657
PŘEHLEDOVÉ42522001004388130181216258306358404446
ČLÁNKY88722001003973122176223272
Transthyretinová4253300100365591129157185223259284319346362400439474510
kardiomyopatie9513300100336993131146185245281319358393419435470
–1437330010038
přehled14923300100376196134149185224
problematiky173233001003761100138154189249284310326361399
v2147330010035
roce21983300100246293127
2025234133001003376109142
29219522001003679115
|350220010018
VNITŘNÍ4268040010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ748804001074185130188236280325378400
/11948040010731
Vnitř1270804001074693112140166
Lék.1456804001074083122140
2025;71(5):289-2941615804001074487129173186227268286329351366410453496526564607653
/23138040010731
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz442680400107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
me4253840010774119
ještě56938400107196498128171
CMR7653840010751123169
a9593840010741
typ1025384001072871123
amyloidu11723840010741116155176225245295343
ověřujeme1540384001074889133160209229274348393
endomyokardiální1958384001074493143192267307355395438465514534575595644663
biopsií.2646384001075070119170204223243259
Endomyokardiální425398001074291141190265305353392436463512532573593641661
biopsie1107398001074970118169204223268
je1396398001071964
nutná1481398001074896126175216
také1719398001072770108152
u18933980010747
pozitivního19613980010750100136157186205247297317367417
výsledku2399398001074084119139184235274323
DPD27433980010758104162
scintigrafie42541200107337492140167186235261303326346390
doprovázeného832412001074896146173220260302339382429473522570
abnormalitami1419412001074090138186213287328347365393435507526
v19634120010740
testech2020412001072770103133175216264
na2301412001074888
monoklonální24074120010772120169217255276324373413432480498
gamapatii,425426001075093170213265309338358379396
především850426001075179125177223266302322399
v12784260010742
přítomnosti1349426001075180101131180257307358394425445
monoklonálního18244260010775126177228269291342393436457507527580630
paraproteinu2484426001075195123167219248297326371392425440001074897
(4,54944000107246682
7,658440001074451
8).73644000107446781
Výjimkou845440001074588108128202241289338
je1210440001072064
mírné1301440001077494121171216
zvýšení1544440001073681125160205254273
kappa1844440001073982132183226
řetězců209744000107267099142180220269
u23934400010748
nemocných2468440001074893168217259308348388437
s4254540010734
renální479454001072770119161181230249
insuficiencí748454001071968102150175196237256301350391411
při117945400107507898
absenci1297454001074191126171220261281
monoklonální15984540010774123173222262283332382423443492511
gamapatie.2130454001074990165207257299327347392408
Recentně2558454001074591133176225253302347
byly425468001075090111152
definovány596468001074994118139188237278321370409
poměry1025468001074999174219247291
řetězců133546800107267099142180220269
kappa1623468001073881132183225
a18684680010740
lambda1928468001071960135185236278
(κ/λ)2225468001072464100144169
podle24134680010750100151171215
stupně2648468001073363112163212257
renální425482001072770119161181230249
insuficience693482001071867101149174195236255300349391434
–11464820010745
odhadované1209482001074899148190240289330373422467
glomerulární1694482001074969118193238266315335376404453473
filtrace21854820010724456493121163205248
(eGFR),2452482001072466124167212236250
které2721482001073870113141185
nezhoršily425496001074892129178226253287306325365
přesnost807496001074976119153200248282311
neinvazivního1136496001074791110158197239276296337386404454502
diagnostického1656496001074867107157205253287316335375413456504552
algoritmu.2226496001074059108157184203231305352369
Při261249600107457190
eGFR27194960010744100142186
>4255100010754
90499510001074490
ml/min606510001077494127200219268
je894510001071964
akceptován978510001074180120164214243290331374423
