741843047762001073685126199247291
zvýšené3363762001073680123157201249294
morbiditě36817620010774122149200219268287315357
a40637620010740
mortalitě,41287620010774122149180222241259287329344
je4496762001072063
indikována4584762001071967116135173220260302350390
časná4999762001074081115163203
a52277620010741
pokud5292762001075099138186235
možno30477760010774122158207255
etiologicky332077600107447291139158206256275315353396
cílená373477600107415980124172213
léčba.3965776001071963104153195211
Obecné41957760010760110155197245289
cíle450277600107405980124
léčby4644776001071963104153193
CS4855776001075194
jsou4967776001072052101149
následující:5134776001074989123141185235283302320360379393
Podezření154283008934691041371621704830089231727830089336782
na18258300893466
Cushingův1906830089356995130145179211211783008935215283008930
sy.2197830089265672
Užívání1590104008942163210400892616581040089154576111126
glukokortikoidů17991040089314681111146176211234203410400891837207010400893065801152185104008935
Normální265417900894378101153185200234250
výsledky29181790089305986100133168198228
Exogenní45081040089326196127160194229244
Cushingův4768104008935699512914517921149791040089355014104008930
sy.50591040089265672
Biochemické15981310092375389116152186239256283315348
vyšetření19601310092316288121144210413100922321281310092336985
Volný13801390089377287122152
močový154613900895287163313900892816611390089356594
kortizol/241771139008930658818591390089183718961390089266176102135168
hodin207913900893570105120155
(2–3×)22631390089205487120153173
Noční1347147008943781425147008928145314700893550
plazmatický1518147008935508210816119217101470089183717471470089285888
(sérový)18491470089204578101135165195215
kortizol2080147008930658821671470089183722041470089266176
(2–3×)22941470089205488121154174
Dexametazonový95515500894173102133186219241272298333368403433462
supresní14341550089256094118151176210226
test16751550089225580102
s1793155008926
nízkou18341550089345076106141175
dávkou20241550089346696126161196
dexametazonu22341550089346796127180213234266292327362397
(LDDST)26471550089204888129159191211
(Noční161516300892062971712163008928174016300893550
slinný1805163008926415690125155
kortizol)197416300893065882062163008918372099163008926617696
Ranní172328200893667102137152
P-ACTH18892820089345492127159200
ACTH-dependentní137931800893873105146166200234268301335370403438460495510
Cushingův1906318008935699613014518021121173180089352152318008930
syndrom21973180089255590125148183235
Testy18852040092336692115146
druhé20472040092355995130164
linie2224204009217336884117
(při23582040092202378204009235592438204009216
vysoké24682040092316289124156189
suspekci)26732040092276289124158189217233254
Desmopressinový19662120089417399151186220244277302327342377412442471
stimulační24542120089262479212008918372516212008953871021342650212008928267821200893550
test27422120089225581103
2denní222022000893368101135170186
LDDST242122000892768108139171
Odeslání191722800894478111137152183218233
do216522800893469
specializovaného22492280089266093121136168183198224259289320355388422457
centra27222280089276095117140172
>766296008933
2081429600893366
pg/ml8972960089356691144159
Abnormální63317900893873108143166218250265300315
výsledky9621790089306086100133168198228
Normální260324600894378101153185200234250
výsledky28672460089305986100133168198228
<2679296008933
10272729600893366
pg/ml28102960089356691144159
nebo298429600893468102137
Cushingův4512179008935709613014518021147231790089354758179008930
sy.48031790089265672
vyloučen489017900893059751091445034179008928506217900893367
Nekonkluzivní171817900894376105140175205221255282297327361376
Adenom79134300893873106140175228
neviditelný,10343430089346797112146162184217232266296313
nebo71535100893568102137
<867351008933
6915351008933
nebo96435100893568102137
pod111535100893570105
10123435100893467
mm1317351008953105
MR173233100895692
hypofýzy183833100893565100135155185211241
BIPSS18323700089365287117147
Abnormální167724600893873108143166218250265300315
výsledky20062460089306086100133168198228
ACTH-independentní449427500893873105146167182216251284318351386420453488510544559
CS506827500893566
Adenom455228300893873106140175228
nadledviny479528300893466101116149184214228263293
Prim.43092910089345772125141
bilaterální4465291008935506597119152175206222256272
adrenální47502910089326790123157189204239254
hyperplazie501829100893565100133156190206237263279311
Karcinom44722990089346689117132166201254
kůry47422990089304772299008935480729900892353
nadledviny487429900893466101116149183213228263293
Cushingova45683470089357096130145180211246276307
nemoc489034700893568120155183
10–2015782960089336799133166
pg/ml-opak17612960089356692144159179214248280310
v2087296008929
test21312960089225581102
Biochemicky14062670089365186114148181234249276306336
potvrzený17592670089346991121144170203237267
Cushingův2042267008935699513014518021122532670089352288267008930
sy.23332670089265672
Ano353711000893873108
Cushingův4512245008935709613014518021147232450089354758245008930
sy.48032450089265672
vyloučen489024500893059751091445034245008928506224500893367
Ne195311500894376
Gradient5513840089426496131146179213236
<802384008932
2849384008934
bazálně,898384008934669212413917410723840089331105384008916
nebo113738400893467102137
<1288384008933
31336384008934
po138538400893469
stim.146938400892614953840089183789106
Ektopický7524070089326285120154170198227258
Cushingův1023407008936709613014618021212344070089351269407008930
sy.13144070089255572
Adenom230934700893873106140175228
≥2552347008933
62600347008933
mm,2648347008953106122
nebo278634700893467102137
≥2938347008933
10298634700893367
mm3069347008952105
Gradient22233840089426496131146179213236
≥2474384008933
22522384008933
bazálně,2570384008935679312514017427443840089332777384008916
nebo280938400893467102137
≥2960384008933
33008384008933
po305638400893570
stim.314138400892631673840089183789106
Obr.425600011362114150173
1.62560001135478
Diagnostika73161001075675120166212257287313331368412
a1159610010745
diferenciální12216100107456386123149186232269287332351397415
diagnostika165261001074564109154200245275302320356400
Cushingova206961001074892121166184230275321358402
syndromu248761001073269115160186230301347
Upraveno42543000954888112150184217259299
dle:7394300095405791105
Reincke8594300095387389131164197230
M.110443000956076
Fleseriu11944300095355185113147170186227
M.143543000956076
Cushing152643000954382108149165206247
syndrome:178743000952861103143166206270304319
a2120430009540
review.21754300095235690107141196209
JAMA239843000952769130173
2023;330(2):170-180.258643000953773108143156193227264286321341353385415450477510543581596