PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Histiocytóza z Langerhansových buněk. Přehled příznaků, které přivádějí pacienty k lékařům všech medicínských odborností | E11 / Vnitř Lék 2022;68(2):E11-E21 / VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ www.casopisvnitrnilekarstvi.cz Histiocytóza z Langerhansových buněk. Přehled příznaků, které přivádějí pacienty k lékařům všech medicínských odborností Zdeněk Adam1, Luděk Pour1, Miroslav Tomíška1, Karel Starý2, Teodor Horváth4, Martina Doubková3, Tomáš Nebeský5, Zdeněk Řehák6, Renata Koukalová6, Marta Krejčí1, Martin Krejčí1, Ivanna Boichuk1, Martin Štork1, Sabina Ševčíková7, Zuzana Adamová8, Zdeněk Král1 1Interní hematologická a onkologická klinika LF MU a FN BRNO 2Interní gastroenterologická klinika, endokrinologická ambulance LF MU a FN Brno 3Klinika nemocí plicních a TBC FN Brno a LF MU 4Klinika chirurgie LF MU a FN Brno 5Klinika radiologie a nukleární medicíny LF MU a FN Brno 6Oddělení nukleární medicíny, Masarykův onkologický ústav Brno 7Ústav patologické fyziologie LF MU Brno 8Chirurgické oddělení, Nemocnice Frýdek-Místek Histiocytóza z Langerhansových buněk (Langerhans cell histiocytosis – LCH) je vzácné onemocnění s indicencí 1–2 přípa‑ dy /1 milion dospělých, jehož podstatou je proliferace abnormálních (klonálních) Langerhansových buněk, které mohou poškodit různé orgány, nejčastěji kosti, kůži, plíce, hypofýzu, lymfatické uzliny, ale i dásně a další orgány. Průběh LCH je variabilní, od samoodeznívající choroby do postupně progredující, ale jen velmi vzácně končící úmrtím. Cílem následujícího textu je podat přehled všech nejčastějších příznaků a manifestací LCH. Klíčová slova: Histiocytóza z Langerhansových buněk. Langerhans cell histiocytosis (LCH). Overview of symptoms of LCH, which may lead the patients to any of these medical specialists. Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare condition with incidence in adults 1–2/1 million, wherein Langerhans cells prolifer‑ ate abnormally, adversely impacting organs including most frequently bones, skin, lungs, pituitary gland, lymph nodes, gums and other organs. The LCH course varies widely among patients from a self-limiting condition, to one that progresses. But LCH only very rarely culminates in death. To aim of this text is to review all possible symptoms and manifestations of this disease. Kay words: Langerhans cell histiocytosis. Úvod Histiocytóza z Langerhansových buněk (LCH) je choroba, která postihuje jak dětské pacienty, tak i osoby ve věku dospělém. Projevy LCH jsou natolik různorodé, že mohou přivést dětské i dospělé nemocné ke specialistům jakéhokoliv medicínského oboru, tedy i k internistům. Tato skutečnost se odráží i v české a slovenské lékařské literatuře, v níž jsou jednotlivé formy manifestace LCH dobře popsány příslušnými specialisty, jak dokazují citace v tomto článku. Morfologický podklad této nemoci je vždy stejný – klonální expanze Langerhansových buněk, jak popisuje Roman Kodet (1). Formy LCH, s nimiž se lze setkat u dětských pacientů, popisuje Hubert Mottl a Jan Starý, kteří mají s jejich léčbou dlouholeté zkušenosti (2). KORESPONDENČNÍ ADRESA AUTORA: prof. MUDr. Zdeněk Adam, CSc., adam.zdenek@fnbrno.cz Interní hematologická a onkologická klinika, LF MU a FN Brno Jihlavská 20, 625 00 Brno Cit. zkr: Vnitř Lék 2022;68(2):E11-E21 Článek přijat redakcí: 6. 10. 2021 Článek přijat po recenzích: 16. 1. 2022
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=