HLAVNÍ TÉMA Sekundární protilátkové imunodeficience – novinky v diagnostice a léčbě 162 | VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ / Vnitř Lék. 2026;72(3):158-164 / www.casopisvnitrnilekarstvi.cz s 9,7 měsíce v rameni s profylaktickými antibiotiky (18). Nezanedbatelný je také finanční dopad. Profylaxe imunoglobuliny nemusí být nákladově efektivní ve srovnání s profylaktickými antibiotiky (19). Antibiotickou profylaxi volíme na základě očekávaného spektra infekčních agens. Nejčastěji používané antibiotické, antimykotické a antivirotické režimy jsou uvedeny v tabulce 3. Volbu antibiotika můžeme ovlivnit i výskyt orgánových komplikací, jako jsou bronchiektázie, u kterých je preferenčně doporučováno podání makrolidových antibiotik (20). V případě zachovalé specifické odpovědi pak provádíme očkování proti širokému spektru patogenů v kontextu aktuální epidemiologické situace. Pokud je vyšetření dostupné, snažíme se postvakcinační odpověď hodnotit sérologicky s dostatečným odstupem od vakcinace. Vyšetření provádíme opakovaně, i po dosažení protektivní hodnoty může docházet k rychlému poklesu protilátek ve srovnání se zdravými jedinci. Bez ohledu na narušenou tvorbu specifických protilátek vždy pacientům aktivně nabízíme očkování proti sezónním virovým infekcím, jako je chřipka nebo covid-19. Jedním z důvodů je zachovalá T buněčná odpověď, která hraje v imunitní reakci proti virovým infekcím důležitou roli (21, 22). Buněčná odpověď byla detekována u pacientů po očkování, i když ve srovnání se zdravými jedinci ve značně omezené míře (23). Druhým, neméně důležitým důvodem je omezená specificita protilátek přítomných v léčivých přípravcích určených k imunoglobulinové substituční terapii (17). Imunoglobulinová substituční terapie (IRT) je pak indikovaná v případě závažných, recidivujících nebo perzistujících infekcí navzdory odpovídající antimikrobiální profylaxi v případě nízkých sérových hladin IgG pod 4 g/l a/nebo selhání postvakcinační odpovědi. Doporučená dávka je 400 mg/kg. U pacientů s nadváhou dávku vypočítáváme podle odhadované ideální hmotnosti. Dávku upravujeme především dle klinického efektu. V ideálním případě by měla předinfuzní hladina IgG dosáhnout alespoň 5–7 g/l. Vyšší hladiny (až 10 g/l) bychom měli zvažovat u pacientů se známkami orgánového postižení, jako jsou bronchiektázie či chronická obstrukční plicní nemoc. Předinfuzní sérové hladiny a klinickou odpověď monitorujeme v pravidelných 3–6měsíčních intervalech. Vzhledem k možné rekonstituci imunitního systému po ukončení základní léčby nebo dosažení remise základního onemocnění se na rozdíl od PAD pokoušíme vždy o ukončení terapie. Po 6–12 měsících od zahájení IRT v případě uspokojivého klinického stavu obvykle postupně snižujeme dávky nebo prodlužujeme aplikační intervaly až do úplného vysazení. I po vysazení pacienty nadále v pravidelných intervalech dispenzarizujeme. V případě recidivy nemocnosti pak preferujeme re-iniciaci IRT v plné terapeutické dávce (14, 24). Výrazným omezením pro tento přístup je fakt, že dosud nebyly identifikovány spolehlivé markery rekonstituce imunitního systému (25). Léčbu obvykle zahajujeme přípravky k intravenóznímu podání (IVIG). V případě neúčinnosti nebo nežádoucích účinků lze provést převod na subkutánní formu (SCIG). Široká paleta přípravků k IVIG a SCIG nám umožňuje maximálně se přizpůsobit potřebám našich pacientů. Závěr SAD reprezentují relativně častou a velmi heterogenní skupinu poruch imunity, které mohou vznikat působením celé řady vnitřních i zevních faktorů. Etiopatogeneticky je můžeme dělit na poruchy tvorby protilátek a obvykle méně závažné ztrátové hypogamaglobulinemie se zachovalou tvorbou specifických protilátek, kterou můžeme funkčně ověřit diagnostickou vakcinací. Tu provádíme vždy neživými očkovacími látkami s obsahem jak proteinových (např. tetanický