494
PŘEHLEDOVÉ42522001004388130181216258306358404446
ČLÁNKY88722001003973122176223272
Transthyretinová4253300100365591129157185223259284319346362400439474510
kardiomyopatie9513300100336993131146185245281319358393419435470
–1437330010038
přehled14923300100376196134149185224
problematiky173233001003761100138154189249284310326361399
v2147330010035
roce21983300100246293127
2025234133001003376109142
29018622001003679124
|350220010019
VNITŘNÍ4268040010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ748804001074185130188236280325378400
/11948040010731
Vnitř1270804001074693112140166
Lék.1456804001074083122140
2025;71(5):289-2941615804001074487129173186227268286329351366410453496526564607653
/23138040010731
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz442680400107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
Klinický425590013871104137201234284347414
obraz876590013860124171230282
ATTR-CM56576001075288135181208262332
se91376001073377
nejčastěji100676001074892111150191224253295313331
projevuje135376001075076123142185225274292336
jako17057600107195997143
srdeční186576001073359106150191238256
selhání21387600107337796143183231249
se240376001073478
zachovalou249776001073678118165213253294313361408
ejekční42590001074463107145185233252
frakcí,7049000107235193132171190206
srdečním93690001073460109153195243262336
selháním12989000107347998146187236254328
v1653900010741
terénu17209000107287198141190237
méně1984900010774119167212
významné222290001074185124173214288336381
aortální262990001074190117149190209258276
stenózy,425104001073463105153202237280292
fibrilací73910400107234392119139157198238257
síní1018104001073352100118
nebo1158104001074892142191
atrioventrikulárními137110400107416895114162202246294321347367404453471512538587606679698
blokádami.2091104001074969117156198248288362381396
Srdeční2509104001074268116160201249268
selhání2799104001073377425118001071966106154172
má6131180010774114
obvykle743118001074897137180218238282
poměrně1041118001074998171215241289333
výraznou1390118001074183110151188237284332
pravostrannou1738118001075076117157204237265292333380428476523
složku227811800107335199134172220
s25141180010733
výskytem2564118001074083116154196227269342
ascitu425132001074174115133161209
a6511320010741
hepatomegalie.709132001074892142183211257331376426466485504547562
Z12881320010748
extrakardiálních1353132001074484114141183221263289337356396415463482522570
manifestací19391320010774115163181205249282311353393412
je2368132001071963
často2448132001074081114143190
doprovázena2655132001074997147174221425146001074184122166215256
syndromem708146001073476126177204252327372447
karpálních1182146001073982109161203223271290331380
tunelů,1589146001072877126171191239255
méně18711460010775120169214
frekventně211214600107245397136180224273301350395
spontánní2534146001073485135184212254303352371
rupturou425160001072775124152200226273322
distální765160001074968100129171190237256
šlachy103916000107345393134182220
bicepsu,1278160001074969109151201234282297
zúžením1593160001073785122165213231305
páteřního1916160001075091118161187236254304353
kanálu,2287160001073880128169188236251
hypakusis2556160001074987138179217266298317349
a4251740010742
variabilně494174001074285112132174225245265314359
senzorimotorickou881174001073480129167216244264340390418466494514556595643693
a/nebo1602174001074176123169220271
vegetativní1900174001074286138183212255283303345396415
polyneuropatií,23431740010750101121163213259308336384436479507527546562
která425188001073869111138180
doprovází623188001074897147174221261303340359
některé1000188001074892130161204230273
typy1291188001072871121161
hereditární1470188001074892119161212230258300326375393
transthyretinové188118800107285597145178207255293321364392410458507547590
amyloidózy24891880010741115153173221240289338373416
(3).42520200107246687101
Na543202001075798
druhou658202001074976124172221269
stranu94420200107346389131179227
AL1188202001075393
amyloidóza12982020010741114153173221240289337373415
vyznačuje1730202001074184123172213253301319363
mnohem21112020010773121170219263336
rozsáhlejším2465202001072673109144186234253297316349367440
systémovým425216001073475109138180254302343386460
postižením.904216001075099133162180217260308326400416
Postižení1339216001074592125154173209252300319
myokardu16772160010774112160198241267315363
se2059216001073377
projevuje2155216001075077124143187228276295339
rychle2513216001072770109157176220
progredujícím2752216001075077124425230001074975118167215233252292310383
a8252300010740
těžkým882230001072770106144187261
srdečním1160230001073359107151192239258331
selháním150723000107347897144185232251324
při184723000107507695
méně19592300010773117165209
nápadném2185230001074888137179228276320393
echokardiografickém2594230001074485133181219261287425244001074866113162188229251271310347389461
