﻿339
PŘEHLEDOVÉ479422701004388130181216258306358404446
ČLÁNKY525622701003973122176223272
Histiocytóza18453370100486492120136175205243272311341377
z2238337010030
Langerhansových228433701003268106144180204242277315344383419457487525
buněk.282533701003775112148183200
Přehled304133701004165100138154189228
příznaků,32853370100376178109147182216255270
které35713370100336297121156
přivádějí37433370100386279116151189225240255
pacienty401433701003873103119154191218257
k4287337010033
lékařům43373370100145084120144183243
všech459633701003565101132170
medicínských478233701005995133148179194232260295333363401
odborností519933701003876114153178216255285312328
|5584227010018
E19561722701006695137
/35878043010757
Vnitř36638043010771118137165192
Lék3874804301074184122
2022;68(2):E11-E214016804301074386128172187232277301343366380422462496519563608647
/46838043010757
VNITŘNÍ47598043010792152173218267326347
LÉKAŘSTVÍ5127804301074185131189236280326378400
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz42580430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
Tento318762301074284134164213
typ342262301073782135
postižení3580623010758110146178199238284334355
se395762301074390
objevuje4069623010757110131178221272294340
až443162301075090
za454362301074590
dlouhou465562301075880131182232283334
dobu5011623010759110162214
od5247623010757110
stanovení5379623010742741183047763010750102145192244265
diagnózy,333576301075980124177229281320366381
je373876301072976
progredující383776301076090140194224270324375397418461483
a4343763010750
nevratný,4416763010758106150181226256308350364
viz480376301075073113
Obr.4938763010771125155170
9.513176301075470
Klinicky52247630107557899151172216257304
se304790301073480
projevuje314990301075988138159205248299320366
hyporef353790301075798151203232277303
lexií,384690301071965107129149167
ataxií,403590301074979122165186207224
závratěmi,428190301074590132161205235279355376394
dysartrií,4696903010758101137181210243272294314332
nystagmem,505090301075798134165209261337383460477
tremorem,3047104301072856101177227256300376393
diplopií,3462104301075171122144194246267287304
psychomotorickou3788104301075187129171221271347397426475504525567606655705
retardací4515104301072873103146174224267309329
a48661043010743
neuropsychologickými49301043010750961461742232753103533954444955165663047118301074969111151196272293
defekty3361118301075197122168207240285
(37).3667118301072670112138153
Lymfadenopatie3047144401254390170203252305353406458511560597621669
na37441444012552100
podkladě38721444012552105157207232281334383
LCH4283144401254494159
Histiocytóza3187160301075775108136155203244286317364399441
obvykle3648160301074494134177216236280
nedělá3948160301074589139182201242
výraznou4209160301073881108150187235284332
lymfadenopatii.4560160301071656130154196245289337385435476503522540556
Pokud5136160301074288126174223
ano,5379160301073886134148
jde3047174301071967110
spíše317717430107297896131174
o33701743010744
ložiskové343317430107156398116148185231271313
než3765174301074488124
generalizované3908174301074588136179205245264282317364403444491534
postižení4461174301074694127155174209251298316
(38).4796174301072162105126139
U49541743010753
našich5026174301074484116134173221
pacientů52661743010745861261441872343047188301072876
jsme3142188301072153127171
se3333188301073478
setkali3431188301073579107145187206225
jak367518830107216199
s37941883010734
případem384818830107517897146188237281355
lokalizované4223188301072068107149168186223270310352400444
lymfadenopatie,4687188301072060134158200249294342390440482509528572586
kterou5293188301073970112139186234
vyléčil3047202301074082100143183200218
operační3284202301074392135160201240286304
výkon3606202301073779116162209
(exstirpace383420230107195998132160177203251292331372
uzliny),422420230107447998115162199220233
tak4476202301072463100
s45952023010729
případem464320230107457189137177225267339
generalizované5001202301074487133176201242260277312358397437484526
lymfadenopatie,3047216301071961137162205256301351401452495523543588603
která3670216301074678122149192
měla38822163010782128148190
stejný4092216301074171115134184223
