PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Histiocytóza z Langerhansových buněk. Přehled příznaků, které přivádějí pacienty k lékařům všech medicínských odborností E14 | VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ / Vnitř Lék 2022;68(2):E11-E21 / www.casopisvnitrnilekarstvi.cz netická rezonance (MR), která je optimální zobrazovací metodou pro plánování rozsahu radioterapie Za zvláště rizikové kostní lokalizace jsou považovány kostní defekty v oblasti orbity se supraorbitálními infiltráty a obecně postižení obličejových kostí. Uvedené postižení bývá s vyšší pravděpodobností provázeno pozdějším postižením hypotalamu a CNS (9–11). Kožní projevy LCH Kožní manifestace jsou u Langerhansovy histiocytózy velmi časté a mohou být vůbec prvními zachytitelnými projevy nemoci. Infiltrace kůže bu kami Langerhansovy histiocytózy často postihuje intertriginózní oblasti (perianální oblast, vulva, třísla, pupek, viz Obr. 3) Typickou morfou je hnědorůžová papula velikosti 1–5 mm, při tendenci ke splývání, zvláště v oblasti kůže kštice, se objevuje i šupení (Obr. 4). Popisovány jsou i vezikuly a pustuly. Papulózní projevy jsou často hodnoceny jako nespecifické či ekzémové. Šupící plošky jsou zamě ovány se seboroickou dermatitidou, zvláště u kojenců a malých dětí při postižení vlasaté části hlavy (12). Vezikulózní projevy mohou napodobovat varicelu i ekzematizovaný scabies. U nejbenignější formy choroby, Hashimoto‑Pritzkerovy nemoci, se již krátce po narození dítěte objevují mnohočetné nebo solitární červenohnědé uzlíky. Kožní projevy se mohou sdružovat s kostním či viscerálním postižením, v případě závažnějšího průběhu splývají, exulcerují a stav se může komplikovat bakteriální či mykotickou superinfekcí. To, že jde o kožní projev LCH, nelze obvykle rozpoznat při makroskopickém pohledu, ale pro rozpoznání je potřeba provést excizi a histologické hodnocení vzorku. Proto také dermatolog St Claire nazval tuto chorobu velkým imitátorem (13). Intertriginózní postižení v axilách, inguinách a v anogenitální oblasti spojené s erytémem a erozemi jsou často špatně interpretovány jako ekzém a psoriáza, kandidové infekce nebo intertrigo. Generalizované kožní erupce mohou být mylně interpretovány jako psoriasis guttata, prurigo nodularis nebo lichen planus. Bez odebrání kožní biopsie není možné kožní formu LCH rozpoznat. Změny na nehtech zahrnují paronychia, onycholysis, subunguální hyperkeratózu a purpurové strie nehtového lůžka. Někdy jsou subunguálně viditelné tmavohnědé strie, podobné jako způsobují některé medikamenty. Kožní projevy se mohou sdružovat s kostním či viscerálním postižením, může však jít také o izolovaný projev, který často spontánně regreduje (14–19). Obr. 2. Osteolytické ložisko ve femuru narušující kortikalis. Snímek zapůjčil pro tuto publikaci prof. Claus Doberaurer z Gelsenkirchenu, Německo Obr. 3. Fotografie análního otvoru. Prvním příznakem onemocnění byla bolest a svědění anální krajiny po jízdě na horskémkole. LCH zdemělo formu připomínající kondylomata, ale histologické vyšetření v těchto morfách prokázalo LCH. Anus byl ozářen 20 Gy a proces zcela vymizel
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=