HLAVNÍ TÉMA Angioedémy – diferenciální diagnostika a nové terapeutické možnosti 350 | VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ / Vnitř Lék. 2025;71(6):343-352 / www.casopisvnitrnilekarstvi.cz 7. Rodinná zátěž – pokud je rodinná anamnéza pozitivní na výskyt angioedémů, je hereditární forma angioedémů velmi suspektní. Absence rodinné anamnézy však nevylučuje některé formy HAE, vzhledem k prokázaným de novo mutacím (až 25 % případů HAE C1-INH). 8. Laboratorní testy jsou indikovány na základě anamnézy (kompletní krevní obraz, hladina C-reaktivního proteinu, hladina celkového IgE a hladina IgG protilátek proti tyreoidální peroxidáze). Pacient s recidivujícími příznaky často podstupuje komplexní interní vyšetření s širokým laboratorním panelem s vyloučením autoinflamatorních chorob. Pokud příčina není identifikována, je stav klasifikován jako idiopatický histaminergní angioedém, který provází chronickou spontánní urtikárii. Při suspekci na bradykininový angioedém kromě koncentrace C1- INH a jeho funkční aktivity jsou přínosné hladiny C4, C1q a anti-C1-INH. U HAE C1-INH je hladina C4 snížená (ve většině případů trvale, ale vždy během epizod) a hladina C1q je normální. V případě diagnózy získaných angioedémů (AAE C1-INH), je nutné vyšetřit základní malignity (nejčastěji lymfoproliferativní stavy), autoimunitní poruchy nebo infekční podněty. U AAE C1-INH je antigenní koncentrace a aktivita C1-INH snížená a hladina C4 a C1q je také často snížená; v některých případech lze detekovat protilátky proti C1-INH (IgG, IgM a IgA). Novější studie podporují testování komplementu u pacientů užívajících léky ACEi a vykazujících angioedémy, protože ACEi mohou zhoršit nežádoucí účinky jak u získaných, tak u dědičných forem deficitu C1-INH. Pokud jsou parametry komplementu normální a rodinná anamnéza je negativní, lze předpokládat diagnózu AAE – ACEi. Díky objevu nových genetických technik a laboratorních biomarkerů se klasifikace a diagnostický algoritmus angioedémů neustále vyvíjí. Závěr Péče o pacienty s angioedémy je mezioborová jak z hlediska akutního stavu, tak z hlediska dlouhodové profylaxe vzniku angioedémů. Aktualizovaný Český doporučený postup pro léčbu chronické kopřivky, u které může být angioedém průvodním příznakem, je přínosem pro praxi. Léky první volby jsou nesedativní H1 antihistaminika, kontinuálně zejména až ve 4násobných dávkách. Jako druhá linie se k antihistaminiku přidává omalizumab, i ve vyšším dávkování. V třetí linii je pak cyklosporin A v kombinaci s antihistaminikem, který bude pravděpodobně nahrazen v blízké budoucnosti léky s nižšími nežádoucími účinky. Recentně je očekáván do ČR vstup dupilumabu, remibrutinibu. Vzhledem k mezioborovému charakteru chronické spontánní urtikárie jsou tito pacienti v péči dermatologů a lékařů Obr. 6. Diagnostický postup při péči o pacienty s angioedémy
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=