poměr14215100010750100175220247
κ/λ1688510001074278122
0,26–1,65,1830510001074460107150199238250296339354
při220451000107507797
eGFR23225100010743101144189
60–902531510001074490139184230
ml/2779510001077393126
min425524001077493141
–5855240010745
κ/λ648524001074178121
0,26–2,00,788524001074359105148197237253299345361
při116752400107507797
eGFR12825240010744102144189
30–601489524001074488137185231
ml/min1737524001077494127199218267
–20225240010745
κ/λ2085524001074178121
0,26–2,50,2225524001074459105149197238253299342358
při260152400107507797
eGFR27175240010743101143188
<4255380010753
30497538001074488
ml/min602538001077493126198218266
potom887538001074999127174249
κ/λ1154538001074278122
0,26–3,101294538001074459105149197238254293334
(8).164653800107246790104
V17685380010746
nejasných1832538001074893113154188236275316364
případech221553800107497796147189239284326374
je2608538001071963
nutná2690538001074896125174215
endomyokardiální425552001074492142191266305354393436463512531572592640660
biopsie1103552001074969118169203222266
nebo1388552001074893143193
molekulárně-genetické15995520010774123143188227276295336363413458487539584633678706726767805849
vyšetření2466552001074185119164193220263312331
na2816552001074889
hereditární425566001074893121165216235264306334383403
typy849566001072872123163
amyloidů10345660010741115155175224244294343
(4).139856600107246689103
Epidemiologie4255910013861126158222281375408471504567631663722
Neinvazivní5656080010759106128179221266306328372425446
diagnostika1042608001075072115168219271307339361402447
TTR1520608001074394144
amyloidózy16956080010742119161183235256309360399445
srdce2171608001073563115159204
pomocí24066080010751104182234278299
DPD27366080010760109169
scintigrafie42562200107347697146175196247275319344366411
umožnila8666220010748124174212262283303346
screening1242622001073376104149196246266316367
tohoto1639622001072876127177207255
onemocnění1924622001074899145220271314364410460480
mezi24346220010774120159180
nejrůznějšími2644622001074895115143194232425636001074995116151172248269
skupinami724636001073474125177199249292368389
kardiologických1144636001073883112162183234256306359380423463508550601
pacientů1775636001075195138159205256285335
a21416360010741
ukázala2212636001074989134173218239282
její252563600107196687107
prevalenci2663636001075079125168212425650001072067118162183
v6406500010741
řádu712650001072872125176
procent919650001075181131176221273302
v12536500010741
rizikových132665000107274988110151202245292335386
skupinách1743650001073575127180202253297341392
(10–13).2166650001072568110162204244268284
Podrobněji2481650001074696149179229283335382403425
ukazuje425664001074887132171221242287
výsledky734664001074085121142187239279324
těchto1079664001072872115165193242
studií1342664001073465114166186206
obrázek1570664001074899128172211255295
3.1887664001074461
Screenováni1969664001074284113157204254304346390440460
byli2450664001075091113133
pacienti2604664001075093136156202252280301
s4256780010734
HFPEF4906780010757102148192236
starší756678001073466110139176196
60983678001074592
let110667800107206697
s12336780010735
tloušťkou1298678001072850101152188220261311362
septa1691678001073481134164208
komor1930678001073888166217247
≥22076780010755
122293678001074484
mm,23986780010774151169
pacienti2598678001075095138159206257286307
podstupující4256920010750101154189220270322372393414456476
chirurgickou932692001074090111139190218269289332372421471
náhradu1434692001074891141170213265315
aortální1779692001074191120153197218268288
chlopně2098692001074090111162214265311
ve2439692001074186
věku2555692001074187127177
nad2762692001074992143
65425706001074387
let,53270600107196493110
dále662706001074890110155
pacienti837706001074992133153198247275296
s11527060010733
katetrizační1205706001073881109153182210231268312353402422
intervencí164770600107186795139167212256305347367
