PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Hypersenzitivní pneumonitida – komplexní pohled na patogenezi, diagnostiku a terapeutické možnosti 454 | VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ / Vnitř Lék. 2025;71(7):451-455 / www.casopisvnitrnilekarstvi.cz nedošlo ke zlepšení při GK terapii a po odstranění vyvolávajícího činitele) ukázala, že léčba RTX po dobu 6 měsíců vedla ke stabilizaci a zlepšení plicních funkčních ukazatelů (FVC, forsírovaná vitální kapacita a DLco, difuzní plicní kapacita) (11). U chronických, progredujících fibrotických forem je indikována antifibrotická terapie nintedanibem, intracelulární inhibitor tyrozinkináz, zpomalující zhoršování plicní fibrózy v čase (11, 12). Pirfenidon, antifibrotický lék s protizánětlivými účinky, který inhibuje syntézu kolagenu a působí proti TGF beta, nebyl zkoumán u HP v randomizovaných dvojitě zaslepených kontrolovaných studiích. Některé retrospektivní studie prokázaly jeho vliv na plicní funkce, jiné nikoliv (11, 13, 14). Progredující plicní fibrózu (radiologicky, klinicky a funkčně) potvrzuje Centrum pro diagnostiku a léčbu IPP, respektive jeho multidisciplinární tým, který sdružuje pneumologa, radiologa a další odbornosti. U některých pacientů s pokročilou plicní fibrózou onemocnění dále progreduje i přes vyloučení expozice antigenem. U pokročilých forem s respirační nedostatečností je indikována domácí dlouhodobá oxygenoterapie a popřípadě je zvažována transplantace plic, pokud věk a celkový stav toto umožňuje. Je třeba, aby byla jasně vyřešena expozice a nemoc nerecidivovala i po transplantaci. Plicní rehabilitace zlepší toleranci zátěže a vnímání dušnosti. Psychosociální podpora je důležitá především při změně zaměstnání nebo opuštění koníčků. Nutriční podpora u hubnutí, kachexie. V rámci sledování se provádí komplexní plicní funkční vyšetření (spirometrie, bodypletysmografie, difuzní plicní kapacita, saturace 02 nebo krevní plyny) každých 3–6 měsíců, zadopřední snímek hrudníku a HRCT hrudníku dle klinického vývoje, probíhají opakované edukace ohledně expozice a popřípadě psychologická/paliativní podpora u pokročilých případů. Prognóza Prognóza závisí na včasné diagnostice, rozsahu fibrózy a identifikaci antigenu. Pacienti s fibrotickou formou a obrazem voštinovité plíce mají přežití podobné idiopatické plicní fibróze. Faktory asociované s mortalitou ukazuje tabulka 4. Kazuistiky Kazuistika I: 42letý muž, pracoval jako farmář s plesnivým senem. Šest hodin po manipulaci se senem měl horečku, zimnici, suchý kašel, dušnost a únavu. Fyzikálním poslechovým nálezem jsme zjistili dýchání alveolární s chrůpky a inspirační pískoty a tachypnoe. Na HRCT hrudníku opacity mléčného skla, centrilobulární nodularity. Bronchoalveolární laváží v BALte: převaha lymfocytů 50 %, poměr CD4+/CD8+ byl nižší než 1. Zjištěny specifické IgG proto Aspergillus fumigatus. Funkčně byla potvrzena těžká porucha plicní difuze. Léčba sestávala z okamžitého odstranění expozice, GK Prednison 0,5 mg/kg na 4–6 týdnů (viz obrázky 1 a 2). Kazuistika II: 67letá žena, dlouhodobě chová andulky (více než 15 let). Pozvolna pozorovala dušnost při námaze, suchý kašel, hubnutí, únavu. Toto trvalo měsíce. Fyzikálním vyšetřením jsme prokázali dýchání alveolární + inspirační krepitus, cyanózu a paličkovité prsty. Na HRCT hrudníku byla přítomnost fibrotických změn, retikulace, bronchiektazie, mozaiková perfuze. V BALu mírná lymfocytóza, poměr snížený. Plicní funkční vyšetření prokázalo středně těžkou restrikci se středně těžkou poruchou plicní difuze. Transbronchiální plicní biopsií byla potvrzena přítomnost granulomů a intersticiální plicní fibrózy. Terapeuticky byla doporučena přísná eliminace kontaktu s ptáky, imunosupresivní terapie GK. V případě progrese a při neúčinnosti stávající léčby (kombinované IS Tab. 4. Faktory asociované s mortalitou; podle (11) Vnitřní faktory Starší věk, mužské pohlaví, genetické dispozice Expozice Neidentifikovatelný antigen, trvání expozice Funkční parametry + nálezy BALte Nízké FVC, DLco, pokles PFV parametrů v čase, nízké zastoupení lymfocytů v BALte Radiologické nálezy Přítomnost a rozsah plicní fibrózy na HRCT hrudníku, nález UIP Histologie UIP, fibrotická NSIP Vysvětlivky: BALte – bronchoalveolární tekutina; FVC – forsírovaná vitální kapacita; DLco – difuzní plicní kapacita; PFV – plicní funkční ukazatele; UIP – běžná intersticiální pneumonie; NSIP – nespecifická intersticiální pneumonie Obr. 1. Kazuistika I. Zadopřední snímek hrudníku. Lehké snížení transparence v dolních třetinách Obr. 2. Kazuistika I. Mlhovité opacity, centrilobulární noduly, mozaiková perfuze, air trapping
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=