﻿938
PŘEHLEDOVÉ42522001004388130181216258306358404446
ČLÁNKY88722001003973122176223272
Transthyretinová4253300100365591129157185223259284319346362400439474510
kardiomyopatie9513300100336993131146185245281319358393419435470
–1437330010038
přehled14923300100376196134149185224
problematiky173233001003761100138154189249284310326361399
v2147330010035
roce21983300100246293127
2025234133001003376109142
29418922001003679121
|350220010018
VNITŘNÍ4268040010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ748804001074185130188236280325378400
/11948040010731
Vnitř1270804001074693112140166
Lék.1456804001074083122140
2025;71(5):289-2941615804001074487129173186227268286329351366410453496526564607653
/23138040010731
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz442680400107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
podíl4252440010750100150169190
nemocných641244001074994168217258307346386434
léčených1102244001071963105148196235275323
tafamidisem145224400107287094136210229279297330375449
(201928244001072467110
%20652440010767
a21582440010741
402226244001074490
%23422440010767
nemocných),2436244001074893167216258306345385434455469
ke425258001073882
kterému534258001073870113140183258306
byla867258001075090110151
studijní1045258001073463112162181200249268
intervence133925800107196895138165210254303344387
přidávána.175225800107517897147188229271320361377
Kromě2156258001074674122197242
významného2424258001074185125174215290339383432481
ovlivnění425272001074787106123164212255302319
mortalitních7602720010773120147177217236253281328346385432
a12082720010740
morbiditních12642720010772120146195214262280307355373412459
cílových173827200107405878125165207246293
ukazatelů2046272001074784126162203230271290336
zpomalují2398272001073685133206246264310329346
tyto2760272001072869100145
tři42528600107285473
léčebné516286001071963105147196245289
intervence82328600107196794136163207250298339381
také1222286001072869107150
zhoršování1390286001073685133160194243283325373391
výkonnosti1799286001074184123170219267315349378396
při221328600107507796
šestiminutovém2327286001073377111140159232251299346374421461504578
testu425300001072973108139189
chůze641300001074292141179224
a8933000010742
pokles9633000010751102142164210245
kvality1236300001073985128148168197242
života1505300001073858101150179222
hodnocené17553000010750100152202252295340390436
podle22193000010751102154174220
Kansaského2467300001074690140175218253292337388438
dotazníku.425314001074998126167205254273313362378
V8303140010746
České903314001075194128166210
republice1140314001072670120169218238257298341
je1507314001072064
zatím1597314001073780107126200
jediným1824314001071964114133181220296
hrazeným2146314001074975117155198247286361
lékem2534314001071963102145220
pro2780314001075078125
transthyretinovou42532800107275394141173201248285312354381399446493532578625
kardiomyopatii1066328001073879104151169216289326373421462488506524
tafamidis.160632800107276790131203221269287319335
Očekává19563280010760100141178219258298
se2270328001073376
přiznání236232800107497493128176216263280
úhrady2658328001074794119160208247
acoramidisu425342001074080126153194266284333351383429
a8703420010741
vutrisiranu.927342001074088116142161193210236277324371387
Diskutuje1330342001075876108145193221268286329
se,167534200107347791
zda1782342001073684124
bude1922342001074997145189
optimálním2127342001074796123142214254273320338410
léčebným2553342001071963103145193241279353
postupem425356001075099132161209259304377
stabilizace822356001073463104154173192210247289330372
nebo1214356001074893142191
inhibice1425356001071967115134183202243285
tvorby1730356001072871119146196235
transthyretinu,198535600107285596144177206255293321364391410458506521
popřípadě2526356001075099149176195244286335379
kombinace425370001073885159209228276317357400
těchto851370001072870111159186233
postupů1110370001075099132161209259307
(20).1443370001072467110133146
Přímé161537000107457190163208
srovnání1849370001073359107147196237285303
těchto2178370001072870112160186233
strategií243737000107346390131158201251270288