aortální2033706001074190118150193213262282
chlopně.2334706001074089109158210259304320
Nověji26747060010757106148192212232
studie425720001073465116168189235
sledovaly691720001073455101154205247292313355
prevalenci1077720001075079125168212233280331374394
TTR1502720001074292141
amyloidózy16747200010741118159181232253305356393439
srdce2143720001073463114157202
u23757200010748
nemocných2454720001074995172223267318359401451
s4257340010734
recentním481734001072772115159209238288308383
záchytem887734001073680123173213246290366
fibrilace127673400107234596125146166209251295
síní1594734001073454103124
nebo1740734001074995146197
jedinců1960734001071965117137187229278
s22617340010734
implantovaným2318734001071893145166209258287336378421471511587
kardiostimulátorem,425748001073882110159179229264294315390439459501530578606651726743
v11887480010740
obou12487480010748100150200
případech146874800107497898149192243289331381
ve1869748001074085
věku1974748001074185125174
nad2168748001074890141
652329748001074488
let243774800107196594
a25517480010741
s26127480010733
tloušťkou266574800107284898148182213425762001073887137
septa592762001073480132161204
komor826762001073887163214243
≥10997620010753
121182762001074483
mm12857620010774149
(12,1464762001072466105122
13).1616762001074483106121
Akumulace1767762001075393143219268289331374418
izotopů2215762001071957106135184236286
v25317620010740
srdci2601762001073462112154175
při280676200107507899
kostním425776001073887122153204224299
skenu750776001073473118168217
byla993776001075091113155
sledována1174776001073454100152202244287337380
i15807760010718
v16247760010741
neselektovaných1691776001074894130176197243283315364406449499539581631
populacích.23487760010749100152202223265308328370420438
Při281277600107457293
retrospektivním3047384001072772103132181217269316357390411455507527604
zhodnocení3681384001073788139192242293337382433454
kostních4165384001073989124156207228270321
scintigramů451638400107347798149178199251279323400450
u49963840010748
pacientů5075384001075094137158205255284335
ve5440384001074287
věku3047398001074186125175
≥32463980010753
753323398001074486
let343539800107196595
bez3556398001074996135
předchozího3717398001075078123175217267317354375427477
podezření42203980010750101153199238266311361381
na4627398001074891
TTR4744398001074291139
amyloidózu49093980010741116157178228249300350387437
byla5372398001075091113155
zjištěna304741200107365878112143187237279
prevalence3347412001075078123166209230276326368412
myokardiálního37804120010773114163204248276326346388409459479531581
vychytávání4382412001074085127177217250293335378428448
DPD48514120010758105164
u50364120010747
3,95104412001074460104
%52294120010766
mužů53164120010773123161211
a30474260010741
0,83114426001074461108
%32484260010767
žen.3341426001073681131149
Prevalence3516426001074572117160203224269319362406
rostla3948426001072775111142162205
s41794260010733
věkem,4238426001074186126171246263
dosahovala4527426001074999135178228279321364385427
13,94980426001074483100143
%51494260010767
u52424260010748
mužů53164260010773123161211
starších3047440001073466110139176197240291
853369440001074490
let349044000107206697
(2,7361844000107247088134
%37834400010767
u38814400010749
žen)3961440001073782134158
(14).4149440001072567109133149
Pozitivita4329440001074695133155186207251273304348
DPD47084400010759108168
scintigrafie490744000107347899150179200253282326352375421
není5359440001074996148169
ekvivalentem3047454001074484129151193237258303353382426502
amyloidní35794540010740116156178228249300350370
kardiomyopatie,3979454001073882110160181230306347396448492520541587603
onemocnění4612454001074898144220270313363409459479
může51214540010774123161206
řadu5357454001072670121170
let304746800107196594
předcházet.3166468001075079123175218267310349394423441
Nicméně3632468001075878120196242292338
výsledky3995468001074085121142188239279324