nálezu.902244001074787105148185232248
Postižení1165244001074590123151169205247294312
ledvin1492244001071962111151170217
vede1725244001074082131174
k19152440010737
nefrotickému1968244001074891114141187213232271308350422469
syndromu2452244001073474122170196242314361
až2829244001074076
selhání42525800107337796143184231250
ledvin.691258001071962112153172220235
Infiltrace94325800107196689109127155181223263305
gastrointestinálního1264258001074989122151177224243290317359392421439487527546593611661709
traktu198925800107285495133164211
způsobuje2216258001073686134167214264312331374
poruchy2606258001075099125173213261299
motility4252720010774122149168187205233276
a7182720010741
malabsorpční7752720010774115134174224257306333383424472491
syndrom,1282272001073475124173200247321336
typická1635272001072871121140180218261
je1912272001072063
makroglosie19922720010774115153181228278297345378396440
s24492720010733
otisky249927200107487594127164207
zubů2723272001073685134182
na425286001074889
okraji532286001074886114156175193
jazyka.74328600107196097140179221237
Tyto998286001074276108154
projevy1170286001075077124143187227271
jsou1458286001072052101149
doprovázeny1625286001074997147174221261303340383431470
snadnou2112286001073482122172220268317
tvorbou2446286001072872119146196245294
kožních2757286001073886121425300001074867107155
hematomů,599300001074993167207234281355403418
polyneuropatií1037300001074998118158207251299326373423464491510529
a15853000010741
ortostatickou1646300001074875106152186215256283302343380428476
hypotenzí2142300001074886137186213256304341360
(5).252230000107246689102
Diagnostické4253250013872105165230294357408452486536600657
modality11193250013891154218279312344389455
Při56534200107467189
echokardiografickém679342001074485132180219260286334352400450475517540559599636679752
vyšetření1456342001074184117161188214256304322
můžeme18033420010774121157200273317
zachytit2145342001073778119166204235253281
koncentrické2451342001073885133173215263289316334374412454
ztluštění42535600107366684131163191232279297
stěn738356001073361103150
levé904356001071962102144
komory1064356001073884158205231273
srdeční,1353356001073459106149190237254269
doprovázené1638356001074996145171217257297334376423466
ztluštěním212035600107376785131163191232280297370
volné2506356001074087106152196
stěny2718356001073361103150187
pravé425370001074975115153195
komory,634370001073884156203229270281
srdečních929370001073358105147187234251289336
chlopní1279370001074086104151199246264
nebo1557370001074891139186
síňového175837000107335096143182223270317
septa.2089370001073476124151191206
Charakteristickou2309370001075197136161202238268309334352383411428467504549596
známkou425384001073684124197234280327
je767384001072063
snížení84538400107338098134175223240
longitudinální1100384001071967114163181208255303321368408426473491
kontrakce1606384001073884132158184224261300341
levé1962384001072063102145
komory2122384001073884157205231273
s24103840010734
převažujícím2459384001075075117157198234281299317356374446
postižením3047620010751101135164183219263311330405
bazálních347762001075193131174193241260300349
segmentů385262001073479129204249298325373
oproti4251620010749100127175202221
segmentům449862001073479130204249298325373448
apikálním.497262001074292111149192211259278353369
Toto536762001074286113160
můžeme3047760010773118153194265308
zobrazit336976001073681129154194229247274
pomocí365776001074996168214254271
mapování3942760010772111159206245284331348
globálního430376001074966112161200218264281329375
longitudinálního469276001071965112159176203249296314360399416462479527573
strainu,52797600107336186126143189234248
kde304790001073886129
je319890001071962
typickým328390001072769119137176213255329
nálezem363490001074988106150186228301
tzv.395790001072866109120
apical409990001074189108147188206
sparing432790001073482123148166213262
–4611900010745
zachovalá467890001073778118165212252292310350
podélná505090001075098148191209256296
kontraktilita536890001073885132304710400107275393129158176193210236276
apikálních3337104001074088106142183200246263301348
segmentů3699104001073375124195238284309355
(Obr.4068104001072481129155166
1).424810400107435971
Častá4333104001075191122150189
je4536104001071961
přítomnost461210400107497492118163235281328360387
perikardiálního5013104001074993117135171212237283300339357403420468514
výpotku3047118001074183133181207245292
a33571180010741
granulární3417118001074974115162208226266292340357
echostruktura3793118001074384131178211239265312349379426452492
levé4304118001071962102144
komory4467118001073884157205231273
srdce4759118001073358106145187
(3,496411800107246679
4).506211800107446477
V51571180010746
EKG5221118001074285139
mají53781180010774114132149
pacienti3047132001075090130148191238264282
