PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Cushingův syndrom: současný pohled 406 | VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ / Vnitř Lék. 2026;72(6):402-411 / www.casopisvnitrnilekarstvi.cz svědčí stimulace koncentrací ACTH o více než 35 % výchozích hodnot po aplikaci kortikoliberinu. Pokud k této stimulaci nedojde, svědčí to pro paraneoplastický CS s vysokou senzitivitou a specificitou. Test však v současné době pro nedostupnost CRH neprovádíme. Katetrizace obou sinus petrosi inferiores (BIPSS) se simultánními odběry krve ze sinus petrosus inferior (SPI) je nejspolehlivější metodou v dif. dg. ACTH-dependentních forem CS. Po zavedení katétrů do obou SPI cestou vv. femorales a zavedení periferní žilní kanyly následují odběry krve na stanovení koncentrací ACTH, které se provádí bazálně (před) a dále 2,5, 5 a 10 minut po i. v. aplikaci 10 μg desmopressinu. Poté se kalkuluje poměr koncentrací ACTH z SPI a z periferní krve a hodnoty nad 2 bazálně a nad 3 po stimulaci svědčí pro centrální CS, menší poměr pro paraneoplastický CS. Hodnocení testů a rozhodovací proces. Součástí diferenciálně diagnostického postupu je i provedení magnetické rezonance hypofýzy (MR). Nejvíce doporučovaný postup je následující: a) pokud zjistíme na MR hypofýzy jasný adenom o velikosti 6 mm a více, klinický obraz je kompatibilní s Cushingovou chorobou a nejméně jeden z diagnostických dynamických testů podporuje její diagnózu, je indikováno neurochirurgické řešení hypofyzárního adenomu, b) pokud na MR hypofýzy není zobrazitelný adenom hypofýzy a/nebo pro Cushingovu chorobu nesvědčí výsledky dynamických testů, nebo když klinický obraz či jiné vyšetřovací metody svědčí pro pravděpodobný paraneoplastický CS, je indikováno provedení BIPSS k určení etiologie nadprodukce ACTH. Pokud výsledek BIPSS svědčí pro hypofyzární nadprodukci ACTH, je indikován neurochirurgický výkon na hypofýze i při nepřítomnosti adenomu na MR. Pokud výsledek BIPSS svědčí pro ektopický CS, je indikováno pátrání po ektopickém zdroji nadprodukce ACTH. Po zjištění ACTH-independentního CS následuje CT či MR vyšetření nadledvin, které může prokázat následující situace: a) tumor nadledviny na jedné straně a atrofická nadledvina kontralaterálně, kdy tumor na jedné straně je kortizol produkujícím adenomem nebo karcinomem a kontralaterální zdravá nadledvina je většinou menší díky zpětnovazebnému útlumu osy HPA, b) bilaterální zvětšení nadledvin nalézáme u ACTH-independentního CS zřídka a může k němu dojít při následujících situacích: AIMAH (BiMAH), bilaterální kortizol produkující tumory (adenomy, raritně karcinomy), na jedné straně kortizol produkující tumor (adenom nebo karcinom), na druhé straně afunkční tumor (většinou adenom; incidentalom), c) bilaterálně malé nebo normálně velké nadledviny, pokud vyloučíme exogenní přívod glukokortikoidů, jedná se o raritní PPNAD. Zjednodušený algoritmus diagnostiky a diferenciální diagnostiky CS je uveden na obrázku 1. Léčba Vzhledem k povaze CS, komplexnímu postižení organismu a významně zvýšené morbiditě a mortalitě, je indikována časná a pokud možno etiologicky cílená léčba. Obecné cíle léčby CS jsou následující: Podezření na Cushingův sy. Užívání glukokortikoidů Normální výsledky Exogenní Cushingův sy. Biochemické vyšetření Volný močový kortizol/24 hodin (2–3×) Noční plazmatický (sérový) kortizol (2–3×) Dexametazonový supresní test s nízkou dávkou dexametazonu (LDDST) (Noční slinný kortizol) Ranní P-ACTH ACTH-dependentní Cushingův syndrom Testy druhé linie (při vysoké suspekci) Desmopressinový stimulační test 2denní LDDST Odeslání do specializovaného centra > 20 pg/ml Abnormální výsledky Normální výsledky < 10 pg/ml nebo Cushingův sy. vyloučen Nekonkluzivní Adenom neviditelný, nebo < 6 nebo pod 10 mm MR hypofýzy BIPSS Abnormální výsledky ACTH-independentní CS Adenom nadledviny Prim. bilaterální adrenální hyperplazie Karcinom kůry nadledviny Cushingova nemoc 10–20 pg/ml-opak v test Biochemicky potvrzený Cushingův sy. Ano Cushingův sy. vyloučen Ne Gradient < 2 bazálně, nebo < 3 po stim. Ektopický Cushingův sy. Adenom ≥ 6 mm, nebo ≥ 10 mm Gradient ≥ 2 bazálně, nebo ≥ 3 po stim. Obr. 1. Diagnostika a diferenciální diagnostika Cushingova syndromu Upraveno dle: Reincke M. Fleseriu M. Cushing syndrome: a review. JAMA 2023;330(2):170-180.
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=