DIFERENCIÁLNĚ-DIAGNOSTICKÉ OKÉNKO ANEB NA CO SE VÁS MOHOU ZEPTAT U ATESTACE Krvácivé stavy – přehled pro klinickou praxi E38 | VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ / Vnitř Lék. 2024;70(1):E33-E39 / www.casopisvnitrnilekarstvi.cz Kombinované poruchy Diseminovaná intravaskulární koagulace (DIC) Charakteristika: získaný syndrom podmíněný systémovou aktivací hemostázy, která z různých příčin ztratila lokalizovaný charakter. Tvorba fibrinových depozit vede k orgánové mikrotrombotizaci. Výsledkem je poškození kapilárního řečiště s orgánovou dysfunkcí, konsumpce hemostatických faktorů, inhibitorů a trombocytů. Proces je dynamický, závislý na typu a intenzitě vyvolávajícího faktoru a stavu kompenzačních mechanismů. Po jejich vyčerpání dochází u pacienta až k život ohrožujícímu krvácení. Stavy s vysokým rizikem a možné příčiny uvádíme v tabulce 3. Klasifikace: akutní forma, chronická forma (low-grade), latentní DIC (non-overt), manifestní/dekompenzovaná DIC (overt) Klinický obraz: různorodý, závislý od fáze DIC, velmi často překryt vyvolávajícím stavem. Iniciální fáze se nemusí projevit. Méně často pozorujeme projevy s orgánovou dysfunkcí při mikrotrombotizaci. Krvácivé projevy pozorované u dekompenzované DIC mohou být pestré a nezřídka závažné (Tab. 4). Laboratorní nález: závislý na pokročilosti procesu. V kompenzovaném stadiu základní testy v normě, zvýšení D-dimerů/FDP, pokles antitrombinu. V dekompenzovaném stadiu prodloužení až neměřitelné hodnoty aPTT, PT, TT, pokles fibrinogenu, trombocytopenie, výrazná elevace D-dimerů a FDP, významné snížení hladiny antitrombinu, nález schistocytů (Obr. 4). Terapie: snaha o odstranění vyvolávající příčiny, zajištění vitálních funkcí, terapie zaměřená na podporu hemostázy. V krvácivém stadiu – čerstvě zmražená plazma, substituce fibrinogenu, transfuze trombocytů a červených krvinek, v některých situacích deriváty protrombinového komplexu. U trombotických komplikací antikoagulace (heparin), příp. antitrombin (16). Krvácení z cévních příčin – vaskulopatie Krvácení nezřídka provází vrozené či získané defekty pojivové tkáně tvořící cévní stěnu. Pro hereditární hemoragickou teleangiektazii (Morbus Rendu-Osler-Weber) jsou charakteristické mnohočetné mukokutánní a kožní teleangiektazie. Recidivující krvácení z těchto lokalit (epistaxe, horní GIT) často vede k významné anemizaci. Při onemocnění může docházet k rozvoji AV malformací (CNS, plíce, játra) spojených s rozvojem život ohrožujícího krvácení. Získaná vaskulopatie s krvácivými projevy může provázet autoimunitní vaskulitidy, vyskytuje se v rámci Henoch-Schönleinovy purpury. Benigní je purpura simplex (17, 18). Primární fibrinolýza Hemoragická diatéza může být v některých případech podmíněna primárně zvýšenou aktivitou fibrinolytického systému, většinou k ní dochází ale sekundárně (DIC, sepse, polytraumata). Primární fibrinolýza se vyskytuje u vzácných vrozených poruch (např. deficit α2-antiplazminu) nebo u některých získaných stavů – akutní promyelocytární leukemie, jaterní cirhózy, po transplantaci jater, může se vyskytnout po porodu, vzácně po traumatech, urologických či gynekologických operacích, polékově. Obraz krvácivých projevů bývá variabilní – od lehkých po závažné hemoragie. V laboratorním nálezu se projevuje hypofibrinogenemií, elevací FDP, D-dimery nejsou významně zvýšeny, další speciální testy ordinuje hematolog. V léčbě se používají antifibrinolytika, substituce fibrinogenem, případně čerstvě zmraženou plazmou (19, 20). Závěr Uvedený přehled postihuje širokou problematiku krvácivých stavů pouze rámcově, bez prostoru pro detailnější a kompletní informace. Základem správné diagnostiky je syntéza anamnestických a klinických údajů spolu s vyhodnocením výsledků vhodně zvolených laboratorních testů. Konzultace hematologa může být užitečná v každé fázi diagnostického i léčebného procesu, u řady stavů je role specialisty- -hematologa stěžejní. Tab. 3. Přehled stavů s vysokým rizikem rozvoje DIC Sepse, septické stavy (zvl. G-sepse) Porodnické komplikace: abrupce placenty, embolie plodovou vodou, septický abort, eklampsie, HELLP syndrom Imunologické/toxické reakce – transfuzní reakce, hadí jed, rejekce transplantátu, hemolýza Tkáňová destrukce – nekrózy, popáleniny, traumata, pankreatitis, crush Mimotělní oběh Maligní onemocnění Autoimunity Jaterní onemocnění Tab. 4. Možné klinické projevy DIC Orgán Ischemická Hemorrhagická Kůže gangréna, akrální cyanóza, purpura fulminans krvácení ze vpichů, petechie, ekchymózy, hematomy CNS delirium, kóma, infarkt intrakraniální krvácení Ledviny oligurie, azotemie, kortikální nekróza hematurie Kardiovaskulární systém kardiální dysfunkce Plíce dyspnoe, hypoxie, infarkt hemateméza GIT ulcerace, infarkt masivní krvácení, meléna, enteroragie Endokrinní systém adrenální infarkt Obrázek publikován s laskavým svolením Mgr. Jarmily Juráňové Obr. 4. Schistocyty
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=