toxoid), tak polysacharidových antigenů (23-valentní pneumokoková vakcína). Klinicky se SAD manifestují především recidivujícími nebo chronickými bakteriálními infekcemi dýchacích cest. Klinický obraz může být ale ovlivněn i dalšími poruchami imunitního systému, jako je lymfopenie, neutropenie, deficit v systému komplementu apod. Nutné je také pátrat po chronických změnám vznikajících v důsledku opakovaných infekcí, jako jsou bronchiektázie nebo chronická obstrukční plicní nemoc. PROHLÁŠENÍ AUTORŮ: Prohlášení o původnosti: Publikace byla zpracována s využitím uvedené literatury a nebyla publikována ani zaslána k recenznímu řízení do jiného média. Střet zájmů: Žádný. Financování: Ne. Registrace v databázích: N/A. Projednání etickou komisí: N/A. LITERATURA 1. Kindle G, Alligon M, Albert MH, et al. Inborn errors of immunity: Manifestation, treatment, and outcome–an ESID registry 1994–2024 report on 30,628 patients. Journal of Human Immunity. 2025;1(3). 2. Chovancova Z, Hlavackova E, Hakl R et al. First report from the Czech national registry of inborn errors of immunity (2012–2025). Front Immunol. 2025;16. 3. Yazdani R, Azizi G, Abolhassani H, et al. Selective IgA Deficiency: Epidemiology, Pathogenesis, Clinical Phenotype, Diagnosis, Prognosis and Management. Vol. 85, Scandinavian Journal of Immunology. 2017. 4. Weifenbach N, Schneckenburger AAC, Lötters S. Global Distribution of Common Variable Immunodeficiency (CVID) in the Light of the UNDP Human Development Index (HDI): A Preliminary Perspective of a Rare Disease. J Immunol Res. 2020. 5. Patel SY, Carbone J, Jolles S. The expanding field of secondary antibody deficiency: Causes, diagnosis, and management. Frontiers in Immunology. 2019. 6. Griggio V, Perutelli F, Salvetti C, et al. Immune Dysfunctions and Immune-Based Therapeutic Interventions in Chronic Lymphocytic Leukemia. Vol. 11, Frontiers in Immunology. 2020. 7. Russell BM, Avigan DE. Immune dysregulation in multiple myeloma: the current and future role of cell-based immunotherapy. Int J Hematol. 2023;117(5). 8. Wadhwa PD, Morrison VA. Infectious Complications of Chronic Lymphocytic Leukemia. Semin Oncol. 2006;33(2). 9. Guarana M, Nucci M. Infections in patients with chronic lymphocytic leukemia. Hematol Transfus Cell Ther. 2023;45(3):387-93. 10. Habibi MA, Alesaeidi S, Zahedi M, et al. The Efficacy and Safety of Rituximab in ANCA- -Associated Vasculitis: A Systematic Review. Vol. 11, Biology. 2022. 11. Oksbjerg NR, Nielsen SD, Blinkenberg M, et al. Anti-CD20 antibody therapy and risk of infection in patients with demyelinating diseases. Mult Scler Relat Disord. 2021;52. 12. Opdam MAA, De Leijer JH, Den Broeder N, et al. Rituximab dose-dependent infection risk in rheumatoid arthritis is not mediated through circulating immunoglobulins, neutrophils or B cells. Rheumatology (United Kingdom). 2023;62(1). 13. Eldeniz FC, Gul Y, Yorulmaz A, et al. Evaluation of the 10 Warning Signs in Primary and Secondary Immunodeficient Patients. Front Immunol. 2022;13. 14. Otani IM, Lehman HK, Jongco AM, et al. Practical guidance for the diagnosis and management of secondary hypogammaglobulinemia: A Work Group Report of the AAAAI Primary Immunodeficiency and Altered Immune Response Committees. Journal of Allergy and Clinical Immunology. 2022;149(5). 15. Regina J, Doms J, Kampouri E, Gerber C, et al. Immunodeficiencies in Adults: Key Considerations for Diagnosis and Management. Clinical Reviews in Allergy and Immunology. 2025;68. 16. Bonilla FA. Update: Vaccines in primary immunodeficiency. Journal of Allergy and Clinical Immunology. 2018;141(2). 17. Milota T, Smetanova J, Zelena H, et al. Content and specificity of the Anti-SARS-CoV-2 antibodies in solutions for immunoglobulin replacement therapy. Int Immunopharmacol. 2023;125:111159.
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=