PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Histiocytóza z Langerhansových buněk. Přehled příznaků, které přivádějí pacienty k lékařům všech medicínských odborností | E19 / Vnitř Lék 2022;68(2):E11-E21 / VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ www.casopisvnitrnilekarstvi.cz Tento typ postižení se objevuje až za dlouhou dobu od stanovení diagnózy, je progredující a nevratný, viz Obr. 9. Klinicky se projevuje hyporef lexií, ataxií, závratěmi, dysartrií, nystagmem, tremorem, diplopií, psychomotorickou retardací a neuropsychologickými defekty (37). Lymfadenopatie na podkladě LCH Histiocytóza obvykle nedělá výraznou lymfadenopatii. Pokud ano, jde spíše o ložiskové než generalizované postižení (38). U našich pacientů jsme se setkali jak s případem lokalizované lymfadenopatie, kterou vyléčil operační výkon (exstirpace uzliny), tak s případem generalizované lymfadenopatie, která měla stejný obraz při PET/CT zobrazení jako generalizovaný nehodgkinský lymfom (Obr. 10) (39). Ušní projevy LCH Ušní forma začíná jako zánět zevního zvukovodu, neodlišitelný od infekčního zánětu. Jenže tento proces posléze přejde na tkáně kolem zvukovodu, a nakonec způsobí osteolyticku destrukci okolních struktur. Poruchy sluchu mohou nastat jak postižením zevního sluchového kanálu, tak poruchou středního či vnitřního ucha propagací choroby z processus mastoideus. Infiltrace je nebolestivá a postupně vede k hluchotě. Časté jsou sekundární infekce, které jsou příčinou záměny Obr. 10. LCHmůže postihnout lymfatické uzliny podobně jako u lymfomů. PET‑CT znázorňuje postižení lymfatických uzlin od krku až po třísla. LCH u tohoto pacientaměla neobvykle vysoký proliferační index a vysoký počet mitóz, onemocnění se chovalo velmi agresivně, takže po remisi navozené lenalidomidem byla provedena alogenní transplantace krvetvorné tkáně a pacient je nyní 8 let od transplantace v remisi LCH Obr. 11. Histiocytóza z Langerhansových buněk (LCH) někdy postihuje zevní zvukovod. Způsobí zánět makroskopicky neodlišitelný od klasického zánětu zevního zvukovodu. Pouze histologické vyšetření postižené kůže by mohla prokázat, že se jedná o LCH. Postupně infiltrace přestoupí na spánkovou kost a vytvoří v ní osteolytická ložiska, jak dokumentuje tento CT obraz pacientky s pokročilým procesem ve spánkové kosti. Šipky ukazují místa destrukce spánkové kosti Obr. 12. Postižení dásní LCHmůže způsobit proces podobný parodontóze amůže vést k uvolňování zubů. V některých případech však postihuje i kost a vede k destrukci čelisti. Tyto snímky zapůjčil prof. Fassmann ze svého archivu
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=