KAZUISTIKY Primární synoviální sarkom srdce klinicky napodobující SARS‑CoV-2 asociovanou perikarditidu | E25 / Vnitř Lék. 2022;68(7):E23-E27 / VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ www.casopisvnitrnilekarstvi.cz výpotek a nově patrný 30 mm kulovitý útvar mezi levou síní a aortou, dopplerometricky bez patrné perfuze. Nový nález byl korelován s tři týdny starou CT angioagrafií plicnice, kde nyní echokardiograficky popisované ložisko nediferencováno. K objasnění nálezu na srdci byla provedena CT angiografie koronárního řečiště, s popisem hematomu v hornímmediastinu s významnou kompresí horní duté žíly s dislokací okolních struktur, suspektní intramurální hematom v mezisíňovém septu (Obr. 1). Nemocný byl akutně operován na Kardiochirurgické klinice, perioperačně mezi ouškem pravé síně a ascendentní aortou viděn přirostlý křehký kulovitý vakovitý útvar 100 × 60 mm, po jehož incizi se z vaku uvolnily tromby, stará krev a tumorózní hmota myxomatózního charakteru. Dále viděn široce rozvlákněný tumor infiltrující zadní část mezisíňového septa a horní stěnu levé síně. Levá síň byla tumorem perforována a tumor prominoval do vaku pseudoaneuryzmatu s defektem v levé síni 10 × 10 mm. Chirurgem byla provedena maximální možná resekce tumoru a pseudoaneuryzmatu mediastina, levá síň záplatována, septum suturováno. Odeslány vzorky na histologické vyšetření. Pooperační průběh byl nadále u nemocného bez komplikací, kontrolní echokardiografie byla s nálezem hemodynamicky nevýznamného perikardiálního výpotku, se zesíleným mezisíňovým septem a s malým levo‑pravým zkratem při defektu síňového septa v místě záplaty. Nemocný dimitován do ambulantní péče s malou dávkou betablokátoru v chronické medikaci. Konečná diagnóza synoviálního sarkomu srdce byla stanovena histologicky. V histologickém obraze byl popsán částečně nekrotický hypercelulární vřetenobuněčný novotvar, který dosahoval do chirurgických okrajů s minimálními pleomorfiemi, s vysokou mitotickou aktivitou (více než 50 mitóz na 10 polí velkého zvětšení), zcela fokálně tvořící epitelové struktury imunohistochemicky s difuzně silně pozitivními protilátkami SS18-SSX a SSX. V ojedinělých epitelových strukturách byla pozitivní exprese EMA širokospektrálních citokeratinů AE1/3 (Obr. 2–5). Morfologie i imunoprofil svědčily pro diagnózu bifázického synoviálního sarkomu s převahou vřetenobuněčné složky, grade III dle klasifikace FNCLCC (French Federation of Cancer Centers Sarcoma Group system, nejužívanější systém pro stanovení gradingu sarkomu) (Obr. 2–5). Molekulárně genetické vyšetření nebylo provedeno z důvodu přítomné silné nukleární pozitivity s protilátkami SSX a SS18-SSX, která, po konzultaci s patology, je více specifická nežli potvrzení fúzního genu SS18-SSX pomocí polymerázové řetězové reakce. Vzhledem k histologicky ověřenému sarkomu srdce byla k posouzení stagingu nádorového onemocnění provedena pozitronová emisní tomografie v kombinaci s magnetickou rezonancí, se zjištěnou diseminací nádoru do paratracheálních uzlin vpravo a do uzlin coeliacké oblasti pod úrovní bránice. Dále bylo popsáno suspektní reziduum nádorové tkáně, které nešlo s jistotou odlišit od reaktivních pooperačních změn (Obr. 6–8). Nemocný byl předán do péče onkologů, kteří vzhledem ke generalizaci nádorového onemocnění indikovali paliativní systémovou léčbu. Šest týdnů po kardiochirurgické operaci a 10 týdnů od prvních nespecifických příznaků synoviálního sarkomu srdce byl zahájen první cyklus chemoterapie, a to kombinace ifosfamid/antracyklin (užito schéma na léčbu ostatních sarkomů). Chemoterapii nemocný zvládal bez komplikací. Bylo provedeno kontrolní CT s odstupem 3 měsíců od začátku chemoterapie, bez nálezu recidivy nádoru na srdci a v perikardu, bylo popsáno mírné zmenšení mediastinálních uzlin. Nemocný byl v dobrém klinickém stavu, běžnou činnost zvládal bez omezení. Objemný hematom v prostoru mezi vzestupnou aortou a horní dutou žílou, který se vyklenuje ventrálně a také do mezisíňového septa. Obr. 1. CT angiografie hrudní aorty a koronárních tepen
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=