těchto4344468001072872115164193242
studií4611468001073364114165185206
ukazují4842468001074787131170220241261
na5128468001074991
rizikové524446800107274886107147196238283
skupiny,3047482001073473123174195245285299
kde3369482001073888134
je3526482001072065
třeba3615482001072756100152195
TTR3834482001074190139
amyloidózu39964820010741116157178228249300350387438
srdce4457482001073361111154198
hledat.4678482001074869115167209238256
Léčba30475070013853112163227288
srdeční3372507001384995159218269333366
transthyretinové3775507001384390149213265309374437483542587621685747808866
amyloidózy46785070013858151214247310343407470521586
V31875240010746
minulosti3260524001077493141189209257291321340
byla3627524001075089110151
jedinou3804524001072064115134182231280
léčebnou4110524001072064106148199248297345
metodou44825240010774119147195245294343
transplantace485152400107285698146180229249290339366408449492
jater537052400107196087130157
u30475380010748
jedinců3122538001072065116135184225274
s34235380010734
hereditárními3484538001074894121164215235263306333382401476495
formami4006538001072473100176217292311
transthyretinové434453800107295698147181211260299327371400419468517558602
amyloidózy49735380010742117156176226245295344381424
(3).542453800107256889103
V30475520010746
posledním3117552001075099132151195245293312385
desetiletí3526552001074993127171199218237281308327
však3877552001074175117155
došlo4056552001074997130149197
k42785520010738
vývoji4340552001074184128175195213
řady4577552001072768118158
léčebných4759552001071963104147196245283323371
intervencí.515455200107196794136163207250298339357373
Rozdělujeme3047566001074797134185230251300320366442489
je3564566001072065
na3658566001074992
skupinu3778566001073474124176196246295
stabilizátorů4102566001073465108160180200219258302330379407458
transthyretinu4588566001072857100150185215266306335380409429479528
(tafamidis,514456600107255396121165241261312332366383
acoramidis),3047580001074181128155197270289338357389410424
která3495580001073869112138180
stabilizuje3699580001073362104153173191210246295314357
cirkulující408158000107405885123171190238257275315334
tetramery443958000107287098125166240284311354
transthyretinu,481758000107285596144177206255293320363391410458505521
zpomaluje536258000107368713630475940010773114133180199242
proces3306594001074976123164206240
tvorby3562594001072871118145195234
monomerů,38135940010773121170218292336362410425
a42555940010741
tím4312594001072846120
tvorbu4448594001072871118145195243
amyloidogenních47085940010740113152171219238287335385429477525543583630
fibril.535559400107234392119138157172
Druhou3047608001075884132179226274
skupinou3337608001073370117166185232279326
jsou367960800107195199146
inhibitory3841608001071966113131180198226272298340
syntézy4197608001073374122148190226268
transthyretinu,448160800107285495142174203250288315357384403450496511
kam5008608001073879152
patří5175608001075090117143162
malé53526080010773113132175
interferující304762200107196794136163189233259308327345385404
RNA34776220010745103155
(patisiran,3658622001072474116143162195213239281329344
vutrisiran),4028622001074189118144164196215241283331352366
dále4419622001074990109153
antisense4598622001074189116135167211260293337
oligonukleotidy496162200107486786135183232279317338382431458477526566
(inotersen,304763600107244392141169213240275320369385
eplontersen),3459636001074495115164214242285312347392441463477
které3963636001073970114141185
pomocí41756360010750100176225267287
interference448963600107196895138166193237265308358399442
s49586360010734
mRNA50196360010775122181234
blokují5280636001075071120159208228247
syntézu3047650001073374123149191228276
TTR3339650001074289135
v34906500010741
játrech.354765000107195986112155196243259
Poslední3823650001074490124142186235283301
skupinou4140650001073471119168187234282330
jsou4486650001071952100147
depletory4650650001074892141160204231278304347