však2751370001074175116154
neexistuje.425384001074892137177196229258306325369383
Vzhledem828384001074683132151195245289362
k12103840010738
nákladnosti1269384001074889127147188237285334367396415
patrně1704384001075091119145194238
nebude1962384001074993142191240284
kombinační2266384001073886160209229276317358406424
léčba2710384001071963104154195
těmito425398001072870143161189236
preparáty677398001075076119168210236277304347
dlouho1040398001074968115163211259
možná.13163980010773121157205246262
Pro1594398001074571118
úspěch1728398001074881129174215263
léčiv2007398001071963104122163
v21863980010741
klinické224339800107385977124143183220263
praxi2523398001074976117157176
bude2715398001075098147191
rozhodující425412001072672107155202252298317335374392
tolerance83341200107277392135161202249289330
léčby1179412001071962103151190
a13844120010741
finanční144141200107234289129176216263281
limitace1738412001071937109127154195234276
v20304120010740
konkrétním2086412001073884132169196239266313331404
zdravotním2505412001073684109150189236262310328400
systému.425426001073475109138180254301317
Závěr30472410013862123184242288
ATTR-CM3187258001075490138185213268339
se3552258001073479
projevuje3656258001075178126145189230279298342
známkami4024258001073786127202240283358376
srdečního4426258001073460109153195243262312361
selhání,481325800107347998146187236254270
fibrilací510825800107244494121140159200241259
síní,5393258001073452101119134
atrioventrikulárními304727200107426995115163203247295322349368406455473514540590608682701
blokádami3773272001075170119158200250291365384
a41822720010742
vede4249272001074285136180
k44552720010738
časnější4519272001074182116164208227259277
klinické482227200107395977126144184222266
manifestaci51132720010775116165183207251285314355396414
aortální3047286001074188114144184202248266
stenózy.3327286001073462103150197231273284
Podezření3626286001074590139182218244285332350
na3990286001074888
ATTR-CM4093286001075287133179205258327
máme44352860010773113185228
hlavně4678286001074866105144192235
u49272860010748
jedinců4990286001071961110128175214260
starších5265286001073361102127160177216263
šedesáti3047300001073477126169202243269287
let,335830000107196289104
pokud3486300001074998135183231
jsou374130000107195198146
výše3910300001074183116159
uvedené4093300001074888130180223270313
klinické443030000107385875122140179216258
manifestace47123000010774113161178201244277305345385426
provázeny5162300001075076122161202238280328365
ztluštěním304731400107366684131163191232279297370
stěn3437314001073462103150
LKS.3608314001074084128143
Diagnózu3772314001075876116164211259293341
ATTR-CM4134314001075287134180206260329
dokážeme4484314001074996134175211253326369
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4.42559200853651
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A,174670200834155
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Am121071200834098
Coll13247120083407793108
Cardiol.14477120083407394132147185201214
2017;70(4):466-477.167671200833569100130140172205225258275287322358393417454486520526
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M,147872200835466
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as63573200833156
a701732008331
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of90773200833654
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J2420732008324
2015;36:2585–94.24547320083336695124133166198209242275308340374407441452
11.4257420085366678
Castaño5247420083407399122155193232
A,77674200834155
Narotsky8517420083457798136157185215249
DL,11207420083457891
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amyloidosis257174200833290121137175190229267294309335
and42575200833270109
its5537520083153765
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Eur14347620083326990
Heart153976200834479111132157
J1711762008325
2017;38:2879-87.175176200833468100129139174208221256290323356380416449455
12.30475220085366884
Remior-Pérez315252200833671129145183205225262296317352382
P,355452200833640
Gómez-Molina361552200834483142177207229285324340355394426
