HLAVNÍ TÉMA ANCA-asociované vaskulitidy – diagnostické a léčebné možnosti | 409 / Vnitř Lék. 2025;71(7):408-413 / VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ www.casopisvnitrnilekarstvi.cz v lepším rozeznávání příznaků nemoci, časnějším stanovení diagnózy i v terapeutických postupech vedly k tomu, že se dnes AAV staly spíše chronickým, dlouhodobě probíhajícím onemocněním, s různě vzdálenými a různě závažnými atakami zhoršení (relapsů) střídanými se zklidněním (remisí) choroby. Přesto zůstává v porovnání se stejně starou populací mortalita pacientů s AAV zvýšená; autoři velké evropské studie zjistili, že u pacientů s AAV zařazených do randomizovaných studií se vyskytuje o 14 % více úmrtí oproti kontrolní populaci po 5 letech a o 36 % více úmrtí po 20 letech (5). Do popředí zájmu se pak kromě celkového přežití dostává v posledních letech i otázka kvality života pacientů s AAV, zdůrazňuje se nutnost zabránění chronickému nevratnému orgánovému poškození, k němuž dochází nejen vlivem samotné nemoci, ale i podané terapie u velké většiny pacientů (6). Bohužel stále kolem 20 % pacientů dospěje během 5 let do konečného stadia selhání ledvin (end-stage kidney disease, ESKD) s nutností náhrady jejich funkce (7). Přestože se tedy celková prognóza nemoci nepochybně zlepšila, stále je třeba hledat cesty k dalšímu pokroku v našich diagnostických a léčebných možnostech. Klinický obraz a diagnostika Pro osud a prognózu pacienta je nejzásadnější časné stanovení správné diagnózy (8), neprodlené zahájení příslušné terapie a také časné navození stabilní remise (9). V recentní studii bylo prokázáno, že vyšetření pacienta s podezřením na AAV specialistou do jednoho týdne vede ke zlepšení mortality, sníženému výskytu závažných infekcí i počtu neodkladných příjmů do nemocnice (10). Problémem bránícím časnému stanovení diagnózy AAV není ani tak samotný diagnostický postup, kdy pro potvrzení diagnózy v odpovídajícím klinickém kontextu může stačit pozitivní test na stanovení ANCA protilátek (± biopsie), ale zejména fakt, že příznaky jsou nespecifické, velmi různorodé a onemocnění je vzácné, a tak na něj nemusí být vždy včas pomýšleno. Projevy AAV bývají nezřídka zaměněny za infekci, jiné autoimunitní/revmatologické či nádorové onemocnění. Většina pacientů popisuje v úvodu nespecifické systémové příznaky zánětu, např. únavu až vyčerpání, myalgie, artralgie, subfebrilie až febrilie nebo úbytek váhy. Vaskulitidou může být zasažen prakticky kterýkoli orgán v lidském těle, ale nejčastěji bývají postiženy ORL orgány, plíce a ledviny, vyskytnout se mohou také kožní, oční, gastrointestinální či neurologické projevy (viz Tab. 1). Postižení srdce (v podobě myo a/nebo perikarditidy) je celkově vzácné, častější je u EGPA. Podezření na AAV stoupá u pacientů s kombinací symptomů ve více orgánech a při trvající jinak nevysvětlitelné elevaci zánětlivých parametrů (často neodpovídající na empirické podání antibiotik). Některé příznaky se vyvíjí plíživě a do stanovení diagnózy mohou uplynout dlouhé měsíce, někdy ale mohou být všechny příznaky akutní a bezprostředně život ohrožující, např. v případě pulmorenálního syndromu (který je definován jako společný výskyt krvácení do plic s možnou respirační insuficiencí a rychle progredující glomerulonefritidy s renální insuficiencí). Při podezření na AAV z klinického obrazu bývá nutné doplnit podrobné vyšetření krevního obrazu, základní biochemické vyšetření, mikrobiologický a serologický screening k vyloučení aktivní infekce (včetně hepatitidy B a C) a základní imunologický panel (imunoglobuliny, Tab. 1. Nejčastější příznaky a projevy vedoucí k podezření na AAV (upraveno podle 11, 12, 13) Orgánový systém Možné příznaky a projevy AAV Systémové příznaky Únava, pocit vyčerpání Teploty, zvýšené pocení Bolesti kloubů, svalů Váhový úbytek ORL oblast a horní cesty dýchací Chronická rhinitida, často s tvorbou krust Bolest v oblasti vedlejších dutin nosních, opakované sinusitidy, někdy s destrukcí skeletu Sedlovitý nos, perforace nosního septa Porucha sluchu, recidivující otitidy Plíce a dolní cesty dýchací Stridor (stenóza trachey) Hemoptýza ± dušnost ± pokles v hemoglobinu (krvácení do plic) Kašel + progredující dušnost + poslechový nález (plicní fibróza) Mnohočetné plicní noduly nebo kavity, plicní infiltráty (i zcela asymptomatické) Refrakterní astma Oči Bolestivé, zarudlé oči (konjunktivitida, episkleritida, skleritida) Porucha až ztráta zraku Diplopie, exoftalmus (retroorbitální granulom) Kůže Purpura Noduly Kožní vředy Ledviny Nefritický syndrom (mikroskopická hematurie, proteinurie), zejména s rychlým vzestupem S-kreatininu (může být zcela bez klinických projevů) (Nově vzniklá nebo zhoršená) hypertenze Gastrointestinální systém Bolesti břicha, abdominální angina Krvácení (enterorrhagie) Nervový systém Pálení, brnění, porucha citlivosti a/nebo svalová slabost, potíže s jemnou motorikou (mononeuritis multiplex, polyneuropatie) Bolesti hlavy (Vzácně) cévní mozková příhoda
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=