TTR,5013650001074289135152
které5181650001073868111137179
mají53776500010773113132150
mobilizovat30476640010774122172192210229265312353394421
amyloidní34896640010741114153173221240289337356
prekuzory3865664001075077120158206243290317360
z42466640010736
tkání,4303664001072765108156174190
které4513664001073869112138181
jsou4715664001071952100148
ve4884664001074184
stadiu4989664001073362103153172219
studií5228664001073463111160179198
(3,544666400107246681
4,3047678001074459
20).3125678001074487109123
Příznivé326767800107457190126175194235278
doklady3564678001074997136156197246287
pro3870678001074976123
ovlivnění4012678001074889108127168217261309327
mortality43586780010774123150181222241259287330
a47076780010741
morbidity47676780010774122149199218268286314357
u51436780010748
pacientů5210678001075091132150194242269317
s30476920010734
postižením31086920010751101135165185222266315334409
srdce3544692001073561111152196
při376769200107507898
transthyretinové389269200107285698147181211260300328372401420469519560604
kardiomyopatii4523692001073982109159178227303342391442485513532551
mají51016920010775117137156
stabilizátory52846920010734641061571771962153047706001073780108156184228
transthyretinu330270600107295699148182212262301329373402422471519
tafamidis384970600107287095138213233283302336
a42127060010742
acoramidis,4281706001074283131159202277296347366399416
dále4724706001075092112157
inhibitor4908706001071968118137187207236284312
syntézy5247706001073476127154198236280
TTR3047720001074289136
vutrisiran3210720001074189118145164197215242283332
(2,356872000107246782
15–19).3677720001074482128167205227240
Z39447200010749
tabulky4019720001072869119168187224268
143137200010744
je4384720001071963
patrné,4473720001075092119146195240254
že4754720001073679
se4859720001073479
zásadně4964720001073679112154204252296
změnil52877200010736111155203222241
profil3047734001075077124148167186
pacientů3259734001075091132150194242269317
s36027340010733
transthyretinovou366173400107285496144177206254293320363391410458506546594642
kardiomyopatií,4329734001073880106155173221295334382432473500519538553
kteří4908734001073869111137156
byli5090734001075089109127
od5243734001074898
roku5367734001072673112160
20153047748001074487127164
postupně3235748001075099132161209259308352
do3610748001074997
studií3731748001073463111160179197
zařazováni.3952748001073678104146183230270312360379395
Pacienti4370748001074585126145188237263282
v46767480010740
recentnějších4740748001072770111153201228277321339372390430478
studiích5242748001073362110160179197237285
mají30477620010774114133152
méně32207620010774118166210
pokročilé3451762001075099137166213254272291335
srdeční3807762001073359108152193241259
selhání408776200107347897145186234252
s43607620010734
menším44157620010773118166199217291
podílem4727762001074998148167188232305
NYHA50537620010758103161213
III528776200107193857
třídy536576200107275473122162
a30477760010741
nižším3104776001074866102137155228
NT-proBNP.33487760010757100122172199245291348392398
Ve3762776001074586
studiích3864776001073462110159177195235282
s41627760010734
acoramidisem4212776001074081127153194267285334352385428501
a47297760010741
vutrisiranem4786776001074189117143162194212238279327370443
narůstal5245776001074889115162195223264283
FIBRILACE2870297001665788156223254306378444505
SÍNÍ3403297001665688168199
AV18161970016672142
BLOKÁDA19861970016668120202266338414485
SRDEČNÍ296710000166571242012613228100001666632941000016680111
SELHÁNÍ29671170016657117170247319399430
PACIENT29401970016664136202233293374434
s29402180016648
ATTR30162180016672132193260
AoS40401940016672137194
ATTR3820100001155091132178
u40171000011544
134099100001154284
%42011000011560
pacientů429210000111438311813717822225045421000011143
s38201110011132
HFPEF3871111001115189132172210
(1204099111001112567109151
pts,4269111001114370103123
starší4411111001113360100129161180
