Vnitřní lékařství 5/2020

PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Chronické cholestatické jaterní choroby, primární biliární cholangitida a primární sklerozující cholangitida 300 | VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ / Vnitř Lék 2020; 66(5): 287–300 /  www.casopisvnitrnilekarstvi.cz Závěr Primární biliární cholangitida a primární sklerozující cholangitida jsou chronická cholestatická autoimunitní jaterní onemocnění s vysokým rizikem přechodu do jaterní cirhózy. Obě onemocnění provází typický cholestatický laboratorní obraz. V případě PBC je diagnóza založena na průkazu antimitochond- riálních protilátek nebo typickém histologickém nálezu. Léčebně je indikováno podávání UDCA. V případě adekvátní odpovědi na léčbu UDCA je prognóza nemocných dále dobrá. U pacientů, kteří na léčbu neodpovídají, lze zvážit možnost podání léčby 2. linie. Diagnostika PSC je dále založena na zobrazovacích vyšetřeních (MRCP). Typická je silná asociace s IBD. V průběhu onemocnění jsou nemocní ohrožení rozvojem bakteriální cholangoitidy a maligních nádorů, především cholangiogenního karcinomu. Základem terapie je endoskopická (ERCP) léčba dominantních stenóz. Efekt dostupné farmakoterapie není zcela jednoznačný. V obou případech léčíme asociované symptomy a komplikace, zejména pruritus a metabolickou kostní chorobu. U nemocných s již pokročilou jaterní chorobou vždy musíme zvážit možnosti transplantace jater a nemocné sledovat dle standardů pro nemocné s jaterní cirhózou, zejména s ohledem k asociované portální hypertenzi. U nemocných s PCS se přidává potřeba dispenzárních koloskopií. Zkratky: „ AASLD – Americká asociace pro studium jaterních chorob „ AIH – autoimunitní hepatitida „ AMA – antimitochondriální protilátky „ ASMA – protilátky proti hladkému svalu „ BSEP – bile salt export pump „ EASL – Evropská asociace pro studium jater „ ALT – alaninamonotransferáza „ AST – aspatrátaminotrasferáza „ ALP – alkalická fosfatáza „ ICP – intrahepatální cholestáza těhotných „ OCA – obeticholová kyselina „ UDCA – ursodeoxycholová kyselina „ GGT – gamaglutamyltransferáza „ TE – tranzientní elastografie „ ULN – (upper limit of normal), horní hranice normy „ ERCP – endoskopická retrográdní cholangiopankreatografie LITERATURA 1. Jirsa M, Mareček P, Vítek L. Cholestáza. In: Hůlek P, Urbánek P (eds.) Hepatologie. 3 vy- dání. Praha: Grada 2018, 166–178. 2. Hirschfield GM, Beuers U, Corpechot C, et al. European Association for the Study of the Liver. EASL Clinical Practice Guidelines: The diagnosis and management of patients with primary biliary cholangitis. J Hepatol 2017; pii: S0168–8278(17)30186–1. 3. Fejfar T, Vaňásek T, Hůlek P, et al. Primární biliární cholangitida – doporučený postup České hepatologické společnosti ČLS JEP pro diagnostiku a léčbu. Gastroenterol Hepa- tol 2018; 72: 109–118. 4. A Name Change for PBC: Cholangitis replacing Cirrhosis, AASLD (online). (Cit. 20. 3. 2018). Dostupné z: http://www.aasld.org/name‑change‑pbc‑cholangitis‑replacing­ ‑cirrhosis#sthash. hrd6kN6F.dpuf 5. Invernizzi P, Lleo A, Podda M. Interpreting serological tests in diagnosing autoimmune liver diseases. Semin Liver Dis 2007; 27: 161–172. 6. Vergani D, Alvarez F, Bianchi FB, et al. Liver autoimmune serology: a consensus state- ment from the committee for autoimmune serology of the International Autoimmune Hepatitis Group. J Hepatol 2004; 41: 677–683. 7. Dahlqvist G, Gaouar F, Carrat F, et al. Large‑scale characterization study of patients with an- timitochondrial antibodies but nonestablished primary biliary cholangitis. Hepatology 2017; 65: 152–163. 8. Hirschfield GM, Heathcote EJ. Antimitochondrial antibody‑negative primary biliary cirr- hosis. Clin Liver Dis 2008; 12: 323–331. 9. Kakuda Y, Harada K, Sawada‑Kitamura S, et al. Evaluation of a new histologic staging and grading system for primary biliary cirrhosis in comparison with classical systems. Hum Pathol 2013; 44: 1107–1117. 10. Carbone M, Mells GF, Pells G, et al. Sex and age are determinants of the clinical phe- notype of primary biliary cirrhosis and response to ursodeoxycholic Acid. Gastroentero- logy 2013; 144: 560–569. 11. Mayo PBC model (online). (Cit.28. 10. 