542
PŘEHLEDOVÉ479422001004388130181216258306358404446
ČLÁNKY525622001003973122176223272
Transthyretinová34703300100365591129157185223259284319346362400439474510
kardiomyopatie39963300100336993131146185245281319358393419435470
–4482330010038
přehled45373300100376196134149185224
problematiky477733001003761100138154189249284310326361399
v5192330010035
roce52433300100246293127
2025538633001003376109142
|5584220010018
291564222001003679108
/35898040010732
Vnitř3666804001074592111139166
Lék.3851804001074184122140
2025;71(5):289-2944011804001074487128172185226267286328351365410452495525564607652
/47088040010732
VNITŘNÍ48058040010746107127172221280301
LÉKAŘSTVÍ5128804001074084130188235279325377399
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz42580400107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
která42562001073868110135176
v624620010740
některých68762001074891129158200226268307354
pracích106362001075076117157174213261
dosahuje134662001074997129170217264282325
95–98169462001074486131174217
%1934620010766
(1,20236200107246372
7,211862001074449
8).21906200107446578
Falešně22906200107427896139172219262
negativní257562001074891140180206224264313330
může425760010774120156198
být63976001075088118
u773760010748
některých83776001074992129159200226268307354
typů120776001072870119167
hereditární139076001074891117159208226253293319367384
TTR179076001074289134
amyloidózy1941760010740113151170217235283331365407
(Phe84Leu236476001072468115158201246286328375
TTR,275576001074288134150
Ser97Tyr42590001074285111155196240273300
TTR).74490001074288134157169
Specificita93290001074290134174192215234273291318359
DPD1310900010758102159
scintigrafie14889000107337391138164182230255296319337380
se188790001073477
pohybuje198390001075098146184233281299342
kolem234490001073884103146219
80–85258290001074487135180222
%.282390001076682
Vyšetření425104001074584116158184209250296313
může7511040010773118153194
být958104001074987116
falešně108810400107236380122154200242
pozitivní1344104001074896129147173190229276293
až1651104001074075
u17401040010747
201801104001074384
%18991040010765
AL1978104001075190
amyloidóz,20811040010741112148166212230277323357372
proto2467104001074974119144189
je2670104001071960
vždy2744104001074077123161
nutné425118001074792118164206
vyloučit64511800107408098144190228245271
monoklonální9291180010772118164210247265311357396413458475
gamapatii.1417118001074887157196243282307324341355
Vzácně1785118001074579119158203245
je2043118001071961
DPD21171180010757100155
scintigrafie228511800107337188134158175222246286307325367
falešně266511800107236380122153199240
pozitivní425132001075098132151178196236284302
u7421320010748
amyloidóz8051320010741114152170218236284331366
z11861320010737
akumulace1238132001074178125198245263302342383
apoproteinu1637132001074189138187213259285327345392438
A20911320010752
(typu215913200107244991140188
I,2362132001071934
II,241113200107193752
IV),247813200107196591104
což2597132001074086121
bývá2733132001075088132172
doprovázeno425146001074996146172218257298334376423471
nefropatií913146001074992115142188237278304322339
s12701460010734
nefrotickým1321146001074892114141187214232271308350424
syndromem,1762146001073474122171196242316359432446
nebo2226146001074891140188
u24321460010748
amyloidózy24971460010741114152170218236284331366408
z4251600010736
beta-2486160001075094121161189227
mikroglobulinu737160001077492129156202251269317366414432449496543
u13041600010748
pacientů,1377160001075090130148191238264311326
kteří1727160001073868110135154
byli1905160001075089108125
dlouho2055160001074967114161209256
na2336160001074888
hemodialýze2449160001074891164212261279318337376414456
(více42517400107246281120161
než607174001074891127
97551740010744
let).81917400107196289111124
Falešně96317400107427896139171219262
pozitivní1245174001075098132151178196236284302
DPD15671740010758103159
sken1746174001073471113160
byl1926174001075089108
popsán2054174001075098147180221268
