HLAVNÍ TÉMA Pacient s jaterní cirhózou na interním oddělení | 21 / Vnitř Lék 2022;68(1):19-25 / VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ www.casopisvnitrnilekarstvi.cz bez efektu na mobilizaci ascitické tekutiny. U pacientů s tenzním ascitem provádíme rovněž velkoobjemovou paracentézu. Významným léčebným opatřením je také abstinence alkoholu. Je zásadním opatřením u alkoholové jaterní cirhózy, ale může mít podstatný význam i u ostatních pacientů. Součástí terapie je také úprava ostatní medikace. U cirhotiků je nižší krevní tlak asociován s horším přežitím. Se vzrůstající závažností jaterní cirhózy klesá systémový krevní tlak, což je spojeno s poklesem renální perfuze a glomerulární filtrace a k vzestupu aktivity renin ‑angiotenzin‑aldosteronového systému a ke zvýšené hladině vazokonstriktorů v séru. To napomáhá kompenzovat vazodilatační efekt přítomného oxidu dusnatého. Obecně je možno konstatovat, že ACE inhibitory a blokátory AT1 receptorů je potřeba pacientům s ascitem vysadit. To platí i pro neselektivní betablokátory užívané k profylaxi krvácení z jícnových varixů. To nejpodstatnější je zabránit hypotenzi, která dramaticky zhoršuje přežití. Dalším univerzálním opatřením je vysazení a nepodávání nesteroidních antirevmatik. Ty inhibují syntézu renálních prostaglandinů a vedou k renální vazokonstrikci, nižší odpovědi na diuretika a mohou způsobit akutní renální selhání nebo i krvácení z jícnových varixů. Při léčbě jsou rovněž kontraindikována potenciálně nefrotoxická antibiotika. Pokud je terapeutická odpověď příznivá a je navozena negativní tekutinová bilance, je vhodná časná ambulantní kontrola za 1–2 týdny a následně při regresi ascitu nejprve redukujeme diuretickou terapii na polovinu (50 mg spironolaktonu: 20 mg furosemidu) a poté diuretika vysazujeme. Na iniciální terapii příznivě odpoví většina pacientů. Rezistence na diuretika Pokud u pacienta není přítomna významnější reverzibilní komponenta jaterního onemocnění, dochází k postupnému zhoršování stavu. Diuretika je nutno vysadit, pokud dojde k manifestaci jaterní encefalopatie (diuretická léčba bývá významným vyvolávajícím faktorem), při těžké hyponatremii (< 120 mmol/l) nebo při progresi renálních parametrů (kreatitin > 180 μmol/l). V případě, že pacient neodpoví na iniciální terapii nebo pokud terapeutická odpověď vymizí, opakovaně hodnotíme compliance pacienta zejména s ohledem na restrikci sodíku. Vhodné je vyšetření odpadů natria do moči. Noncompliantní pacienti mají i přes retenci tektutin exkreci normální nebo zvýšenou. Při rezistenci na diuretika je exkrece sodíku snížena a event. navyšování diuretik nemá smysl. Pokud jsou odpady natria normální nebo vyšší, navyšujeme diuretika do maximální tolerované dávky. Pokud je nutno diuretika vysadit, ponecháváme pouze restrikci natria a pacient je indikován k velkoobjemovým paracentézám nebo TIPSu (transjugulární intrahepatální portosystémový shunt; Tabulka 2). Jaterní encefalopatie Jaterní encefalopatie (JE) je označení pro mozkovou dysfunkci vznikající při jaterní insuficienci a/nebo portosystémovém zkratu. Změny, které v mozku nastávají, nemusí být vždy, rychle a plně reverzibilní, a to ani po úspěšné jaterní transplantaci. JE představuje na tíži jaterního onemocnění nezávislý prognostický faktor zvyšující mortalitu a náklady na léčbu. Podle některých údajů je JE nejčastější komplikací, která přivádí cirhotika k hospitalizaci (incidence 11,6/100). Pravděpodobnost jejího výskytu je 10–14 % při diagnóze cirhózy, 16–21 % při její dekompenzaci a v 10–80 % případů u pacientů s TIPS. Čtvrtina pacientů rozvine encefalopatii do 5 let od diagnózy cirhózy. S manifestací encefalopatie stoupá riziko recidivy – 42 %/rok po první epizodě, 43 %/6 měsíců po každé další atace (4). Patofyziologicky je za hlavní příčinu stále považována hyperamonemie ze zvýšené dostupnosti, resp. produkce amoniaku, při jeho nedostatečné eliminaci v organismu, i když přesný mechanismus vzniku JE neznáme. Významný podíl má však systémová inflamace, resp. sekundární neurinflamace a oxidativní stres, které mění vlastnosti hematoencefalické bariéry. Systémové faktory, které dále ovlivňují rozvoj JE jsou: malnutrice (katabolismus uvolňující amoniak ze svalů), elektrolytové dysbalance (hyponatremie, hyperkalemie, renální selhání), precipitující události (krvácení, obstipace, infekce), léky (benzodiazepiny, opiáty) a střevní mikrobiom, resp. střevo (nadprodukce amoniaku, porucha enterohepatálního oběhu žlučových kyselin). Hromadění hypertonického glutaminu (z amoniaku) a laktátu vedou ke změně složení mozkomíšního moku, edému a diskonexi astrocytů s poruchami metabolismu a neurotransmise. Hyperamonemie má toxický vliv na játra, svaly, imunitní systém, poškozuje buňky a indukuje stárnutí astrocytů (5). Při pozvolnějším vzniku jaterní léze je obvykle rozvoj JE pozvolný, nedochází k rozvoji edému mozku (chronická JE). Akutní jaterní poškození vede k rychlým změnám a oxidativnímu stresu s rizikem intrakranální hypertenze a fatálního otoku mozku (akutní JE). Akutní rozvoj může potencovat alkohol, přítomnost nealkoholové steatohepatitidy, diabetu mellitu, obezity, virová hepatitida C, věk, konkomitantní medikace. JE můžeme rozdělit na typ A při akutním selhání jater, typ B (= bypass) při portosystémovém zkratu a typ C u chronického onemocnění jater, cirhózy. Zvláštní postavení má JE při ACLF (acute ‑on‑chronic liver failure) s obvykle dramatičtějšími projevy a vyšší Tab. 1. Sonografické známky jaterní cirhózy a portální hypertenze jaterní cirhóza portální hypertenze nerovný povrch jater (patrný hlavně lineární sondou) dilatace portální žíly nodulární echostruktura zpomalení/inverze jejího toku nepravidelnost a rerefikace cév splenomegalie otupený úhel levého laloku portosystémové kolaterály hypertrofie lobus caudatus ascites Tab. 2. Indikace TIPS pro refrakterní ascites TIPS vhodný nevhodný na diuretika rezistentní ascites Child-Pugh C, MELD > 18b netolerující/časté paracentézy srdeční selhání Child-Pugh A/B, MELD < 18b těžká spontánní encefalopatie bez anamnézy těžké encefalopatie žijící sám věk do 65 let EF levé komory > 60 %
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=