Vnitřní lékařství 5/2020

PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Pulmo‑renální syndrom E22 | VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ / Vnitř Lék 2020; 66(5): e20–e25 /  www.casopisvnitrnilekarstvi.cz někdy komplikována současným výskytem DAH a infekce, či DAH v terénu plicního edému (1, 2). Možný diagnostický algoritmus při PRS je znázorněn na Obr. 1. Terapie Jak již bylo zmíněno, pulmo‑renální syndrom může být akutně život ohrožujícím stavem a jakékoli prodlení v léčbě je spjato se zhor‑ šením prognózy. Obecně mají nejvyšší mortalitu a riziko ireverzibilního renálního selhání pacienti s nejpokročilejší renální insuficiencí, zejména ti s nutností dialýzy již v době diagnózy, dále starší pacienti a také pacienti s DAH vyžadujícím mechanickou ventilační podporu (3, 8, 10). Terapie pulmo‑renálního syndromu by měla být přizpůsobena základní diagnóze, tíži postižení, stavu pacienta a jeho komorbidi‑ tám, pravdou však je, že tradiční terapeutický přístup je společný a zahrnuje vysokodávkované (pulzní) kortikosteroidy, cyklofosfamid a často také plazmaferézy. Kortikosteroidy potlačují zánětlivou reakci, cyklofosfamid zastavuje produkci autoprotilátek a cílem plazmaferézy je obecně rychlé odstranění patogenních cirkulujících autoprotilátek (či jiných patogenních substancí). V poslední době byly u pacientů s vaskulitidou testovány i novější léčebné možnosti, nejvíc zkušeností je doposud k dispozici s rituxima‑ bem, ale je nutno podotknout, že pacienti s těžkým průběhem byli z randomizovaných studií mnohdy vylučováni. V následující části budou uvedeny jednotlivé příčiny PRS spolu s přehledem základních terapeutických možností. ANCA‑asociované vaskulitidy (AAV) AAV jsou nekrotizující vaskulitidy malých (až středních) cév bez (nebo jen s malýmmnožstvím) imunodepozit, obvykle (i když ne vždy) spojené s výskytem ANCA protilátek. ANCA mohou být u AAV namí‑ řeny proti proteináze 3 (PR3-ANCA), pak v imunofluorescenci obvykle vykazují cytoplazmatický typ fluorescence (c‑ANCA), nebo je cílovým antigenem myeloperoxidáza (MPO‑ANCA) a typ imunofluorescence je perinukleární (p‑ANCA). Mezi AAV řadíme 3 klinicko‑patologické jednotky, a to granulo- matózu s polyangiitidou (GPA, dříve známou pod názvemWegenerova granulomatóza) – častěji PR3-ANCA pozitivní; mikroskopickou polyan- giitidu (MPA) – častěji MPO‑ANCA pozitivní; a eozinofilní granulomató- zu s polyangiitidou (EGPA, dříve syndrom Churga a Straussové) – častěji MPO‑ANCA pozitivní, ale také ANCA negativní (11). Jak již bylo zmíněno, AAV (zejména GPA a, MPA, jen vzácně EGPA) jsou nejčastější příčinou PRS. Prognóza neléčené systémové AAV bývala Negativní nález Pozitivní ANCA Pozitivní anti-GBM Negativní ANCA i anti-GBM Nález odpovídající DAH Mikroskopická hematurie + proteinurie Vyšetření ANCA a anti-GBM ± empiricky kortikosteroidy ANCA-asociovaná vaskulitida Terapie: KS + CYC (a/nebo RTX) ± PLEX Vyloučení jiné příčiny: USG ledvin ECHO Screening infekce Pulmo-renální syndrom? Klinické a RTG známky DAH a RPGN Bronchoskopie ± BAL (Funkční vyšetření plic) Anti-GBM choroba Terapie: KS + CYC + PLEX Další imunologické testy Renální biopsie Méně častá příčina PRS Terapie: dle diagnózy Obr. 1. Diagnostický algoritmus při podezření na pulmo-renální syndrom (upraveno podle (1))