| E1 / Vnitř Lék. 2026;72(5):E1-E10 / VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ www.casopisvnitrnilekarstvi.cz PŮVODNÍ PRÁCE Erdheimova-Chesterova choroba diagnostikovaná a léčená na Hematologické a onkologické klinice FN Brno v posledních 26 letech https://doi.org/10.36290/vnl.2026.058 Erdheimova-Chesterova choroba diagnostikovaná a léčená na Hematologické a onkologické klinice FN Brno v posledních 26 letech. Popis 6 případů a přehled symptomů a léčby této nemoci Zdeněk Adam1, Zdeněk Řehák2, Karel Starý3, Richard Chaloupka4, Aleš Čermák5, Sandra Soboličová2, Ivanna Boichuk1, Martin Štork1, Viera Sandecká1, Andrea Křivanová1, Marta Krejčí1, Luděk Pour1 1Interní hematologická a onkologická klinika LF MU a FN Brno 2Oddělení nukleární medicíny, Masarykův onkologický ústav, Brno 3Interní gastroenterologická klinika LF MU a FN Brno 4Ortopedická klinika LF MU a FN Brno 5Urologická klinika LF MU a FN Brno Erdheimova-Chesterova choroba (ECD) je maligní histiocytární nemoc, která je obvykle provázená systémovou zánětlivou reakcí, která může být zhodnocena jako horečka nejasného původu (fever of unknown origin). Charakteristické jsou osteosklerotické kostní změny. Typickým znakem je zvýšená akumulace osteotropních radiofarmak v okolí kolenních kloubů (hot knees) a tvorba retroperitoneálních infiltrátů. ECD může postihnout prakticky kterýkoli orgán. Její incidence v dospělé populaci byla stanovena v Evropě i v USA na 3 případy/10 milionů dospělých. Počet diagnostikovaných případů v posledních letech narůstá z důvodu lepší informovanosti lékařů. Na hematonkologické klinice v Brně jsme za posledních 26 let diagnostikovali a léčili šest případů ECD. Ke stanovení diagnózy vedly: bolesti v dolních končetinách s atypickou strukturou skeletu (dva případy), diabetes insipidus (dva případy), B-symptomy, febrilie a únava (dva případy), retroperitoneální fibróza (dva případy), typický obraz pro ECD na scintigrafii skeletu provedené z jiné indikace (jeden případ), oboustranný exoftalmus (jeden případ). Všechny pacienty jsme léčili kladribinem často doplněným o infuze cyklofosfamidu. Léčbu můžeme hodnotit jen u 4 pacientů, dva z nich jsou v kompletní a dva v parciální remisi, délka sledování těchto pacientů je 208, 196, 83 a 30 měsíců. Pátý pacient žije, ale přestal docházet do naší ambulance a u šestého pacienta v době hodnocení probíhá léčba. Cílem textu je upozornit na příznaky, které mohou ECD ohlašovat, a na její léčbu. Diagnózu mohou stanovit ortopedové cílenou biopsií kosti, urologové odběrem histologie z retroperitonea, endokrinologové při hledání příčiny diabetu insipidu. Z dostupných zobrazovacích metod nejlépe informuje FDG-PET/CT vyšetření o rozsahu choroby. Pro odhalení všech osteosklerotických ložisek je vhodné zobrazení pomocí radiofarmak, která detekují novotvorbu kosti (scintigrafie skeletu anebo NaF-PET/CT). Klíčová slova: Erdheimova-Chesterova choroba, diabetes insipidus, retroperitoneální fibróza, osteoskleróza. Erdheim-Chester disease diagnosed and treated at the Hematology and Oncology Clinic of the Brno University Hospital in the last 26 years. Description of 6 cases and an overview of the symptoms and treatment of this disease Erdheim-Chester disease (ECD) is a malignant histiocytic disease that is usually accompanied by a systemic inflammatory reaction (fever of uknown origin). Osteosclerotic bone changes are characteristic. A typical feature is increased accumulation of osteotropic radiopharmaceuticals around the knee joints (hot knees) and the formation of retroperitoneal infiltrates. ECD can affect virtually any organ. Its incidence in the adult population has been estimated in Europe and the USA at 3 cases/10 Zdeněk Adam ????? Adam.zdenek@fnbrno.cz Cit. zkr: Vnitř Lék. 2026;72(5):E1-E10 Článek přijat redakcí:XX. XX. 2026 Článek přijat po recenzích: XX. XX. 2026 PLNÁ VERZE ČLÁNKU ➜ https://doi.org/10.36290/vnl.2026.058 Olomouc 28. ledna 2027 5. kongres diabetologie pro praxi www.diabetologiepropraxi.cz
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=