DIFERENCIÁLNĚ-DIAGNOSTICKÉ OKÉNKO ANEB NA CO SE VÁS MOHOU ZEPTAT U ATESTACE Diferenciální diagnostika kožních krvácivých projevů | E33 / Vnitř Lék. 2023;69(7):E29-E38 / VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ www.casopisvnitrnilekarstvi.cz klinickým projevem zánětlivého krvácení například u nekrotizující vaskulitidy (Tab. 5). Pokud jsou časné léze zároveň blednoucí pod tlakem/vitropresí a retiformní, diferenciální diagnostika se dále zužuje (Tab. 6). V posledním případě – jsou‑li časné léze retiformní s minimálním až nulovým blednutím při tlaku/vitropresi, jsou léze nejpravděpodobněji způsobeny mikrovaskulární okluzí. Nicméně je nutno připomenout, že některé okluzivní syndromy mohou být doprovázené zánětem, pokud jsou léze velké a hluboké. Výjimku tvoří dva typy vaskulitid (granulomatóza s polyangiitidou a mikroskopická polyangiitida), které se mohou projevit purpurickými lézemi, které nevykazují žádné klinické známky zánětu. Diferenciální diagnostika retiformní purpury s minimálním zánětem, s výše uvedenými výjimkami, je uvedena v tabulce 7 (1, 2). Petechie < 4 mm – purpura nehmatná, neblednoucí po mechanickém tlaku/vitropresi Hmatné nebo částečně blednoucí petechie nepatří do této kategorie, ale do diferenciální diagnostiky klasické hmatné zánětlivé purpury. Nehmatné petechiální krvácení je typickým projevem krvácení v důsledku nedostatečného počtu krevních destiček. Vzniká obvykle při hodnotách trombocytů pod 50 × 109/l a téměř vždy pod 10 x 109/l (Tab. 3). U pacientů s imunitní trombocytopenií, ať už idiopatickou, nebo aloimunitní, je kostní dřeň normální a dochází ke zvýšené tvorbě krevních destiček, které jsou větší a plně funkční. V těchto případech bývá spontánní tvorba petechií minimální, i když je počet krevních destiček nižší než 5 × 109/l. Pokud je však trombocytopenie důsledkem selhání kostní dřeně (vlivem léků, zejména chemoterapie, radiační expozice, infiltrace kostní dřeně při leukemii, lymfomu nebo jiných zhoubných onemocnění krvetvorného systému), trombocyty jsou často malé a špatně fungující a krvácení se může objevit navzdory vysokému počtu krevních destiček, při počtu mnohonásobně vyšším než u imunitních Tab. 5. Z n tliv purpura – diferenci ln diagnostika (upraveno dle Fitzpatrick’s Dermatology 2012) (2) Klasická hmatná zánětlivá purpura s výrazným časným erytémem, okrouhlými morfami tmavě červené barvy, po mechanickém tlaku částečně blednoucí – diferenciální diagnostika: (morfologie časných lézí – erytémová papula či plak, hmatná purpura vznikající na podkladě zánětlivého prokrvácení) Leukocytoklastická vaskulitida a nemoci s tvorbou imunitních komplexů (projevy obvykle v určité lokalizaci) Postižení drobných cév tvorba IgG nebo IgM komplexů asociovaná s infekcemi, léky, malignitou či idiopatická tvorba IgA komplexů u Henochovy-Schönleinovy purpury či asociovaná s infekcemi, léky, malignitou infekční endokarditida – lokalizace na rukou Waldenströmova makroglobulinemie urtikariální vaskulitida – bez specifické lokalizace pustulózní vaskulitida – bez specifické lokalizace Postižení malých a středních kožních cév smíšená kryoglobulinemie revmatická vaskulitida (lupus erythematodes, dermatomyozitida, revmatoidní artritida) Leukocytoklastická vaskulitida a pauci-imunitní vaskulitidy (projevy bez predilekční lokalizace) ANCA vaskulitidy (Anti-neutrophil cytoplasmic antibodies) granulomatóza s polyangitidou (GPA, dříve Wegenerova granulomatóza) mikroskopická polyangiitida (MPA) vzácně eozinofilní granulomatóza s polyangitidou (EGPA, dříve syndrom Churg-Straussové) Ostatní erythema elevatum diutinum – lokalizace na rukou, nohou, loktech, bocích Sweetův syndrom (vaskulitida vzácně) Purpura bez leukocytoklastické vaskulitidy (bez predilekční lokalizace) Postižení malých cév erythema multiforme – v časných fázích projevy akrálně pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA) chronická pigmentová purpura – typicky na dolních končetinách Waldenströmova makroglobulinemie urtikariální lymfocytární „vaskulitida“ Purpura s klasickými terčovitými lézemi obvykle erythema multiforme – s typickým akrálním postižením a postižením sliznic Tab. 6. Z n tliv retiformn purpura – diferenci ln diagnostika (upraveno dle Fitzpatrick’s Dermatology 2012) (2) Zánětlivá retiformní purpura s výrazným časným erytémem (morfologie časných lézí – prominující erytémové papuly či plaky retiformní purpury s prokrvácením vznikajícím vlivem zánětu, vzácně vlivem ischemie) – diferenciální diagnostika: Leukocytoklastická vaskulitida a nemoci s tvorbou imunitních komplexů (projevy obvykle v určité lokalizaci) postižení drobných cév IgA vaskulitidy (Henochova-Schönleinova purpura) postižení malých a středních kožních cév smíšená kryoglobulinemie revmatické vaskulitidy Leukocytoklastická vaskulitida, s postižením cév v kůži a podkoží, pauci-imunitní vaskulitidy ANCA-asociované – bez predilekční lokalizace granulomatóza s polyangitidou (GPA, dříve Wegenerova granulomatóza) mikroskopická polyangiitida (MPA) eoznofilní granulomatóza s polyangitidou (EGPA, dříve syndrom Churg-Straussové) ANCA-negativní vaskulitidy benigní kožní polyarteriitis nodosa – obvykle na dolních končetinách Nevaskulitické projevy obvykle na dolních končetinách – livedoidní vaskulitida obvykle na prstech nohou/rukou – oznobeniny, omrzliny Projevy s nahodilou lokalizací pyoderma gangrenosum Sweetův syndrom / atypické pyoderma gangrenosum
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=