se3347132001073477
srdečními3442132001073459106149190237254327345
amyloidózami38051320010741113151170217235284331365407479497
nízkou4320132001074966102140186233
voltáž4572132001074087105133173209
QRS47991320010761106148
komplexů,4965132001073884158206225268307354368
která5352132001073868109135175
je3047146001071962
nekoreluje3124146001074891129175201243261308326369
se3508146001073376
ztluštěním359914600107376785131163191232279297369
stěny3983146001073462103150188
levé4186146001071962102144
komory4345146001073884157205231273
srdce4633146001073459106146187
při483514600107507594
echokardiografii.4944146001074383130178216257282330347394443469510532551569584
U30471600010756
pacientů3128160001075091131148191239265312
s34651600010733
ATTR-CM3523160001075388135181207261331
nemusí3878160001074992165212244261
být4164160001075088119
vždy4307160001074179127166
nízká4498160001074866102139181
voltáž4703160001074188107134175211
v49391600010740
EKG5004160001074285139
vyjádřena,5167160001074184103142191216258306346361
mohou30471740010774121169217264
být3328174001075089119
zachyceny3464174001073778118165202241283330368
raménkové3849174001072767140183231268314353396
blokády,4262174001075069116154195243283294
obraz4573174001074897123164200
jizvy479117400107193772115158
na4966174001074888
přední5072174001074975117166213231
stěně,5320174001073462103151194207
nebo3047188001074892140189
atrioventrikulární325318800107416793111159198240288313339358395442460500525573591
blokády.3861188001075069116154195244283294
V41731880010745
recentní4236188001072769109151198224271289
práci4543188001074975116156173
byl4734188001075088107
nejvíce4859188001074891109149168207249
senzitivním5125188001073477124160179206224264312330402
a30472020010740
přesným3101202001074974115147192229301
indikátorem3416202001071864111128164204230274300341412
onemocnění3841202001074894136208254293339381427444
poměr4299202001074996167210234
mezi45472020010772115150168
celkovou472820200107408098134179217263309
sumou5050202001073478150196242
voltáží5306202001074085103129169204221
QRS30472160010760105147
komplexů3213216001073985158207225269307354
a35872160010740
tloušťky364721600107284693140172201239281
stěn3947216001073361103150
LKS4116216001074184128
(LVWT)4263216001072463102179225252
<45342160010754
7,8460721600107444994
(senzitivita472021600107245599146182200227245285304331372
945111216001074488
%,5218216001076782
negativní5320216001074891140180304723000107284686134152
prediktivní3218230001075076118167185222252270310358375
hodnota3613230001074896145192240266306
973939230001074484
%,4043230001076682
přesnost4144230001075076118151198245278306
824469230001074486
%)4574230001076787
(6).46812300010723648698
Nemocní47992300010757101173221261309326
s51452300010733
ATTR-CM5198230001075288134180206260329
mívají3047244001077594136178197215
také3288244001072870109152
výrazně3466244001074285113155193242287
zvýšené3779244001073782125159204253298
kardiální4102244001073982109158176217236285303
biomarkery4431244001075170119194235262301344371415
jako487124400107206199147
N-terminálnípro-B-natriuretický50442440010759881161591862612803283703894374553047258001075076122150196224272312338364383429455497524541581618660
peptid3727258001075094143170187236
nebo3983258001074992141189
srdeční4193258001073358106149189236254
troponiny4467258001072854100149198245263310348
I48352580010719
a48752580010741
T.4937258001074151
Zvýšení5009258001074986128161204252269
těchto5299258001072869109157183228
biomarkerů3047272001074967113186225250287328354400
je3461272001072062
disproporcionální353727200107496697145170216264312337375392439486525542589606
k41572720010738
tíži42092720010728458098
onemocnění,4321272001074895137209256296342385431448462
zvýšené4798272001073678120152194241284
jsou509627200107195097144
výrazně5254272001074082108148184231273
již304728600107193772
v31372860010741
počátečních3196286001075098138178205246287334351390437
stadiích3651286001073462103151169186225273
onemocnění3942286001074795138211259299346390437454
(NYHA4414286001072480125181232
I,4664286001071934
II)471628600107193759
(3,479328600107246679
4).489028600107446577
Při318730000107457088
scintigrafii329730000107347491138164182230256297319338356
pomocí3675300001075098171219259277
kostních3974300001073885117145193211250297
izotopů4293300001071955101127173222269
využíváme4585300001074083130166185225265338381
vysokou4989300001074083116163201247295
afinitu530630000107416382129147174221
difosfonátů304731400107496790137170194241289329355402
k34743140010738
myokardu35373140010774112159196238264311358
postiženému3920314001074998131159177213255302346419466
transthyretinovou441031400107285495143175203251289315358385403450498537584632
amyloidózou50663140010741114152171219237285333368414461