také2342174001072868105148
při251017400107507594
střádání262417400107346287128176216263281
hydroxychlorochinu425188001074988137164212250293333382401450477524566615633682730
při118018800107517897
léčbě1303188001071964106155201
Plaquenilem1529188001074765106156204248297316334379454
(4).200818800107256788101
Pro2135188001074672120
popis22801880010751101152171204
akumulace2510188001074180129203251270311352395
izotopu425202001071954100126172221268
v7072020010741
srdci763202001073358105144162
se940202001073376
používá1031202001074997144180198238278
Peruginiho1324202001074586111158207224271288335382
škála1721202001073370111129168
o19042020010748
419672020010743
stupních2025202001073361108156204221260307
(stupně234720200107235482129177225268
0,2629202001074458
1,2702202001074353
2,2769202001074458
3)2842202001074464
(1,42521600107246372
7,513216001074449
8).57821600107436577
Pro671216001074570116
přítomnost80321600107497593121166239287334367395
ATTR1213216001075388135181
kardiomyopatie1409216001073880105152170217290328375424465491509552
jsou197621600107195199146
diagnostické2138216001074966106154201249282310328367404446
poslední2600216001074998130148191240287305
dva425230001074989130
stupně,574230001073361109157205248261
kdy854230001073986125
se998230001073477
izotop1094230001071955101127173222
v13352300010741
srdci1395230001073359106146163
akumuluje1577230001074178126198245263309327370
se1966230001073477
stejnou2062230001073462103121168216263
(stupeň234423000107245583130179223270
2)2633230001074465
nebo2717230001074892140189
vyšší425244001074183116148165
intenzitou60824400107196692134181217235263308356
(stupeň98124400107245584131179223270
3)1269244001074464
než1351244001074992128
v14972440010741
okolním1556244001074785131150197215287
skeletu1861244001073470113131174201248
(1).21272440010724637992
Na565258001075796
magnetické6772580010772112160207250277295334371413
rezonanci1106258001072668104150197237284323341
srdce1462258001073359106145186
(CMR)1664258001072372140185207
je1887258001071962
charakteristickým1964258001074087126152192229259300326345376404422462498540613
obrazem2593258001074796122162199240312
srdeční425272001073460108152193241259
amyloidózy7092720010741115153173221240289338373416
rozsáhlé1150272001072673109144186234253297
pozdní1472272001075099134183231249
sycení1746272001073374114157205223
gadoliniem1994272001074990139187207225273292336409
(Obr.2428272001072482133160172
1),262527200107446175
které2725272001073869111138181
nejdříve425286001074892111160187206247290
postihuje732286001074998132161180228275294338
subendokardiální1087286001073380130175223272320359401428476494535554601620
vrstvy1724286001074068102131174218
stěny1958286001073463105153192
obou2166286001074898148196
komor,2378286001073986160208235247
později2642286001074999134182226245263
je425300001071963
postižení506300001074999132161180216259307326
transmurální85030000107275496144177250298324366385432451
(13).1319300001072363101122135
Méně14723000010770114162206
pokročilé1696300001075099137165213254272291335
fáze2048300001072466103146
srdeční2212300001073460108152193241260
amyloidózy24893000010741115153173221240290338373416
můžeme4253140010773120156198271315
lépe756314001071963112156
identifikovat929314001071867110158184203227246283330370411438
pomocí1383314001074998171219260278
T11677314001074284
mapování.17773140010773113162211251292339358373
Pokud2166314001074591129177226
známe2408314001073684124197241
nativní2665314001074888115134174223241
a4253280010741
postkontrastní482328001074998131159197244292318344385418447495513
T11011328001074183
signál1110328001073451100147188206
a13323280010741
hematokrit,1389328001074892164205231277316343362390406
dokážeme1811328001074896134176212255327371
vypočítat2198328001074183133182222241268309336
extracelulární255032800107438211313918022026228132842534200107196086135153
objem595342001074898117161235
v8473420010740
postiženém904342001075099132161180217259308352425
