PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Multicentrická Castlemanova choroba. Příznaky, diagnostika a léčba | 41 / Vnitř Lék 2022;68(1):41-53 / VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ www.casopisvnitrnilekarstvi.cz KORESPONDENČNÍ ADRESA AUTORA: prof. MUDr. Zdeněk Adam, CSc., adam.zdenek@fnbrno.cz Interní hematologická a onkologická klinika, LF MU a FN Brno Jihlavská 20, 625 00 Brno Cit. zkr: Vnitř Lék 2022;68(1):41-53 Článek přijat redakcí: 17. 9. 2021 Článek přijat po recenzích: 9. 12. 2021 Multicentrická Castlemanova choroba. Příznaky, diagnostika a léčba Zdeněk Adam1, Zdeněk Řehák2, Zuzana Adamová3, Renata Koukalová2, Luděk Pour1, Marta Krejčí1, Ivanna Boichuk1, Viera Sandecká1, Martin Krejčí1, Martin Štork1, Sabina Ševčíková4, Zdeněk Král1 1Interní hematologická a onkologická klinika LF MU a FN Brno 2Oddělení nukleární medicíny Masarykův onkologický ústav Brno 3Chirurgické oddělení nemocnice Frýdek-Místek 4Ústav patologické fyziologie LF MU, Brno Castlemanova choroba (CD) představuje heterogenní skupinu poruch krvetvorby s charakteristickými histopatologickými znaky. CD může tvořit unicentrickou (UCD) anebo multicentrickou formu (MCD). Některé případy MCD jsou způsobeny infekcí herpesvirem-8 (HHV-8), zatímco jiné jsou HHV-8 negativní (idiopatická multicentrická Castlemanova choroba – iMCD). Léčba iMCD není jednoduchá a výsledky mohou být neuspokojivé. V tomto článku stručně informujeme o symptomech iMCD a mezinárodních diagnostických kritériích pro HHV-8 negativní iMCD a o mezinárodním doporučení pro léčbu iMCD. Klíčová slova: Castlemanova choroba, siltuximab. Multicentric Castleman’s disease. Symptoms, diagnostics and therapy Castleman disease (CD) describes a group of heterogeneous hematologic disorders with characteristic histopathological features. CD can present with unicentric (UCD) or multicentric (MCD) regions of lymph node enlargement. Some cases of MCD are caused by human herpesvirus-8 (HHV-8), whereas others are HHV-8–negative/idiopathic (iMCD). Treatment of iMCD is challenging, and outcomes can be poor. In this paper, we briefly report about symptoms of iMCD and about the International, evidence‑based consensus diagnostic criteria for HHV-8-negative/idiopathic multicentric Castleman disease and International evidence based consensus treatment guidelines for idiopathic multicentric Castleman disease. Key words: Castleman disease, siltuximab. Úvod Multicentrická forma Castlemanovy nemoci (multicentric Castleman disease) patří mezi velmi vzácné choroby. Epidemiologické údaje z ČR nemáme k dispozici. Incidence unicentrické formy Castlemanovy nemoci (UCD) v USA je 16–19 případů na 1 milion obyvatel. Incidence multicentrické formy Castlemanovy choroby je v USA 5 případů na 1 milion obyvatel (1). Pokud by tomu bylo podobně i v ČR, tak by u nás ročně mělo být diagnostikováno 160–190 případů unicentrické formy a 50 případů multicentrické formy této nemoci. Vývoj poznání a postupné definování jednotlivých forem a jejich názvů jsme uvedli v článku Lokalizovaná (unicentrická) forma Castlemanovy nemoci. Klinické projevy, diagnostika a léčba dle mezinárodních doporučení z roku 2020 (2), v němž jsou základní fakta o vývoji poznání celé skupiny nemocí, které patří pod zastřešující název „Castlemanova choroba“. V tomto článku se budeme věnovat příznakůmmulticentrické formy Castlemanovy choroby (multicentric Castleman disease – MCD), diagnostice a léčbě a uvedeme nejdůležitější fakta z posledních mezinárodních doporučení pro tuto chorobu. Pro často se vyskytující choroby máme k dispozici národní doporučené postupy pro diagnostiku a léčbu, vypracované jednotlivými odborný-
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=