M,406252200835568
García-Rodríguez41515220083447798130145177200238276316338353392430466495
D,466752200834657
et474452200833557
al.48225220083324760
Prevalence49035220083365691123157172207246278312
of523652200833857
Cardiac53145220083407394133148181213
Amyloidosis304753200834199130146184200239277304319345
Among341253200834199138176216
Elderly36485320083334887122143159191
Patients38595320083366889105140178199227
With41075320083577396134
Recent-Onset426253200833570103137175196216266305331366389
Atrial46715320083416384100132147
Fibrillation:48395320083324786108124139154186208224262300312
The517253200833372107
PREVAL-529953200833671105142181213228
-ATTR30475420083216291128165
Study.32275420083335492131163173
Can341554200834073111
J3541542008325
Cardiol.35815420083407394132147185201214
2025;41(2):167-177.381054200833469101136147182212227261279291321352385403434463498504
13.30475520085366883
Cannie314455200834073111149164199
D,335655200834556
Patel34265520083356789122138
K,357755200833550
Protonotarios36415520083355593114151190228250283304320358384
A,403955200834155
et410755200833457
al.41775520083324760
Prevalence42515520083355690122155170205243275309
of457455200833756
transthyretin46445520083214376114140163201232254288310326364
cardiac50215520083316485124139171203
amyloidosis52375520083329012113717519022926730475620083264167
in312956200831553
patients31975620083397294109144182203231
with34435620083516689127
high-degree35855620083385392130152193228267288322358
AV395856200834174
block.40485620083385492125155170
Open423356200834787122161
Heart440956200834479111132157
2024;11:e002606.458156200833468101133145175203211246281317350384419455468
14.30475720085366984
Mohamed-Salem315057200835493131164221257296318350383398433491
L,365957200833145
Santos-Mateo372257200833366104125162189210266299320354393
JJ,41335720083244860
Sanchez-Serna421257200833265103135173208238259291326347386418
J,464857200832437
et470357200833456
al.47775720083324861
Prevalence48565720083355690122155170205243275309
of518357200833857
wild52585720083516682121
type53975720083225595131
ATTR304758200834170107144
assessed32065820083325885120147173208248
as346958200833158
myocardial354258200835788125158191212250265297313
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in408058200831552
bone414758200833978116151
scan43135820083265891129
in445758200831553
the45255820083215994
elderly46345820083345089124145161192
population.484158200833978117155171203225240278316330
Int51855820083155375
J5275582008324
Cardiol.53145820083407294132147185201214
2018;270:192-196.304759200833468100131143178211244257287317350371402432467480
15.30476020085366883
Gillmore3144602008344597489147185207241
JD,33996020083247081
Judge349360200832462101140175
DP,36826020083458186
Cappelli378160200834073112152187203218233
F,402860200833238
et407960200833457
al.41496020083324760
Efficacy4223602008332506886118151183217
and445360200833270109
safety45766020083265978112135168
of475860200833756
acoramidis482860200833264101122155213228267282308
in515060200831553
transthyretin5216602008322437611414116420223325428930476120083223775
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N3873612008344
Engl393361200833270109124
J4073612008324
Med411261200835590129
2024;390:425761200833468101133145180213248262
132–42.45346120083346497131168200213
16.30476220085366985
Judge314862200832462101140175
DP,33396220083458186
Alexander34416220083415691123155194233267289
KM,374662200833591105
Cappelli386762200834073112151187203218233
F,411662200833238
et417062200833456
al.42426220083324760
Efficacy4318622008333516986119152184217
of455162200833757
Acoramidis462462200834172109131164222237276291317
on495762200833776
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and315263200833270109
Cardiovascular32816320083407394132147185217250277309347362394415
Hospitalization371663200834482109148163186219234249278311333349387425
in416163200831452
Transthyretin42336320083324982120147170208239261295317332370
Amyloid462363200834199129145183199238
Cardiomyopathy.48806320083407394132147185244274312352385406445475485
