Vnitřní lékařství 4/2020

KAZUISTIKA Mikroskopická polyangiitída 252 | VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ / Vnitř Lék 2020; 66(4): 249–252 /  www.casopisvnitrnilekarstvi.cz nájdeme u 80 % pacientov s, MPA, typizovane MPO‑ANCA u 60 % pa‑ cientov a PR3 (proteináza 3) ANCA u 40 % pacientov. Negativita ANCA protilátok, s ktorou sme sa stretli, však ochorenie jednoznačne nevylu‑ čuje. Suponované bolo aj IgG4-RD (IgG4 related disease), avšak klinický obraz nebol typický, chýbalo predchorobie a rodinná záťaž, testované hladiny IgG4 boli v norme. V rámci diferenciálnej diagnostiky ANCA pozitívnych stavov treba myslieť predovšetkým na ostatné AAV (ANCA­ ‑Associated Vasculitis) - okremmikroskopickej polyangitídy do tejto sku‑ piny patrí granulomatóza s polyangiitídou a eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou. ANCA pozitivita sa však môže vyskytovať aj u iných autoimunitných ochorení akými sú systémový lupus erythematosus, reumatoidná artritída, Sjögrenov syndróm. Inou skupinou ochorení s možnou ANCA pozitivitou sú IBD (Inflammatory Bowel Disease) pričom pozitivita býva v tejto skupine ochorení častejšia pri ulceróznej kolitíde než pri Crohnovej chorobe. Treba však mať na pamäti, že v zriedkavých prípadoch dochádza pri stanovení ANCA aj k falošnej pozitivite, napr. pri Hodgkinovej chorobe, mnohopočetnom myelóme, HIV infekcii alebo tuberkulóze (14). Osobitnou skupinou ochorení v rámci diferenciálnej diagnostiky ANCA pozitivit, pri ktorej treba byť mimoriadne obozretný sú niektoré infekčné ochorenia, najmä tie s prejavmi podobnými AAV, nakoľko zlá diagnóza a podávanie imunosupresívnej liečby u infekčného stavu môže mať katastrofálne dôsledky. Najčastejšie takto uvádzaným ochorením je infekčná endokarditída, kde bola popisovaná aj možná indukcia produkcie ANCA prostredníctvom nešpecifickej aktivácie B‑lymfocytov alebo autoimunizácie po uvoľnení PR-3 z neutrofilov (15, 16). Ešte zriedkavejšie sú popisované vaskulitídy resp. vaskulopatie asociované s niektorými substanciami ako levamizol – antiparazitikum na liečbu askariázy a iných helmintóz, používa sa aj ako prímes v niek‑ torých drogách, napr. v kokaíne (17). Pri voľbe terapie sme postupovali podľa EULAR (European League Against Rheumatism) odporúčaní. My sme zvolili liečbu cyklofosfamidom v kombinácii s prednizónom, ktoré je vhodné podávať v priebehu život ohrozujúceho priebehu (18). Po nastolení remisie sme prešli na kombináciu azatioprinu s prednizónom, s postupnou redukciou dávky prednizónu – túto kombináciu sme zvolili po starostlivom zvážení individuálneho benefitu a rizika – aj napriek riziku vzniku možnej akútnej pankreatitídy pri užívaní azatioprinu, toho času nebol vyšetrený deficit tiometylpurín transferázy (dodatočne sa tento deficit nepotvrdil). Táto kombinácia udržala pacienta v remisii do dnešného dňa. Mykofenolát mofetil sa v prípade život ohrozujúceho priebehu neodporúča podávať, okrem toho má časté komplikácie zo strany gastrointestinálneho traktu, poruchy funkcie obličiek (ktorú už mal pacient primárne) a hepatidítu (jednalo sa o pacienta s anamnézou autoimunitnej hepatitídy v regresii). Navyše podľa slovenských SPC (Summary Product Characteristics) sa toto liečivo vo všeobecnosti podáva iba rámci transplantácie obličiek, pri systémových ochoreniach ako systémový lupus erythematosus alebo lupusovej nefritíde a im podobným sa podáva výnimočne a ich podanie je viazané na indiká‑ ciu nefrológom. Metotrexát sa pri život ohrozujúcom priebehu taktiež neodporúča, takisto sme zohľadňovali vyššie spomenutú autoimunitnú hepatidídu v anamnéze. Biologická liečba – rituximab sa podáva až po zlyhaní štandardnej liečby, jej podávanie je navyše viazané na centrá biologickej liečby po schválení zdravotnou poisťovňou (20). Inhibítory C5a receptorov napriek sľubným výsledkom štúdií v Slovenskej republike nie sú k dispozícii, nemáme skúsenosti s ich používaním (19). Záver Skutočnosť, že, MPA môže postihovať cievy ktoréhokoľvek orgánu v tele, môže sa prejavovať širokým spektrom nešpecifických symptómov a hodnoty ANCA protilátok môžu byť negatívne, výrazne sťažuje dia‑ gnostiku tohto ochorenia. V rámci diferenciálno‑diagnostického procesu je potrebné u pacientov s neobjasnenou príčinou teplôt a orgánovým postihnutím myslieť aj na také zriedkavé ochorenia akým je, MPA. LITERATÚRA 1. Chung SA, Seo P Microscopic polyangiitis. Rheum Dis Clin North Am 2010; 36: 545–558. 