PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Nové postupy v diagnostice hypertrofické kardiomyopatie 380 | VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ / Vnitř Lék. 2024;70(6):376-383 / www.casopisvnitrnilekarstvi.cz senzitivním indikátorem amyloidní kardiomyopatie. V recentní práci byl nejvíce senzitivním a přesným indikátorem onemocnění poměr mezi celkovou sumou voltáží QRS komplexů a tloušťky stěn LKS (LVWT) <7,8 (senzitivita 94 %, negativní prediktivní hodnota 97 %, přesnost 82 %) (17). Na zobrazovacích metodách diagnózu srdeční amyloidózy podporuje přítomnost koncentrické hypertrofie LKS, porucha longitudinální kontrakce LKS s převahou postižení bazálních segmentů a ušetřením apikálních segmentů (apical sparing), granulární echostruktura myokardu LKS na echokardiografii, ztluštění volné stěny pravé komory (norma do 4 mm), ztluštění septa síní a přítomnost perikardiálního výpotku (15, 16). Známky srdečních amyloidóz na CMR jsou ukázány v tabulce 2 a podrobně jsou zmíněny v odstavci věnovaném použití CMR při diagnostice fenokopií HCM. Typický nález u srdeční amyloidózy na CMR ukazuje obrázek 4. Jedná se o nález difuzního pozdního sycení myokardu obou srdečních komor, které postihuje subendokardiální vrstvy levé komory, nebo je dokonce transmurální. Obrázek 5 popisuje diagnostický postup u srdečních amyloidóz. Důležitým nástrojem pro diagnózu TTR srdeční amyloidózy je scintigrafie s použitím 99mTc-3,3-diphosphono-1,2-propanodikarboxylové kyseliny (DPD). Obrázek 6 ilustruje pozitivní výsledek DPD scintigrafie, při kterém je akumulace izotopu v srdci stejná nebo vyšší než v okolním skeletu, což je popisováno jako stupeň II a III podle Peruginiho. Tab. 2. Přehled varovných známek, které pomáhají k diagnostice srdečních amyloidóz Skupina onemocnění Dědičnost/ genetický defekt Varovné klinické známky (Red Flags) Specifické nálezy na EKG/ zobrazovacích metodách Laboratoř AL – amyloidóza srdce Získané onemocnění Obě pohlaví, věk nad 50 let Rychlá progrese SI Periorbitální hematomy Makroglosie Multiorgánový charakter postižení – poruchy motility GIT, proteinúrie až nefrotický syndrom, neuropatické projevy Nejčastěji: nízká voltáž QRS, obraz jizvy na přední stěně Echo známky střádání podrobně na obrázku 3 Difuzní nebo cirkulární subendokardiální pozdní sycení při CMR Vysoký nativní T1 signál i ECV při CMR (>40 %) Paraproteinemie, paraproteinurie, abnormální poměr kappa/ lambda řetězců. Enormně zvýšené NT-proBNP a hs TNT, neodpovídá klinické tíži SI Transthyretinová kardiomyopatie wild-type Získané onemocnění 15× častěji muži, nad 65 let Projevy HFPEF, fibrilace síní, atrioventrikulární blokády Typické extrakardiální projevy: syndrom karpálních tunelů, ruptura distální šlachy bicepsu, stenózy páteřního kanálu, hypacusis Nejčastěji: raménkové blokády, avb I–III. stupně Echo známky střádání podrobně na obrázku 3 Difuzní nebo cirkulární subendokardiální pozdní sycení při CMR Vysoký nativní T1 signál i ECV při CMR(>40 %) Zvýšené NT-proBNP a hs TNT, neodpovídá klinické tíži SI, méně výrazné nežli u AL amyloidu Transthyretinová kardiomyopatie hereditárníhATTR AD s neúplnou penetrancí mutace TTR Mírně častěji u mužů, od 40 let, v závislosti na mutaci Projevy HFPEF, fibrilace síní, atrioventrikulární blokády U řady mutací od 3.– 4. dekády progreduje senzomotorická a vegetativní neuropatie (ortostatická hypotenze, gastroparéza, obstipace, močová retence, erektilní dysfunkce) Syndrom karpálních tunelů bilaterálně Poruchy vizu (u 20 % mutací opacity sklivce) Nejčastěji: raménkové blokády, avb I–III. stupně Echo známky střádání podrobně na obrázku 3 Difuzní nebo cirkulární subendokardiální pozdní sycení při CMR Vysoký nativní T1 signál i ECV při CMR (>40 %) Zvýšené NT-proBNP a hs TNT, neodpovídá klinické tíži SI, méně výrazné než u AL amyloidu Obr. 4. Typický nález u srdeční amyloidózy na magnetické rezonanci. Je patrné difuzní pozdního sycení myokardu obou srdečních komor, které postihuje subendokardiální vrstvy levé komory a v některých segmentech je dokonce transmurální. Z archivu IKEM
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=