J5385632008324
Am542863200834199
Coll30476420083407793108
Cardiol.31706420083407394132147185201214
2025;85(10):1003-1014.339964200833569102136147182216234266297316328357389425458480511542574605618
17.30476520085366876
Judge313765200832462101140175
DP,33256520083468286
Gillmore3424652008344607590147186207241
JD,36796520083247081
Alexander37736520083415791123156194233268289
KM,407565200833592105
et419365200833457
al.42636520083324760
Long-Term433665200833269108147169199230251309
Efficacy4659652008332506886118151183216
and488965200833169108
Safety50116520083326584119141175
of519965200833756
Acoramidis52696520083417210913116422123630476620083385379
in314166200831452
ATTR-CM:320766200834170107144166209264277
Initial3498662008315536891106138153
Report366666200833570109148170194
From38756620083325289147
the40366620083226095
Open-Label414566200834787123161183216250289325340
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of479366200833756
the48646620083215994
ATTRibute-CM497366200834170107144159198237259293316359414
Trial.5401662008333506698113126
Circulation.30476720083405576107145160193214230268306319
2025;151(9):601-611.338267200833468101136146176207238253285303315350386418436474504532541
18.30476820085366985
Maurer314768200835487125146180201
MS,336268200835588101
Judge347768200832462101140175
DP,36666820083468286
Gillmore3767682008343597489147185207241
JD,40226820083247081
et411868200833456
al.41886820083324860
Early42636820083326587102134
Increase44126820083145284106140172198233
in466068200831452
Serum47276820083326788127184
Transthyretin49266820083325083121147170208239261295317333370
by531168200833870
Acoramidis539568200834173109304769200832153111126165180206
Independently32666920083155291126165201239277312350372387419
Predicts36986920083355589129144176200227
Improved393869200831572111133170202236275
Survival42266920083337091126141174206222
in446169200831452
TTR452669200833269106
Amyloid464569200834199129145183199237
Cardiomyopathy.48956920083407394132147185243273311350383405443473483
J5391692008324
Am542869200834199
Coll30477020083407793108
Cardiol.31707020083407394132147185201214
2025;85(20):1911-1923.339970200833569102136147182216234268302321332362392424452471502532565600612
19.30477120085367085
Fontana315671200833271111134169208242
M,342271200835469
Berk35147120083367395128
JL,36657120083245873
Gillmore3761712008344617894154193217252
JD,40377120083247184
et414471200833458
al.42257120083324964
HELIOS-B431271200834479112129178212236275
Trial46107120083335269102119
Investigators.47537120083155487123151176193233267290329352380396
Vutrisiran51727120083367498121138166182205239279
in547471200831554
Patients30477220083356992108145184207236
with33067220083516892132
Transthyretin34617220083325186125153177217249273308332349388
Amyloidosis3872722008341101133150190207247287315331359
with42547220083506791131
Cardiomyopathy.44087220083407497137153193252285324365399422462494506
N4937722008344
Engl500572200833272112129
J5157722008324
Med.520472200835591132147
2025;537472200833470104141153
392(1):33-44.304773200833469103122155171184221255279317355369
20.30477420085357288
Falk31507420083326278109
RH,32747420083348094
Cuddy338374200833976116155188
SAM,358674200833273129143
Itzhaki37447420083153869108141172189
Ben394874200833570109
Zadok407274200833771110149180
O.426774200834659
Silencers4341742008332476499138170205227254
versus46107420083326688116154181
stabilizers48067420083265083123139155171201235257285
in510674200831553
amyloid517474200833189121137176192232
cardiomyopathy.5421742008330648630477520083385493152183222262296319358390401
Are34637520083416398
we357675200835086
asking36777520083325990107146186
the38787520083226197
wrong399075200835073111150190
questions?419575200833877112140164181220259286312
Eur45227520083327092
J4629752008324
Heart466875200834480113135161
Fail.4844752008332627995109
2025;496875200833469103139151
27(4):623-627.51347520083346885119137150187221257279318352386393
Tab.42560001135093144171
1.62760001135478
Porovnání73261001074386112156194240285332350