603820122001114283
let,392212200111196087108
IVS4049122001112167105
≥41731220011141
124233122001114283
mm)43351220011166132158
ATTR3885286001155091132178
u40822860011544
5,64145286001154263105
%42692860011560
pacientů436528600111438311813717822224946152860011143
s46772860011132
AoS4728286001114891129
k38852970011137
SAVR3941297001113886132177
starších413729700111326099128160179214257
654413297001114284
let,451529700111196188109
164647297001154284
%47492970011560
pacientů388530800111438311813717822124941333080011143
s41953080011132
AoS4247308001114891129
k44143080011137
TAVI4469308001114189136157
Eur38913210059224561
Heart3960321005928496985100
J.406732100591424
20174101321005923446688
Oct41993210059294760
7;38(38):2879-2887426832100592234557789111133146157179200222244257279301323344
ATTR168099001155091132178
u1877990011544
2,8194099001154162105
%2063990011560
pacientů2150990011143831181371782222492399990011143
≥2480990011141
75253999001114284
let168011000111196088
referovaných178611000111297095136165208246285328366401444
ke2249110001113779
kostní2346110001113881113141184203
scintigrafii16801210011132678612918091210011123461855121001113968107196212100111224420061210011119
z20441210011132
nekardiálních2095121001114384122161190233252292311355373409455
důvodů–3,9%1680132001114387124167210254195513200111412014132001154263105165
mužů,21991320011166109230813200111337623851320011121
0,8%2424132001154263105165
žen.168014300111331713143001114184105
Int18371470056103246
J1892147005613
Cardiol.191514700562242567887109118128
2018;270:192-196205314700562142638495120141162173194216237249270291312
ATTR1584286001155084126172
u17752860011544
8,31839286001154163104
%19622860011560
nemocných2054286001114385151194229272308342385
s15842970011132
novým1635297001114387124162228
záchytem1881297001113270106149185213253319
fibrilace2219297001112244226329700111437291110150184225
síní250729700111325194113
ve1584308001113778
věku16803080011138171730800111411758308001113780
≥18563080011141
651916308001114284
let201830800111196087
s21243080011132
IVS217530800111216822433080011138
≥22993080011141
122359308001114284
mm24613080011166132
a15843190011139
alespoň16423190011140591701319001114173116160203
jedním19233190011119611041472070319001111985
markerem21743190011166105134172210239279345
ATTR1584330001114882123168
Can15843450056224263
J1657345005613
Cardiol.168034500562242567887109118128
2025;40:167-177181734500562142638495116137147169189210222244265286
ATTR975182001155084126172
u11661820011544
912301820011541
%12901820011560
s9831960011132
kardiostimula1042196001113775104147166210242128319600111234613291960011166109128167
cí1503196001112948
≥9932100011141
651053210001114183
let115521000111191174210001114168
a9852240011139
IVS104422400111206711112240011138
≥11672240011141
121227224001114284
m13292240011166
m14322240011129
ESC9752390056203962
Heart104623900562646668094
Failure.11492390056193949588095115125
2024;11:871-876129223900562142638495115136147169189210225250271292
European381413700562042567899120139161
Heart398413700562646668094
journal.408613700561032536889109118128
2015;36:2585-2594422313700562142638495115136147168189209230243263284305326
Obr.425610011362114150173
3.62561001135479
Přehled73261001074367104150168207252
nejčastějších100061001074785103140184214240276294323341378424
klinických14406100107375775121139176213252289335
manifestací1791610010771117163181203241272298341379397
transthyretinové22046100107265295141170197243278304340367385431476514551
kardiomyopatie277161001073781107150169214285321365411457483501539
a3326610010745
výsledků338861001073777108125163209245291
screeningů36956100107316893130168215233279324369
na408061001074691
tuto41886100107267197141
diagnózu434561001074564109154200245280325
v4687610010737
dané474161001074590136175
klinické49326100107375674120138175212249
situaci51976100107324974120165203221