Vnitřní lékařství 5/2020

PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Pulmo‑renální syndrom E20 | VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ / Vnitř Lék 2020; 66(5): e20–e25 /  www.casopisvnitrnilekarstvi.cz Pulmo‑renální syndrom Zdenka Hrušková, Vladimír Tesař Klinika nefrologie 1. LF UK a VFN v Praze Pulmo‑renální syndrom je definován jako současný výskyt plicního (krvácení do plic) a renálního postižení (s typickýmnálezem sprkovité nekrotizující rychle progredující glomerulonefritidy). Jeho příčinou jsou autoimunitní onemocnění, nejčastěji ANCA­ ‑asociované vaskulitidy a anti‑GBM (glomerulární bazální membrána) choroba. Pro příznivou prognózu pacientů je zásadní včasné stanovení správné diagnózy a neprodlené zahájení terapie. Terapií volby jsou dodnes zejména vysokodávkované kortikosteroidy a cyklofosfamid, obvykle spolu se současným provedením plazmaferéz. Mezi novější léčebné alternativy patří především rituximab, i když zkušenosti s jeho využitímu nejtěžších případů pulmo‑renálního syndromu jsou relativně omezené. Klíčová slova: ANCA, difuzní alveolární hemoragie, protilátky proti glomerulární bazální membráně (anti‑GBM), rituximab, rychle progredující glomerulonefritidy, vaskulitida. Pulmonary‑renal syndrome Pulmonary syndrome is defined by occurrence of lung involvement (alveolar haemorrhage) in association with renal failure (with a typical crescentic necrotizing rapidly progressive glomerulonephritis). It is caused by an autoimmune disease, most fre- quently ANCA-associated vasculitides and anti-GBM (glomerular basement membrane) disease. Early establishment of the right diagnosis and immediate treatment are crucial for favourable prognosis of the patients. First choice therapy includes high-dose corticosteroids and cyclophosphamide, usually with plasma exchange added. Newer therapeutic possibilities include especially rituximab even though there is limited experience with its use in the settings of the most severe cases of pulmonary syndrome. Key words: ANCA, anti‑glomerular basement membrane (anti‑GBM) antibodies, diffuse alveolar haemorrhage, rapidly pro- gressive glomerulonephritis, rituximab, vasculitis. Úvod – definice Pulmo‑renální syndrom (PRS) je charakterizován současným vý‑ skytem renálního a respiračního selhání, resp. rychle progredující glomerulonefritidy a difuzního alveolárního krvácení, vzniklých na podkladě autoimunitního onemocnění (1, 2). Nejčastější příčinou PRS jsou ANCA (Anti‑Neutrophil Cytoplasmic Antibodies) – asociované vaskulitidy (AAV) zodpovědné za přibližně 55–75 % všech případů PRS a anti‑GBM (glomerulární bazální membrána) choroba (dříve Goodpastureova, asi 10–15 %). Méně častou příčinou vzniku PRS jsou pak další autoimunitní onemocnění (Tab. 1), která ke krvácení do plic a/nebo selhání ledvin vedou poměrně vzácně, i když jejich celkový výskyt vzácný být nemusí (1–4). PatologickýmpodklademPRS je zánět (vaskulitida) malých cév (arteriol, kapilár, venul) spojený s nekrózou a narušením cévní stěny. V plicích pak dochází k přímé extravazaci erytrocytů do alveolů (difuzní alveolární hemo‑ ragii – DAH). V ledvinách je PRS doprovázen průnikem buněk imunitního systému a fibrinuporušenou glomerulární bariérou domočovéhoprostoru, s následnou tvorbou charakteristických srpků a vznikem nekrotizující rychle progredující glomerulonefritidy (RPGN), kterámůže vést k rychlému selhání ledvin (řádově během několika dní až týdnů) (1, 3, 5, 6). RPGN jsou obvykle děleny do 3 skupin podle přítomnosti a distribuce imunodepozit v imunofluorescenčním obraze v renální biopsii: „ typ 1 (10 %) – s lineárními depozity IgG podél glomerulární bazální membrány (GBM), vyskytující se u anti‑GBM choroby, „ typ 2 (10–15 %) – s granulárními depozity imunoglobulinů a kom‑ plementu, který může být projevem různých imunokomplexových onemocnění (např. systémového lupus erythematodes), „ typ 3 (75–80 %) – s tzv. pauciimunitnímobrazemv imunofluorescenci s malýmmnožstvímnebo zcela chybějícími imunodepozity, který je charakteristický pro ANCA‑asociované vaskulitidy (AAV) (3–5). KORESPONDENČNÍ ADRESA AUTORA: prof. MUDr. Vladimír Tesař, DrSc., Vladimir.Tesar@vfn.cz Klinika nefrologie 1. LF UK a VFN, U Nemocnice 2, 120 21 Praha 2 Cit. zkr: Vnitř Lék 2020; 66(5): e20–e25 Článek přijat redakc í: 20. 2. 2019 Článek přijat po recenzích k publikaci: 15. 11. 2019