(Obr.3047328001072482131157169
1),323132800107436073
která3319328001073868109135176
je3510328001071962
vysvětlována3587328001074083116157199226244291331371418458
přítomností406032800107507694121167240287335367395413
mikrokalcifikací4488328001077492128156202239281299338356379398435476516534
v50373280010740
amyloidních50923280010741114151170218236284331349388435
depozitech.3047342001074992141189224242269311351398413
Jako3483342001073170107154
nosiče3659342001074896128145185226
se3907342001073477
využívají4006342001074183131167185225266284301
DPD43293420010759103160
(3,3-diphosphono-1,2-propanodikarboxylová4511342001072365791231491992172663143613944424905375856336616997087537778278538999489893047356001074998148166204246272323372410453472521561603
kyselina),3675356001073982115160179197245285307320
případně402135600107507795145187236284329
MDP43753560010771130175
(methylendifosfonát),4575356001072596141168217255275319367417435459507540565612661702729752765
HDP53663560010757116161
(oxidronát)3047370001072469106124172198244292331358380
nebo3447370001074992141189
pyrofosfát,3656370001075088115161184231263287328355370
značené4046370001073684124164205252296
metastabilním43623700010773117144184217245285334352370417434507
994889370001074488
m-techneciem.49913700010773101128169210257304347388405448521536
DPD30473840010758103159
scintigrafie322238400107337391137163181230255296318337380
má36183840010773113
v37473840010740
diagnostice3803384001074967106154202249282310328367409
ATTR4227384001075388134180
amyloidózy44233840010741113151170217235283331365407
vysokou4846384001074183116163201247295
senzitivitu,5156384001073477124160179206224264283310357371
Obr.4254190011362114150173
1.625419001135478
Typické731420001074071117135173209247
nálezy994420001074691110148185224
transthyretinové123442000107275295141171197243278304341367385431476514551
kardiomyopatie1801420001073781107150169214286321366411457483501539
na2356420001074792
zobrazovacích2464420001073579125151194229273311355392410448494
metodách29744200010771110136180226271309355
(z3345420001072458
archivu3420420001074571106152170208254
IKEM)3690420001071961101169191
Panel42573700984385131170191
A630737009848
–693737009540
Nález74773700954990107141174
koncentrické93573700953373115148181222245268285318351385
hypertrofie133473700954173114149172197220260280298332
levé16807370095175185118
komory181373700953372136177200236
srdeční20637370095285089123156197214
na229173700954182
echokardiografii238773700953468109149183222246284301342383406444465482498
(parasternální290073700952161102125164191214247270312352369410427
projekce)334173700954064103119154187220252273
Panel42574700984385131170191
B630747009845
–689747009540
Mapa743747009561101142183
longitudinálního9407470095175799139156179220261277318359376417433476516
strainu14707470095285275113130171211
levé16967470095165085118
komory182974700953272136177200235
srdeční20797470095285088123156197213
ilustruje23077470095163373100124147188204238
významné256074700953369102143183247289323
snížení28977470095286885116149191207
v3118747009534
bazálních316674700954182114154170212228262303
segmentech348374700952862102166200242264297331372
oproti387074700954081104144167183
segmentům406874700952761102165200241264304368
apikálním44507470095408198131171187229245309
(apical477374700952160100117151190207
sparing),499474700952868109132148190230251263
které52717470095335991115148
je543374700951650
typické4257570095235999116150183216
pro65675700954063103
srdeční7737570095285089123156197214
amyloidózy1001757009540104136152193210250291322357
Panel42576700984385131170191
C630767009846
–691767009540
DPD74576700955089138
scintigrafie8987670095276077118141157197220259279296330
ukazuje124376700954073113145186202237
intenzivní14947670095175880113155186203237279295
akumulaci180376700954174115178219235276309326
izotopu21437670095174887111150191232
v2390767009533
srdci24387670095274988122138
oproti259176700954081104143167183
skeletu27897670095275993109144168208
(Perugini30127670095215991114155196213254270
grade329776700954063101142176
III)3488767009516335070
u3573767009540
pacienta362876700954081115131165207229268
s3910767009528
transthyretinovou39527670095244785127153177218250273306330346388428462501543
kardiomyopatií45097670095337396135151192256288328369410433449466
Panel42577700984385131170191
D630777009854
–698777009540
Difuzní7527770095506888130161203219
pozdní98577700954182113152194210
sycení12097770095286295127169185
myokardu140977700956395135168208231270311
obou173477700954081122163
srdečních19127770095274988123156197213247288
komor221577700953372136177200
gadoliniem243077700954080121161178195236252287350
při27957770095406379
magnetické2889777009563104144186220244260294327360
rezonanci32647770095225589128170210251285301
srdce35807770095274988122155