| E1 PŮVODNÍ PRÁCE Léčba nemocných s paroxyzmální noční hemoglobinurií podáváním inhibitorů komplementu https://doi.org/10.36290/vnl.2025.035 Léčba nemocných s paroxyzmální noční hemoglobinurií podáváním inhibitorů komplementu Jaroslav Čermák, Marie Lauermannová, Jacqueline Maaloufová Soukupová Ústav hematologie a krevní transfuze, Praha Cíl: Paroxyzmální noční hemoglobinurie (PNH) představuje vzácné, ale závažné onemocnění krvetvorby způsobené nedostatkem přirozených inhibitorů aktivace komplementu na povrchu buněk projevující se intravaskulární hemolýzou, trombotickými komplikacemi a selháním kostní dřeně. Zavedení léčebného podávání inhibitorů komplementu znamenalo zásadní obrat v prognóze nemocných s PNH. Naše studie shrnuje zkušenosti s podáváním inhibitorů komplementu v ÚHKT v Praze. Soubor nemocných a léčba: Dvacet jedna nemocných s hemolytickou formou PNH bylo léčeno podáním inhibitorů C5 složky komplementu eculizumabu či ravulizumabu. Indikačními kritérii byla recidivující manifestní hemolýza s hodnotami hemoglobinu (Hb) < 100 g/l a event. transfuzní závislost, prodělaná trombotická komplikace či přítomnost renálního selhání. Léčebná odpověď byla měřená vzestupem hodnot Hb, vymizením transfuzní závislosti a poklesem počtu retikulocytů a hodnot LDH. Nemocní s nedostatečnou odpovědí na C5 inhibitor byli převedeni na léčbu inhibitorem C3 složky komplementu pegcetacoplanem. Výsledky: Odpověď na léčbu C5 inhibitorem byla přítomna u 13 z 21 nemocných (61,6 %), 8 nemocných nedosáhlo požadované léčebné odpovědi, u 2 z nich došlo k rozvoji myelodysplastického syndromu (MDS). Šest nemocných s nedostatečnou odpovědí na C5 inhibitor bylo převedeno na léčbu inhibitorem C3 složky komplementu pegcetacoplanem, léčebná odpověď byla přítomna u všech nemocných. Celkem odpovědělo na léčbu inhibitory komplementu 85,1 % nemocných. U žádného z nemocných nebyla při léčbě pozorována trombotická komplikace, tzv. průlomová hemolýza se vyskytla u 6 nemocných (19 %). Průměrná délka přežití činí v současnosti 80,5 měsíce (6,6 roku), pravděpodobnost přežití 10 let a 15 let PLNÁ VERZE ČLÁNKU ➜ https://doi.org/10.36290/vnl.2025.035 PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Zdravotné aspekty pri cestovaní lietadlom | E17 / Vnitř Lék. 2025;71(3):E17-E25 / VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ www.casopisvnitrnilekarstvi.cz https://doi.org/10.36290/vnl.2025.038 Zdravotné aspekty pri cestovaní lietadlom Dana Lauková PaF ambulancia Internej kliniky FN Nitra Každý rok cestujú na palube komerčných leteckých spoločností takmer 2 miliardy ľudí. Poskytovatelia zdravotnej starostlivosti a cestujúci si musia byť vedomí potenciálnych zdravotných rizík spojených s leteckou dopravou. Zmeny vyplývajúce z troch zákonov o plynoch sa vyskytujú počas bežných komerčných letov, vedú najčastejšie k miernej hypoxii a expanzii plynu (riziko hypoxémie, barotraumy a dekompresie). Môžu sa zhoršiť chronické zdravotné stavy alebo vyvolať akútne zdravotné situácie počas letu. Súvislosť medzi venóznou tromboembóliou a diaľkovými letmi, trapping gas, jet lag a kvalitou vzduchu v kabíne sú rastúce problémy zdravotnej starostlivosti spojené s leteckou dopravou. Zdravotné ťažkosti počas letu sú čoraz častejšie, pretože rastúci počet jedincov (vrátane starších ľudí a detí) cestuje letecky s už existujúcimi zdravotnými problémami. Na palube komerčných lietadiel máme k dispozícii len prostriedky, ktoré pomáhajú posádke lietadla a dobrovoľným lekárom pri riadení núdzových zdravotných problémov počas letu. Spôsobilosť na cestovanie lietadlom je narastajúcim problémom, pretože mnohí cestujúci si neuvedomujú zdravotné dôsledky spojené s komerčnou leteckou dopravou. Od lekárov sa často očakáva, že identifikujú jednotlivcov nevhodných na cestovanie lietadlom a poskytnú im užitočné rady. Kľúčové slová: letecká doprava, riziko hypoxémie, riziko barotraumy, riziko dekompresie, pľúcna hypertenzia, zdravotné komplikácie. Health aspect of airplane travel Almost 2 billion people travel aboard commercial airlines every year. Health-care providers and travellers need to be aware of the potential health risks associated with air travel. Changes resulting from three physical laws about gas occur during routine commercial flights. They lead most often to mild hypoxia and gas expansion (risk od hypoxemia, barotrauma and decompression), which can exacerbate chronic medical conditions or incite acute in-flight medical events. The association between venous thromboembolism and long-haul flights, trapping gas, jet lag, and cabin-air quality are growing health-care issues associated with air travel. In-flight medical events are increasingly frequent because a growing number of individuals (incl. elderly people and children) with pre-existing medical conditions travel by air. Resources are available onboard to assist flight crew and volunteering physicians in the management of in-flight medical emergencies. Fitness for air travel is a growing issue because many passengers are unaware of health implications associated with commercial air travel. Physicians are often expected to identify individuals unfit for air travel and give them useful advice. Key words: air travel, risk of hypoxemia, risk of barotrauma, risk of decompression, pulmonary hypertension, health complications. Úvod V súčasnosti rastie trend dovolenkovať, oddychovať v ďalekých destináciách, objavovať vzdialené krajiny (pozri graf 1) (1). Častejšie preto využívame komerčné dopravné lietadlá. Malé dopravné lietadlá lietajú prevažne vo výške 2 000 až 10 000 stôp (cca 0,6 – 3 km, napr. Cesna 172), najčastejšie okolo 5 000 stôp (cca 1,5 km) bez výrazného vplyvu atmosferického tlaku. Len pre porovnanie: parašutisti ako športovci skáču z výšky 2200 do 2500 metrov nad morom (mnm), tandemové zoskoky s padákom sú až z výšky 3 000 do 6 000 mnm, pričom voľný pád naberá rýchlosť až 200 km/h na 90 sekúnd, po ktorom nasleduje let padákom s pristátím. Paraglidingom sa dostaneme do výšky cca 500 mnm, balónom zväčša do 500 – 1000 mnm. Komerčné dopravMUDr. Dana Lauková, PhD. PaF ambulancia Internej kliniky FN Nitra dana.laukova@fnnitra.sk Cit. zkr: Vnitř Lék. 2025;71(3):E17-E25 Článek přijat redakcí: 17. 2. 2025 Článek přijat po recenzích: 16. 4. 2025 PLNÁ VERZE ČLÁNKU ➜ https://doi.org/10.36290/vnl.2025.038
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=