KAZUISTIKY Koincidence jaterní cirhózy a Cushingovy nemoci 58 | VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ / Vnitř Lék. 2024;70(1):55-59 / www.casopisvnitrnilekarstvi.cz dla dochází v průběhu 3 let od ozáření, v průměru po 14,5 měsících (11). Pravděpodobnost dosažení remise po 5 letech léčby je 65–75% (12). K maximalizaci efektu záření a zároveň omezení rizika poškození okolních struktur preferenčně používáme metody stereotaktické radiochirurgie (v ČR tedy Leksellův gama nůž či Cyberknife), méně často konvenční radioterapii, resp. protonovou radioterapii. V případě našeho nemocného již další neurochirurgický zákrok nebyl vzhledem k rizikům indikován, a proto bylo nutné, vzhledem k velikosti rezidua a jeho vztahu k očním nervům, zvolit jinou než stereotaktickou formu radioterapie. Koncem července 2021 byla zahájena léčba protonovou radioterapií. Vzhledem k tomu, že plný efekt radioterapie lze očekávat v horizontu měsíců, resp. let, byla současně zahájena léčba inhibitorem steroidogeneze metyraponem (Metopirone, HRA Pharma, Francie) v kombinaci s cabergolinem (Dostinex, Pfizer, USA). Rehospitalizace Následně došlo k rozvoji další epizody dekompenzace jaterní cirhózy. Vzhledem ke všem zmíněným okolnostem byl po dohodě pacient přeložen na Kliniku hepatogastroenterologie IKEM k určení dalšího postupu, včetně posouzení indikace k transplantační léčbě. Pro rozvoj hepatorenálního syndromu s refrakterním ascitem byla v dalších dnech provedena opakovaná abdominální paracentéza, pacientovi byla dále diagnostikována i latentní forma TBC, terapie proto byla rozšířena o antituberkulotika. Abdominální paracentéza 33. den hospitalizace vedla při trombocytopenii a koagulopatii k dalším komplikacím ve smyslu krvácení do peritoneální dutiny s hemodynamickou odezvou, bronchoskopický nález imponoval jako difuzní krvácení do plic. Pacient byl přeložen k další péči na Kliniku anesteziologie, resuscitace a intenzivní péče IKEM. Podané katecholaminy, krevní převody a koagulační faktory nevedly ke klinickému či laboratornímu zlepšení, proto bylo přistoupeno k chirurgické revizi břišní dutiny s nálezem difuzního krvácení, jehož zdroj byl ošetřen. Nadále však přetrvávala refrakterní hypotenze s rozvratem vnitřního prostředí. Stav byl zhodnocen jako infaustní a pacient zemřel týž den. Diskuze Prezentovaná kazuistika je příkladem neobvyklé koincidence jaterní cirhózy s Cushingovým syndromem. Klinické příznaky obou diagnóz jsou do jisté míry podobné a rozvíjející se hyperkortizolismus byl do určité míry maskován preexistujícími projevy cirhózy. Po odhalení adenomu hypofýzy tak byly, vzhledem ke známému jaternímu onemocnění, nepříliš jasně vyjádřené klinické projevy hyperkortizolismu přisuzovány pseudo-Cushingově syndromu. Případ jaterní cirhózy mylně považovaný za pseudo-Cushingův syndrom byl zaznamenán i mezi diagnózami v souboru analyzujícím skupinu pacientů s Cushingovou nemocí původně hodnocenou jako pseudo-Cushingův syndrom (13). Na druhou stranu se biochemicky těžký hyperkortizolismus nepochybně podílel na průběhu jaterního onemocnění a velmi pravděpodobně ne nevýznamně přispěl k jeho progresi s fatálním koncem. Hyperkortizolismus se mimojiné mohl podílet na refrakternosti ascitu, vystupňovaném katabolismu s hypalbuminemií a mohl i zhoršovat krvácivé komplikace (fragilita kapilár). Cushingův syndrom může být také příčinou vzniku oportunních infekcí vč. TBC. Zjištěná latentní TBC tak mohla být reaktivována i při imunosupresi navozené hyperkortizolismem. Jaterní onemocnění zároveň významně ovlivnilo léčbu Cushingovy nemoci. Primární léčebnou metodou je totiž neurochirurgický výkon, který byl u tohoto pacienta přes přípravu značně limitován pro riziko perioperačního a pooperačního krvácení. Výkon tak neměl potenciál adekvátně ovlivnit hormonální nadprodukci. Následné léčebné postuObr. 1. MR snímek adenomu hypofýzy před operací Obr. 2. MR snímek adenomu hypofýzy po operaci
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=