KAZUISTIKY Pankreatická panikulitida – kožní manifestace onemocnění pankreatu 190 | VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ / Vnitř Lék. 2026;72(2):189-192 / www.casopisvnitrnilekarstvi.cz pankreatického onemocnění (akutní či chronická pankreatitida, karcinom pankreatu) (3, 4). Pankreatická panikulitida je často asociována s acinárním karcinomem pankreatu, kdy tento nádor produkuje velké množství pankreatických enzymů, zejména lipázy, což vede k enzymatické nekróze tukové tkáně a vzniku lobulární panikulitidy. Také ostatní typy nádorů pankreatu (duktální adenokarcinom včetně mucinózního typu) jsou spojeny s panikulitidou, ale obvykle nepřímo, při současně probíhající pankreatitidě s destrukcí tkáně pankreatu (5, 6). Popsána byla i souvislost s pankreatickými pseudocystami, potraumatickou pankreatitidou, pankreas divisum, či pankreatitidou po ERCP. (7). Vzácně se objevuje idiopatická forma, kdy nejsou prokazatelné známky pankreatického onemocnění, ale histologický obraz kožní biopsie odpovídá pankreatické panikulitidě (8). Patofyziologie Mechanismus, který by přesně vysvětlil souvislost mezi pankreatickým onemocněním a vznikem panikulitidy, zatím není zcela objasněn. Jedna z teorií předpokládá uvolňování pankreatických enzymů (trypsin, lipáza, amyláza) do krevního oběhu. Po hematogenní diseminaci dochází k jejich extravazaci do tukové tkáně, následuje enzymatická hydrolýza triglyceridů se vznikem volných mastných kyselin, jejich saponifikace s ionty Ca2+, což vede k nekrotizující lipolýze adipocytů („ghost adipocytes“) a sekundární sterilní zánětlivé odpovědi. Významnou roli hraje indukované poškození cévní permeability, které umožňuje průnik lipázy do podkoží (9). Vzniká typický histologický nález lobulární panikulitidy bez vaskulitidy s tukovou nekrózou a typické již zmíněné „ghost adipocytes“ (adipocyty bez jader s kalcifikacemi v důsledku saponifikace). Jiná hypotéza spočívá v porušené degradaci pankreatických enzymů, což vede k jejich zvýšené koncentraci nejen v krvi, ale i přímo v kožních lézích. PP byla ale popsána i při normálních hodnotách enzymů, což vedlo k hypotéze o možných dalších faktorech, např. o deficitu enzymů nezbytných pro degradaci pankreatických enzymů nebo o zvláštní formě tzv. metabolické panikulitidy, která se vyskytuje u deficitu alfa-1 antitrypsinu (10, 11). Další možné mechanismy zahrnují působení prozánětlivých cytokinů (zejména adipocytokinů), nebo roli imunokomplexů, kde fosfolipáza A2 může fungovat jako zprostředkovatel společného mediátoru kožního i pankreatického zánětu a mohla by tak být potenciálním terapeutickým cílem (12). Diagnostika Základem diagnostiky pankreatické panikulitidy je pečlivé fyzikální vyšetření, avšak odhalení základní příčiny může být obtížné, pokud není na toto onemocnění od počátku pomýšleno, zejména při chybějící informaci o poškození pankreatu. Bolestivé, tuhé a erytematózní uzly se totiž mohou objevit ještě před manifestací pankreatického onemocnění. Laboratorně lze nalézt elevaci pankreatické lipázy a amylázy v séru i moči, bývají zvýšené markery zánětu. Zobrazovací metody (UZV, CT, MR, EUS) slouží k odhalení základního pankreatického onemocnění (pankreatitida, tumor či metastatické postižení). Cílené MRI dolních končetin (kožních lézí) vzhledem k horší dostupnosti a ceně není součástí rutinního vyšetření, i když byly popsány některé charakteristické MR znaky při dominanci tukové nekrózy (absence vnitřního sycení kontrastem, zatímco periferní sycení odpovídá granulační nebo fibrózní tkáni v místech lokálního zánětu podkoží) (13). Biopsie kůže je nezbytná k definitivnímu potvrzení pracovní diagnózy. Histologicky jsou typické smíšené septální i lobulární panikulitidy bez vaskulitidy, nekróza adipocytů s tvorbou tzv. ghost adipocytů (buňky bez jader po koagulační nekróze s ložisky kalcifikací). Tab. 1. Přehled hlavních forem panikulitid Onemocnění Typ Charakteristika Erythema nodosum Septální, bez vaskulitidy Nejčastější Pankreatická panikulitida Lobulární, bez vaskulitidy ↑ lipáza, amyláza Lupus panikulitida Lobulární Systémový lupus erythematodes α1-antitrypsin deficit Lobulární Ulcerace Infekční panikulitida Lobulární Bakterie – Streptococcus Erythema induratum Septální/lobulární + vaskulitida Asociace s TBC Tab. 2. Kožní manifestace u onemocnění pankreatu, převzato dle Miulescu (19) Kožní manifestace Klinický obraz Typická asociace / klinický význam Pankreatická panikulitida Bolestivé erytematózní podkožní uzly, někdy ulcerace s olejovitou sekrecí Akutní/chronická pankreatitida, karcinom pankreatu, PPP syndrom Cullenovo znamení Modrofialové zbarvení kolem pupku Hemoperitoneum při akutní nekrotizující pankreatitidě Grey Turnerovo znamení Ekchymózy v lumbální oblasti Retroperitoneální krvácení u těžké pankreatitidy Kožní metastázy – Sister Mary Joseph nodule Pevný umbilikální uzel Metastatické šíření adenokarcinomu pankreatu nebo jiných GIT nádorů Livedo reticularis Síťovité mramorování kůže Systémová vaskulitida nebo mikrotrombotizace při těžké pankreatitidě Acanthosis nigricans Hyperpigmentace a ztluštění kůže v axilách, šíji Paraneoplastický syndrom – často i u karcinomu pankreatu Nekrolytický migrující erytém Erytematózní, migrující, puchýřnaté léze Neuroendokrinní tumor pankreatu (např. glukagonom) Kožní fistuly Sekretující píštěle na břiše či v jizvě Komplikace pankreatické nekrózy, drenáže pseudocysty, pooperační stav Další kožní projevy Pruritus, ikterus, nespecifické exantémy Sekundárně při cholestáze, nádorech pankreatu nebo poškození jater
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=