obraz43362163010756107135178216
při4573216301075785105
PET/CT4698216301075395141169220266
zobrazení4985216301074492144171214253297346366
jako5371216301072768107156
generalizovaný3047230301074993141185212253272291327374415456504543
nehodgkinský3610230301074892140189239288326346394427465508
lymfom4137230301071960134158205279
(Obr.4436230301072483133160172
10)4628230301074483106
(39).4754230301072466108130144
Ušní30472564012565105157181
projevy3256256401255288141165213263317
LCH3601256401254494160
Ušní3187272301075688136155
forma336127230107237097172213
začíná3593272301073578118137185225
jako383827230107185896144
zánět4001272301073678126170198
zevního4218272301073679119168187237285
zvukovodu,4523272301073579127165213253300351398413
neodlišitelný4956272301074792141191210228260279307349369416455
od5431272301074696
infekčního304728630107196790134172211259277327376
zánětu.3442286301073880128172200248264
Jenže3726286301073276124161204
tento3950286301072971119146193
proces4162286301075178125167209243
posléze44242863010751100134153197234277
přejde4721286301075077120139188232
na4973286301074990
tkáně5082286301072968110158202
kolem5304286301073986106150223
zvukovodu,3047300301073680129167214254302352399415
a34813003010744
nakonec3545300301075192130177226270311
způsobí3876300301073989137170218269288
osteolyticku4183300301075185114156205225265296315355393441
destrukci4644300301075296130159185234272311330
okolních4993300301075190137157204223263311
struktur.5324300301073665921401783047314301072876102115
Poruchy3181314301074491118166207255293
sluchu349431430107325198139187234
mohou37483143010773121170218267
nastat4034314301074888122151192219
jak427331430107185896
postižením4389314301074998131160179215258306325398
zevního4807314301073578119168186236285
sluchového511231430107325198139187235275319367415
kanálu,3047328301073880128169188235251
tak3318328301073173111
poruchou34483283010754103130178219267315363
středního383132830107376693136186234252302351
či4201328301074463
vnitřního4283328301074594112140167216234284332
ucha4635328301075292140181
propagací4836328301075380127177219268309349368
choroby5224328301074391140167214264303
z30473423010737
processus3105342301075886134177221256291339373
mastoideus.34993423010783125159189238258308354403438455
Infiltrace3975342301072676100121141170198241283327
je4322342301072772
nebolestivá44153423010756102153204225270305335355398441
a48763423010749
postupně49463423010758108143173223274324370
vede5337342301074893145190
k30473563010738
hluchotě.3105356301074968115156204252280322337
Časté3461356301075294127156199
jsou3679356301072153102150
sekundární3849356301073478117165213262303329378397
infekce,426535630107206891135173212255269
které4554356301073970112139182
jsou4755356301072153102150
příčinou492535630107507796136154202251299
záměny5244356301073779153197245283
Obr.424615011361112148170
10.609615011351102127
LCHmůže76262401073781133217261295331
postihnout110962401074287117143160205251295340365
lymfatické149062401071652122145188213231267303340
uzliny18466240107427694112157192
podobně205462401074287133177222268305
jako23756240107155995139
u2530624010742
lymfomů.258862401071552122144188258303316
PET‑CT42473401074382124147199241
znázorňuje68273401074188133169214240286332350389
postižení108773401075197128154173208245292310
lymfatických141373401072462134157201227246283320360397444
uzlin187373401075187106124171
od206073401075197
krku217473401074369106152
až234373401075187
po244673401075198
třísla.25607340107325776105123168185
LCH276273401074388142
u424844010745
tohoto48584401072467114159184228
pacientaměla72984401074288125143181227252295379417435480
neobvykle122584401074482127172210249285304342
vysoký158384401073575105150187226
proliferační182584401074268112130148171208233276313358376
index221784401071662107145183
a2416844010742
vysoký247484401073675106150187226
počet271684401074288126162188
mitóz,42495401077190115159193210
onemocnění65095401074895133205250288334372418436
se110295401073472
chovalo119095401074187132169213232277
velmi14839540107417896167185
agresivně,168595401074893119156187204242288326342
takže204395401072973109148184
po224495401074894