myokardu13463420010774113160199241267316363
(ECV)1726342001072465116165192
(9).193534200107246587100
U20523420010756
pacientů2125342001075092132151194243269317
se2459342001073478
srdečními2554342001073359108152193241259333351
amyloidózami4253560010742117157177227247297347384427502522
nacházíme974356001074991133183224263283358404
také1405356001072971110155
zvýšený1587356001073782127162207257296
nativní1911356001074991119138181231250
T12189356001074286
signál2302356001073554104153195215
a25443560010742
výrazné2614356001074186114157195245291
zvýšení304762001073680123157201249268
extracelulárního333462001074483114141182223265285332351392418467485535584
objemu,393762001074898117161234282297
typické425462001072770121140180218261
jsou453462001071952100149
hodnoty470262001074896147195243270313
ECV503462001074293142
nad519562001074889138
40535262001074490
%5461620010766
(9).30477600107246587100
Stejný317276001074268111130178216
CMR3413760010751122167
obraz360576001074898125167204
vidíme383476001074160109128201246
u4105760010747
transthyretinové41777600107285597145178207255293321364392410458507547590
i4792760010719
AL483676001075393
amyloidózy,4954760010741114153173221240289337373416427
typ540676001072871121
amyloidózy3047900010741114153173221240289337373416
musí3483900010773121154172
být367590001074989120
upřesněn381590001074797124166200248292340
dalšími417590001074989108141159232251
vyšetřeními.444690001074084117162189216259307325399418433
Diagnostický30471150013872105165230294357408452486536599666
algoritmus3750115001385891155218264297341435499552
při43391150013861108140
podezření45161150013862125189248300346406470503
na30471290013861122
srdeční3206129001384995159219269333367
amyloidózu36101290013858151214247310343407470521585
Podezření3187146001074590140183220246288336354
na3557146001074888
srdeční3661146001073359106150190237255
amyloidózu39321460010741114152171218237285333368415
vzniká4363146001074179127145182224
u46031460010747
nemocných4666146001074892164212253300338377424
se5107146001073376
srdečním5199146001073459107150191238256328
selháním,304716000107347897145185234252326341
dále3408160001074990109153
fibrilací358116000107244493120139158199239258
síní3859160001073352100118
nebo3997160001074993142192
atrioventrikulárními420916000107416895114162202245294320347366404452471512538587606679698
blokádami,4927160001075069118156198248289362381396
v53431600010741
přítomnosti5404160001075077963047174001072874149197245279308326
varovných3396174001074182109156196245283323371
klinických379017400107385877125143183221264304352
známek4164174001073785126200244282
a/nebo4469174001074074120164213263
abnormálního4754174001074191139188215289330349397415465513
nálezu5290174001074889108152189237
na3047188001074888
echokardiografii3151188001074384131179217259285333351398448474515538557575
(Obr.3742188001072482132158170
2).392818800107446679
Při402318800107457088
echokardiografii4127188001074484132180218259285333351399448474515538558576
je4719188001071962
suspektní4797188001073380112161205243273321339
především5152188001075076118167211251284302375
ztluštění304720200107376888137170200243292311
stěn3385202001073464107156
LKS,3568202001074187132149
které3744202001073870113140184
je3955202001072065
doprovázeno4047202001075099150178226267309347391441490
dalším4564202001075091111144163238
typickým4829202001072872123143184223267343
nálezem,5199202001074991110155193237312328
jako304721600107196098145
je3219216001071963
ztluštění330921600107366786134167196238287305
volné3641216001074188108156200
stěny3868216001073363105153192
pravé4086216001075077119159202
komory4315216001073886160209236279
nebo4620216001074993143192
septa4839216001073478128155197
síní,5062216001073452101119135
porucha5223216001075099126175216264305
longitudinální3047230001071968118168187215264314333382423442491510
kontrakce3584230001073886135163190232271311354
s39652300010734
převahou4026230001075077120162204253302351