2018). Dostupné z: https://www.mayoclinic.org/ medical‑professionals/model‑end‑stage‑liver‑disease/updated‑natural‑history‑model­ ‑for‑primary‑biliary‑cirrhosis 12. Angulo P, Lindor KD, Therneau TM, et al. Utilization of the Mayo risk score in patients with primary biliary cirrhosis receiving ursodeoxycholic acid. Liver 1999; 19: 115–121. 13. ParésA,CaballeríaL,RodésJ.Excellent long‑termsurvival inpatientswithprimarybiliarycirr- hosisandbiochemicalresponsetoursodeoxycholicAcid.Gastroenterology2006;130:715–720. 14. Corpechot C, Abenavoli L, Rabahi N, et al. Biochemical response to ursodeoxycholic acid and long‑term prognosis in primary biliary cirrhosis. Hepatology 2008; 48: 871–877. 15. Kuiper EM, Hansen BE, de Vries RA, et al. Dutch PBC Study Group. Improved prognosis of patients with primary biliary cirrhosis that have a biochemical response to ursodeoxy- cholic acid. Gastroenterology 2009; 136: 1281–1287. 16. Kumagi T, Guindi M, Fischer S, at al. Baseline Ductopenia and Treatment Response Predict Long‑Term Histological Progression in Primary Biliary Cirrhosis. Am J Gastroen- terol 2010; 105: 2186–2194. 17. Lammert C, Juran BD, Schlicht E, et al. Biochemical response to ursodeoxycholic acid predicts survival in a North American cohort of primary biliary cirrhosis patients.J Gast- roenterol 2014; 49: 1414–1420. 18. Corpechot C, Chazouillères O, Poupon R. Early primary biliary cirrhosis: biochemical re- sponse to treatment and prediction of long‑term outcome. J Hepatol 2011; 55: 1361–1367. 19. Azemoto N, Abe M, Murata Y, et al. Early biochemical response to ursodeoxycholic acid predicts symptom development in patients with asymptomatic primary biliary cirr- hosis. J Gastroenterol 2009; 44: 630–634. 20. Azemoto N, Kumagi T, Abe M, et al. Biochemical response to ursodeoxycholic acid pre- dicts long‑term outcome in Japanese patients with primary biliary cirrhosis. Hepatol Res 2011; 41: 310–317. 21. Momah N, Silveira MG, Jorgensen R, et al. Optimizing biochemical markers as endpo- ints for clinical trials in primary biliary cirrhosis. Liver Int 2012; 32: 790–795. 22. Carbone M, Sharp SJ, Flack S, et al. The UKPBC risk scores: Derivation and validation of a scoring system for long‑term prediction of end‑stage liver disease in primary biliary cirrhosis. Hepatology 2016; 63: 930–950. 23. Lammers WJ, Hirschfield GM, Corpechot C. Global PBC Study Group. Development and validation of a scoring system to predict outcomes of patients with primary biliary cirrhosis receiving ursodeoxycholic acid therapy. Gastroenterology 2015; 149: 1804–1812. GLOBE kalkulátor http://www.globalpbc.com/globe 24. Leuschner U, Fischer H, Kurtz W, et al. Ursodeoxycholic acid in primary biliary cirrhosis: results of a controlled double‑blind trial. Gastroenterology 1989; 97: 1268–1274. 25. Juřica J. Ursodeoxycholová kyselina. Remedia 2016; 26: 529–535. 26. Corpechot C, Carrat F, Bonnand AM, at al. The effect of ursodeoxycholic acid therapy on liver fibrosis progression in primary biliary cirrhosis. Hepatology 2000; 32: 1196–1199. 27. Poupon RE, Lindor KD, Cauch‑Dudek K, et al. Combined analysis of randomized controlled trials of ursodeoxycholic acid in primary biliary cirrhosis. Gastroenterology 1997; 113: 884–890. 28. Lindor KD, Dickson ER, Baldus WP, et al. Ursodeoxycholic acid in the treatment of pri- mary biliary cirrhosis. Gastroenterology 1994; 106: 1284–1290. 29. Shi J, Wu C, Lin Y, et al. Long‑term effects of mid‑dose ursodeoxycholic acid in pri- mary biliary cirrhosis: a meta‑analysis of randomized controlled trials. Am J Gastroente- rol 2006; 101: 1529–1538. 30. Lammers WJ, van Buuren HR, Hirschfield, et al. Levels of alkaline phosphate and bili- rubin are surrogate end points of outcomes of patients with primary biliary cirrhosis: an international follow up study. Gastroenterology 2014; 147: 1338–1349. 31. Hempfling W, Dilger K, Beuers U. Systematic review: ursodeoxycholic acid‑adverse effects and drug interactions. Aliment Pharmacol Ther 2003; 18: 963–972. 32. EASL‑ALEH Clinical Practice Guidelines: Non‑invasive tests for evaluation of liver disea- se severity and prognosis. J Hepatol 2015; 63: 237–264. Další literatura u autora a na www.casopisvnitrnilekarstvi.cz