Vnitřní lékařství 4/2020

KAZUISTIKA Plicní onemocnění a autoimunitní hemolytická anémie asociovaná s IgG4 E24 | VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ / Vnitř Lék 2020; 66(4): e22–e27  /  www.casopisvnitrnilekarstvi.cz nemá žádné klinické potíže, užívá malou udržovací dávku kortikoidů z in‑ dikace hematologické. Na kontrolním HRCT hrudníku byl po 8 měsících léčby kortikoidy zatímstacionární nález. Vzhledemk tomu, že pacient nemá žádné potíže, nyní nepřidáváme další imunosupresivní léčbu. Diskuze IgG4 asociovaná onemocnění představují skupinu chronických relabujících zánětlivých onemocnění, pro jejichž diagnostiku je zásadní imunohistochemický průkaz denzní lymfoplazmocelulární proliferace s přítomností zvýšené koncentrace IgG4 plazmatických buněk, různě akcentovaná fibróza až skleróza, obliterující flebitida a mírná eozinofilie se znaky fibrózy, obliterující flebitida a mírné eozinofilie (2). Zpočátku byly tyto změny popisovány v různých orgánech a považo‑ vány za samostatná onemocnění (Tab. 1), nicméně později se zjistilo, že se jedná o stejný patogenetický projev v různých orgánech. Proto byla tato onemocnění sloučena pod soubornou diagnózu tzv. IgG4-asociovaných onemocnění (IgG4-RD) (4, 5). První mezinárodní kongres věnovaný této problematice se konal v roce 2011 v Bostonu a první diagnostická kritéria tohoto onemocnění byla publikována v roce 2012 (Tab. 2) (4–6). Navrhovaná diagnostická kritéria z roku 2011 pro IgG4-RD s plicnímpostižením shrnují Tab. 3 a 4 (7). Přesná epidemiologická data nejsou známa a prevalence nemocí asociovaných s IgG4 je pravděpodobně podhodnocená, a to zejména v Evropě a Jižní Americe. V těchto zemích je povědomí o tomto onemoc‑ nění nižší než v Asijských zemích (zejména Koreji a Japonsku), kde byla nemoc prvně popsána (8, 9). Přesný patofyziologickýmechanismus a charakteristika vyvolávajících příčin rozvoje IgG4 asociovaných onemocnění není plně objasněna. K roz‑ voji fibroinflamatorního procesu však zřejmě přispívá více imunopatologic‑ kýchmechanismů, přičemž by se na němmohly podílet genetické faktory, prodělané infekce nebomechanismy autoimunitní (4, 5, 10, 11). Hlavní úlohu v patogenezi onemocnění hrají pravděpodobně T‑lymfocyty (12–14). Naivní Tab. 2. Diagnostická kritéria pro IgG4-RD. Podle (2, 6) 1. Klinický průkaz difuzního/lokalizovaného otoku nebo tumorózní masy v jednom či více orgánech 2. Sérová koncentrace IgG4 > 1,35 g/l 3. Histopatologický nález: a) Lymfoplazmocytární infiltrace a fibróza b) Infiltrace IgG4 plazmatickými buňkami: poměr IgG4+/IgG+ plazmatických buněk > 40 % a > 10 IgG4 + plazmatických buněk/HPF (zorné pole velkého zvětšení) Definitivní diagnóza: 1. + 2. + 3. Pravděpodobná: 1. + 3. Možná: 1. + 2. Tab. 3. Diagnostickákritériapro IgG4asociovanéplicníonemocnění.Podle(7) A. Diagnostická kritéria I. Zobrazovací metody (ZP snímek hrudníku, HRCT hrudníku) (hilová/mediastinální lymfadenopatie, ztluštění stěny bronchů, bronchovaskulárních svazků, ztluštění interlobulárních sept, nodulární zastínění, jiné infiltrace, pleurální ztluštění/pleurální výpotky) II. Sérologie Elevace sérových hladin IgG4 ≥ 135 mg/dl (1,35 g/l) III. Histologie 2 nebo více následujících příznaků musí být splněno a: ≥ 3 body; b: 2 body 1. Hustý lymfoplazmocelulární infiltrát postihující intersticium peribronchovaskulárních svazků, interlobulárních sept a/nebo pleury 2. Infiltrace IgG4 plazmatickými buňkami, poměr IgG4/IgG > 40 % a/nebo > 10 IgG4 plazmatických buněk/zorné pole velkého zvětšení 3. Obliterující flebitida nebo obliterující arteritis 4. Denzní fibróza se stroriformním uspořádáním obsahující proliferující vřetenité buňky v lymfocytárním infiltrátu. IV. Postižení jiných orgánů Přítomnost postižení jiných orgánů splňující kritéria v bodě III (sklerotizující dakroadenitis/sialoadenitis, autoimunitní pankreatitida, IgG4 asociovaná sklerotizující cholangitida, IgG4 asociované postižení ledvin, a retroperitoneální fibróza. V. Vedlejší nálezy Hypokomplementemie B. Diagnóza 1. Definitivní diagnóza: I + II + IIIa, nebo I + II + IIIb + IV Histopatologická diagnóza (definitivní): I + všechny 4 z III 2. Pravděpodobná diagnóza: I + II + IV, nebo I + II + IIIb + V 3. Možná diagnóza: I + II + IIIb C. Diferenciální diagnóza Je důležité oddělit následující onemocnění s podobnými příznaky: systémová onemocnění pojiva, granulomatózu s polyangiitidou, eozinofilní granulomatózu s polyangiitidou, sarkoidózu, infekci, Rosaiovu-Dorfmanovu nemoc, zánětlivý myofibroblastický tumor, lymfomy, karcinomy plic Obr. 3.  Histopatologický nález u pacienta s IgG4 asociovaným plicním onemocněnímznázorňující infiltraci plicního parenchymu zánětem s četný- mi plazmocyty a eozinofilními granulocyty a cévní změnami (hematoxylin a eozin, 400krát) Obr. 4.  Imunohistochemický nález u pacienta s IgG4 asociovanýmplicním onemocněním. Průkaz IgG4+ plazmocytu (400krát)