remisi235495401072966137155185202
navozené257295401074994133177211248294333
lenalidomidem424106401071957103148166185230275347365410448520
byla960106401075086104149
provedena1126106401075076120157194240278324369
alogenní1512106401075068113159198244290308
transplantace1836106401073157100146176220238284330355398436472
krvetvorné2324106401074269109146173213257283329368
tkáně2708106401073167112158196
a4241174010745
pacient485117401074691129147185231257
je758117401071756
nyní830117401074682128146
89921174010742
let105011740107195783
od1150117401074591
transplantace125711740107265294141170215233278325350393430467
v17401174010738
remisi1794117401072663134152181198
LCH2009117401073782135
Obr.4255729011362113150172
11.6245729011352101125
Histiocytóza776573801075473102128146191229267295339373417
z12095738010733
Langerhansových1258573801073579125170208234280324371400444482521558604
buněk1878573801074288134172208
(LCH)2102573801072257102155178
někdy2296573801074381118162199
postihuje2511573801074388118144162208253270309
zevní2836573801073369107154171
zvukovod.3023573801073374119156200237281327344
Způsobí3383573801074387132162206251270
zánět3669573801073377123161187
makroskopicky38725738010769114150176220250285329375394431467506
neodlišitelný4394573801074482127173192210239256282318337383418
od4828573801074288
klasického493257380107355499128145183219256302347
zánětu5295573801073377123161187232
zevního425584801073572111157175222267
zvukovodu.708584801073879124161206243287334379395
Pouze1119584801074689135170207
histologické134258480107496797123166185230276294332368406
vyšetření1764584801074079110148174199236282300
postižené2081584801074793123149167202239285323
kůže2421584801073984119156
by2593584801074783
mohla26935848010773119165183229
prokázat,2938584801074773117154199234279305320
že3275584801073774
se3365584801073471
jedná3453584801072058104150195
o36645848010747
LCH.3728584801073984137154
Postupně3898584801074589119145191236283321
infiltrace423558480107216789108126152177220258294
přestoupí4545584801074873110141168211257303321
na4883584801074893
spánkovou4993584801073377123169206250288332378
kost5387584801073984114140
a4255958010745
vytvoří487595801074382111151195221239
v7425958010744
ní802595801075270
osteolytická888595801075080107143189207244273291328365409
ložiska,1313595801072469104122151187231247
jak1576595801072469106
dokumentuje1698595801075196133179250288335360406423462
tento2176595801073268115140184
CT2376595801075496
obraz2488595801075096122165201
pacientky2705595801075197134152190237262298338
s30595958010736
pokročilým3112595801075096133160204242260278315386
procesem3514595801075177121159196227265336
ve3866595801074380
spánkové3963595801073680126173209254291328
kosti.4308595801074286116143161177
Šipky4501595801076684129166206
ukazují4723595801075188132168214231250
místa4989595801077795125151194
destrukce5199595801075189120147172218255292328
spánkové425606801073175121167204248286323
kosti764606801073781111138156
Obr.30463730011361112149171
12.32443730011351100127
Postižení3397373901074285115141158193229275292
dásní3705373901074287117161179
LCHmůže3900373901073478131215259293330
způsobit4246373901073277122151195240258283
proces4545373901074268111149185216
podobný4777373901074287133177222268303
parodontóze5096373901074288113156202246292317360394430
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vést3309384901073572104130
k34553849010735
uvolňování3506384901074381125144190235272316362380
zubů.3903384901073378123169183
V41023849010742
některých4161384901074482118146183209248285331
případech450838490107436987132178223261299345
však4869384901073666111147
postihuje5033384901074288118145163209254271310
i53593849010716
kost5391384901073579109135
a30463959010746
vede3109395901074583130169
k32953959010744
destrukci3356395901075291123151177224262300319
čelisti.3692395901074482101120150178196213
Tyto3922395901074779109154
snímky4093395901073783102175213254
zapůjčil4364395901074287134181199238256275
prof.4656395901075279124148163
Fassmann4836395901074691122153225272320367
ze5220395901074280
svého5317395901073777115163209
archivu3046406901074571107153171209254