| 43 / Vnitř Lék 2022;68(1):41-53 / VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ www.casopisvnitrnilekarstvi.cz PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Multicentrická Castlemanova choroba. Příznaky, diagnostika a léčba Četné imunitně mediované projevy MCD jsou formou popisů případů dokumentovány i v české a slovenské odborné literatuře, které citujeme. Z popsaných imunitně mediovaných případů je zřejmé, že v této oblasti může mít nemoc opravdu velmi různorodé příznaky (5, 6). V zahraniční literatuře je několik analýz četnosti autoimunitních projevů. Poslední analýza z roku 2021 obsahuje soubor 40 pacientů, z nichž 9 (22,5 %) mělo prokázány autoimunitní projevy. Jednalo se o paraneoplastický pemphigus u 4 pacientů s UCD a u 1 pacienta s iMCD, dále o 1 případ Sjögrenova syndromu, 1 případ autoimunitní hemolytické anémie, 1 případ myasthenia gravis a 1 případ psoriasis. Autoimunitní poškození u některých nemocných předcházelo stanovení diagnózy Castlemanovy choroby (CD), někdy probíhalo v době stanovení diagnózy a někdy byla autoimunita diagnostikována po ukončení léčby CD. Pacienti s CD a autoimunitou měli častěji než pacienti s CD bez autoimunity kožní a/nebo mukózní komplikace a také plicní komplikace. Pacienti s CD a autoimunitou vykazovali deregulaci imunitní odpovědi s nižšími počty CD3+ T buněk a zvýšeným počtem NK buněk (7). Proto je u každé nové diagnózy CD nutno provést základní vyšetření na autoimunitní choroby a počítat i s jejich pozdějším výskytem při sledování. Nepravidelně se vyskytující příznaky nejasné etiologie Do této kategorie lze zařadit následující komplikace: poškození ledvin: endoteliózou v 60 %, AA‑amyloidózou ve 20 %; mírné poškození funkce ledvin je popisováno relativně častěji, zatímco poškození funkce ledvin s retencí dusíkatých látek, vedoucí až k úplné anurii, je u Castlemanovy nemoci výjimečné (8, 9), souběh s POEMS syndromem, (periferní neuropatie, osteosklerotické změny skeletu); POEMS syndrom zmíníme podrobněji v dalším odstavci, nekardiální dušnost a retence tekutin – ascites, plicní výpotek, plicní abnormality typu infiltrátů, restriktivní plicní poruchy, intersticiální pneumonitidy či dokonce bronchiolitis obliterans neboli rysy TAFRO syndromu, který je zmíněn dále, kožní změny včetně hyperpigmentace, kožní raš, tvorba kožních hemangiomů, zcela výjimečně průjmy a hmotnostní úbytek, dysfunkce jater, osteosklerotické změny na skeletu. Podrobně o těchto typech poškození se lze dočíst v odpovídajících popisech případů a přehledových článcích (9, 10, 11) Příznaky odpovídající POEMS syndromu POEMS syndrom je akronym pro polyneuropatii, organomegalii, endokrinopatii, monoklonální gamapatii a kožní změny (skin changes) (12, 13). Tato jednotka může existovat samostatně, ale může se také prolínat s Castlemanovou chorobou. Při POEMS syndromu bývá přítomen edém papily, nevýrazná neuropatie a při zobrazení skeletu jsou zřetelné osteosklerotické změny. Protože příznaky POEMS syndromu a Castlemanovy choroby se mohou překrývat, může být problém, jak nemoc nazvat. Dle autorů z Mayo Clinic by se termín POEMS syndrom měl používat pouze pro nemocné s periferní neuropatií a dalšími znaky POEMS syndromu, kteří mají prokázanou klonální expanzi plazmocytů v kostní dřeni. Pro nemocné s Castlemanovou chorobou, kteří sice mají některé známky POEMS syndromu, ale nemají ani neuropatii a ani klonální plazmocyty v kostní dřeni, doporučují používat termín „variantní forma Castlemanovy choroby se znaky POEMS syndromu“. V souboru 113 pacientů s multicentrickou formou Castlemanovy choroby byly u 34 % zjištěny příznaky POEMS syndromu (9). K projevům POEMS syndromu u MCD patří tvorba kožních hemangiomů, které lze považovat za jeden ze znaků (12–16). Výskyt jednotlivých symptomů dokumentuje tabulka 1. Stanovení diagnózy dle mezinárodních kritérií Castlemanovy nemoci K diagnóze se obvykle dojde v rámci vyšetřování febrilií či subfebrilií nejasného původu (fever of uknown origin – FUO). Tab. 1. Klinické nálezy popsané v souboru 113 pacientů s Castlemanovou chorobou na Mayo Clinic (Dispenzieri a kol 2012 – (10)) UCN N = 53 MCN s osteosklerot ložisky + POEMS N = 10 MCN bez POEMS N = 41 MCD + POEMS bez osteosklerózy N = 9 B-symptomy (subfebrilie, febrilie, noční pocení, úbytek hmotnosti 10 % za 6 měsíců 11% 60 % 49 % 22 % Dušnost 11 % 30 % 24 % 22 % Neuropatie 6 % 100 % 20 % 100 % Endokrinní abnormality 8 % 67 % 6 % 12 % Kožní změny, svědění kůže 0 70 % 10 % 44 % Výpotky v dutinách (vascular leak syndrome) 9 % 60 % 34 % 56 % Edém papily 0 % 30 % 0 % 12 % Osteosklerotické změny 2 % 100 % 0 % 0 % Autoimunitní projevy (AIHA) 2 % 0 % 12 % 0 % UCN = unicentrická Castlemanova nemoc, MCN = multicentrická Castlemanova nemoc
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=