postižení44042300010750100134163183220263312331
bazálních4762230001075092130173192241260300349
segmentů,5138230001073479129204249298325374389
či3047244001074059
perikardiální3126244001075095121140178220247295314354373421439
výpotek.3585244001074184135184211254292310
Suspekci3916244001074188121171216254293312
zvyšuje4248244001073680123157204223267
abnormální4535244001074191140188215289330349397415
EKG4971244001074286140
křivka,513124400107386685126165207223
dále5374244001074990109153
elevace3047258001074362104144184224265
hladin3328258001074766105153171218
natriuretických3562258001074787113139157203229271298316355392434472519
peptidů4097258001074992141168186234280
a43922580010741
srdečních4448258001073358105148188235253292339
troponinů,480225800107285499148196244262308354369
která5187258001073767108134175
však5377258001074073114151
v30472720010741
počátečních3105272001074999140181208251292340358398446
fázích3568272001072466103123163211
onemocnění3796272001074896141214263304352396444463
nemusí4276272001074892166213246264
být4557272001075090121
vyjádřena.4695272001074184103144193219262310351367
Dále5080272001075898117161
je5258272001072064
třeba533927200107275497146188
doplnit3047286001074997147167215233261
DPD33322860010758104161
scintigrafii351628600107347493141168187236262304327347366
a39052860010741
testy3970286001072770104133175
k41692860010738
vyloučení4230286001074184104152200241283331350
monoklonální46032860010774122171220258279327376416435483501
gamapatie,5128286001074990163204253295322341385399
konkrétně3047300001073783130167194235262309351
stanovení3413300001073361101148194233275322339
volných3767300001074086105151188227273
řetězců405530000107266894135171209255
kappa4325300001073778126175215
a45553000010740
lambda4610300001071958129177226265
v48903000010740
séru4945300001073376101148
v51083000010740
kombinaci5163300001073884156204222268307347364
s30473140010734
imunofixací3100314001071992140188236260280319361401420
séra3540314001073377104145
a37053140010741
moči.37663140010773122163181197
Při318732800107457292
pozitivní33053280010750100136156185205247297316
DPD36483280010758104162
scintigrafii383732800107337594143171191241268310335356375
a42383280010741
normálních4306328001074897125200242262311330371420
testech4752328001072872106136180222271
na5049328001074890
monoklonální516532800107741231732222622833323047342001074890110158178
gamapatii3250342001074991165207257300328348367
je3643342001071964
možno37323420010774124160210259
stanovit4017342001073363105154204245265294
diagnózu4337342001074968110160209258294344
ATTR-CM4706342001075390138186214269341
neinvazivně.5072342001074893113162202245283303345395440455
Naopak3047356001075799148199242281
při335035600107497797
hraniční3469356001074875118167186227276296
nebo3786356001074994144194
negativní4002356001074994145186214234276326345
DPD43693560010758105163
scintigrafii455435600107337594143171190240268310335355375
často4951356001074082116146194
doplňujeKLINICKÉ516635600107499915017021926728733119494130012154103128195220279334385
PODEZŘENÍ23574130012153123191242299353404470495
NA28754130012166128
SRDEČNÍ30264130012149103171222280346371
AMYLOIDÓZU34204130012161143197246313339407477530595
1.520427001215168
Srdeční640427001215083140191238294318
selhání981427001214091116172221278302
se1306427001213991
zachovalou1420427001214394140196252300349374430486
ejekční1929427001215175127175219276300
frakcí,2252427001212964113161205229251
fibrilace2526427001212957114148173197246292342
síní,2891427001214063120144166
AV30804270012161113
blokáda3217427001215682138186236294343
2.520441001215174
Sy.646441001214994112
karpálních781441001214797130189238263319343389445
tunelů,1249441001213389145197222277299
ruptura1571441001213389147181237271320
šlachy1914441001214064113159215262
bicepsu,2199441001215781127177235276331353
neuropatie25754410012156107163197252310360394418469
(TTR3067441001212982137192
amyloid),32834410012148132179204260284342371391