baseline110261001074591121159177195241280
dat140261001074590116
nejvýznamnějších153961001074684102141180217263308379426463481510528566611
studií217161001073157103148166184
léčby23766100107185794138174
transthyretinové25706100107275295141171197243278304341367385431476514551
kardiomyopatie314261001073781107150168213285321365411457483501539
s3701610010731
charakteristikou375361001073783128154196233261298324342371397415452496542
souborů431661001073175121166212238284
pacientů462061001074591129147185231256301
a4942610010745
nejdůležitějšími500761001074785103148194212250286304330366384413431502520
výsledky.42572001073877108125164209246285299
Upraveno74072001075499125168206243289334
podle109072001074691138156194
citace13007200107385682125162199
20151572001074182
ATTR-ACT19498500985189134181206258303348
(n23148500982468
=239985009847
41124638500984382118
pts)25988500984776111133
ATTRibute-31328500985189134181202250296325367394
CM354385009847114
(n36738500982469
=375885009848
63238228500984386128
pts)39668500984776111133
HELIOS-B45038500985496137158216258285333
(n48538500982468
=493885009847
65550028500984386128
pts)51468500984776111133
Testovaný4569700984279113143188229270316356
lék8289700982163105
tafamidis2193980095256283121187204248265294
acoramidis34419800953673115139176242259303320349
vutrisiran47439800953680105129147176193216254297
Mechanismus456109009866109146192234280301335404450484
účinku95710900984582103150191238
stabilizátor19291100095305693138155172189222259284326350
transthyretinu22971100095244886129159185228263287326351368411454
stabilizátor32051100095305693138155172189222259284326350
transthyretinu35731100095244886129159185228263287326351368411454
inhibitor438811000951760103120164181207248273
syntézy467811000953067111135173207245
transthyretinu49411100095244986129159185228263287326351368411454
Způsob45612100984592139173219267
podávání,73912100984793141183223264311332352
dávka110712100984788128170212
p.179012200954458
o.,18661220095425670
20195412200953977
mg2045122009566110
nebo217312200954282127171
80236112200953979
mg2454122009566110
1×258112200953982
denně268112200954383126169208
p.324612200954458
o.,33221220095425670
800341012200953979120
mg3544122009565109
2×367112200953987
denně377612200954383126169208
s.446512200953045
c.,45281220095355064
25461012200953978
mg4702122009566110
každé482912200953472106149188
35035122009539
měsíce5091122009566105135152188226
Období456133009856104152198246268
náboru74013300984687135181210257
pacientů101313300984789126147189235264310
12/2013–8/2015208513400953973103142181217251292333361401439475509
4/2019–10/2020336113400953967107145181215258293328356395434471510
12/2019–8/2021463413400953973103142181217251293334363402441478514
Průměrný45614500984573120188231260307346
věk81914500984081123
při9591450098477697
zařazení107314500983678107149186228275296
(roky)13851450098255298139182206
75230214600953976
77357614600953978
77485214600953978
Podíl45615700984590137159181
žen65415700983678125
(%)79515700982490113
92282158009539
%2339158009559
10354015800953975
%3632158009559
94833158009539
%4890158009559
Hereditární45616900985496126168216237266308337384405
forma87716900982672101170211
(%)110516900982490112
24226417000953975
%2357170009559
10354017000953975
%3632170009559
12481617000953973
%4906170009559
Funkční45618100984185132173209256277
třída7491810098285779126167
NYHA933181009854101156207
(%)115718100982490112
I2265182009517
82299182009539
%2356182009559
II223619200951734
60228719200953980
%2384192009559
III22292020095173451
32229720200954076
%2391202009559
I3525182009517
11355918200953971
%3647182009559
II351219200951734
72356319200953978
%3659192009559
III35072020095173451
17357520200954073
%3665202009559
I4799182009517
13483318200953973
%4924182009559
II478819200951734
78483919200953977
%4934192009559
III47992020095173451
94867202009540
%4924202009559
NT-proBNP45621300985497119167197243290345391
(pg/ml),86321300982471119146213235259278
medián1157213009868110158180221267
~3000223721400954884123164205
2326353921400953978115153
~1900479221400954881115156197