tvorba3697441001213385140174232281
hematomů,40024410012155107191240274329413469491
proteinurie,4516441001215791146180231255311367400425476497
GIT5036441001216590142
potíže,52014410012157114148172648455001214394115
neuropatie7864550012155107163196252310360393417469
(AL1278455001212890137
amyloid)14384550012149133179205261285343372
3.520469001215172
Normální6444690012166123157241290315371395
či1062469001214569
snížená1154469001214096120164215272321
voltáž14984690012148103128162212256
QRS17774690012169124175
–19754690012150
neodpovídá20494690012155107163222279336384409466516
ztluštění2588469001214379103159199234284341365
stěn,2976469001214074125181203
raménkové3202469001213382167218275323377425476
blokády,3701469001215782138186236294343360
obraz40844690012155113147196241
jizvy,434846900121244992144196213
AVB45844690012161114170
I47774690012124
4.520483001215173
Ztluštění645483001215587112167208242292349373
stěn1041483001214075125181
LK,12464830012147102126
PK,13954830012154107132
septa1550483001214091149183233
síní;1806483001214064120144164
porucha19944830012157113147204250306355
longitudinální2372483001212480137194218252308365390446495519575599
kontrakce29954830012147101158191225274322367417
LK34354830012147102
–35604830012150
převaha3633483001215791142190240296345
postižení40014830012157114154189213257308364389
bazálních44134830012157106151202226282306352408
segmentů;4844483001214091149233285341375431451
perikardiální6484970012157109143167215265299356380429453510534
výpotek12054970012148100158215249299347
5.520511001215172
Výrazné6445110012156105139189233290341
zvýšení1008511001214395147187238295319
BNP/NTproBNP,13505110012155122176205272324376410465521588643653
dlouhodobé2026511001215681137193250306364420478530
zvýšení2579511001214395147187238295319
hs2921511001215696
TNT/TNI30405110012150117169198253320345
–34085110012150
neodpovídá34825110012155107163222279336384409466516
klinické402151100121477397153177223270320
tíži4364511001213357101126
CHSS45135110012158123173222
Volné23725750012156108133189241
řetězce2636575001213383118168212258308
kappa/lambda2967575001214797155213263299325374458516574623
Imunoelektroforéza23085890012124108164220276328353405453490523579609665699750794845
séra3176589001214091125175
a33745890012148
moči34455890012184140186210
99m-Tc24866380012151104189222269308
DPD28186380012166121187
scintigrafie3028638001214086110166199223280314363393420472
Endomyokardiální40456760012149105163219303350405453504537594618667692748772
biopsie4275690001215782138196236260311
Definitivní10067120012167119149176233257291315364421445
diagnóza1475712001215680129186242298341392
transthyretinové1890712001213367116173213248304350385436470494550606654705
amyloidózy26187120012148132179204260285342398441492
srdce3133712001214073130176226
Definitivní11717530012167118149176233257291315364421445
diagnóza1640753001215680129186242298341392
AL20557530012162109
amyloidózy21877530012149133179205261285343399442493
srdce2703753001214073130176226
Hematologická14687670012165117202251284339364420478502548595646
diagnostika2137767001215680129186243299339374398445496
Obr.4303780011362114150173
2.631378001135481
Schéma739379001073977123161232277
pro1033379001074672116
diferenciální116637900107456386123149186232269287332351397415
diagnostiku1598379001074563108154200245275301319356401
srdečních201637900107315699137175220238276322
amyloidóz23553790010745116152170215234279324359
obsahuje2731379001074590121165212257275313
seznam3061379001073169105152197268
klinických334637900107375674120138176212251288334
ukazatelů3697379001074683127163207233269288333
svědčících4047379001073169106151189206244262299345
pro4409379001074672116
diagnózu4542379001074563108153200245279325
srdeční488437900107315599137174220238
amyloidózy51393790010745116152170215234279324359398
a4303900010745
další491390001074691109138156
diagnostický663390001074564109154200245275302320357393433
postup1112390001074591121147193238