2. Fries JF, Hunder GG, Bloch DA et al. The American College of Rheumatology 1990 cri‑ teria for the classification of vasculitis. Summary. Arthritis Rheum 1990; 33: 1135–1136. 3. Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K et al. Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an international consensus conference. Arthritis Rheum. 1994; 37: 187–192. 4. Lightfoot RW, Michel BA, Bloch DA et al. The American College of Rheumatolo‑ gy 1990 criteria for the classification of polyarteritis nodosa. Arthritis Rheum 1990; 33: 1088–1093. 5. Amezcua‑Guerra LM, Prieto P, Bojalil R et al. Microscopic polyangiitis associated with primary biliary cirrhosis: a causal or casual association? J Rheumatol 2006; 33: 2351–2353. 6. Seligman VA, Bolton PB, Sanchez HC et al. Propylthiouracil‑induced microscopic po‑ lyangiitis. J Clin Rheumatol 2001; 7: 170–174. 7. Altaie R, Ditizio F, Fahy GT Microscopic polyangitis presenting with sub‑acute reversible optic neuropathy. Eye (Lond.) 2005; 19: 363–365. 8. Nagai Y, Hasegawa M, Igarashi N et al. Cutaneous manifestations and histological fea‑ tures of microscopic polyangiitis. Eur J Dermatol 2008; 19: 57–60. 9. Ozaki S ANCA‑associated vasculitis: diagnostic and therapuetic strategy. Allergo Int 2007; 56: 87–96. 10. Specks U, Merkel PA, Seo P et al. Efficacy of remission‑induction regimens for ANCA­ ‑associated vasculitis. N Engl J Med 2013; 369: 417–427. 11. Haraguchi K, Gunji K, Ito Y et al. Extensive pancreatic necrosis in microscopic polyan‑ giitis. Clin Exp Nephrol 2005; 9: 326–331. 12. Oh YJ, Ahn SS, Park ES et al. Chest and renal involvements, Birmingham vascular ac‑ tivity score more than 13.5 and five factor score more than 1 at diagnosis are significa‑ nt predictors of relapse of microscopic polyangiitis. Clin Exp Rheumatol 2017; 19: 47–54. 13. Agard C, Mouthon L, Mahr A et al. Microscopic Polyangiitis and Polyarteritis Nodosa: How and When Do They Start? Arthritis & Rheumatism 2003; 15: 709–715. 14. Avery TY, Bons J, van Paassen P et al. Diagnostic ANCA algorithms in daily clinical prac‑ tice: evidence, experience, and effectiveness. Lupus 2016; 31: 917–924. 15. Veerappan I, Prabitha EN, Abraham A et al. Double ANCA‑positive vasculitis in a pati‑ ent with infective endocarditis. Indian J Nephrol 2012; 22: 469–472. 16. Langlois V, Marie I Antineutrophil cytoplasmic antibodies associated with infective endocarditis: Literature review. Rev Med Interne 2017; 38: 450-457. 17. Tran H, Tan D, Marnejon TP et al. Cutaneous vasculopathy associated with levamisole­ ‑adulterated cocaine. Clinical Medicine & Research 2013; 11: 26. 30. 18. Yates M, Watts RA, Bajema IM et al. EULAR/ERA‑EDTA recommendations for the man‑ agement of ANCA‑associated vasculitis. Ann Rheum Dis 2016; 75: 1583–1594. 19. Tesar V, Hruskova Z Avacopan in the treatment of ANCA‑associated vasculitis. Expert Opin Investig Drugs 2018; 27: 491–496. 20. Taha R, El‑Haddad H, Allmualim A et al. Systematic review of the role of rituximab in treatment of antineutrophil cytoplasmic autoantibody‑associated vasculitis, hepatitis C virus‑related cryoglobulinemic vasculitis, Henoch‑Schönlein purpura, ankylosing spondy‑ litis, and Raynaud’s phenomenon. Open Access Rheumatol 2017; 9: 201–214. 21. Jones RB, Hiemstra TF, Ballarin J et al. Mycophenolate mofetil versus cyclophospha‑ mide for remission induction in ANCA‑associated vasculitis: a randomised, non‑inferiority trial. Ann Rheum Dis 2019; 78: 399–405. 22. Cibičková Ľ, Soukup T, Tomš J et al. Centrální pravostranná hemiparéza jako dominu‑ jící projev systémové vaskulitidy. Vnitř Lék 2010; 56: 1194–1197. 23. Bradna P, Maňák J, Soukup T Difuzní alveolární hemoragie – akutní, život ohrožující stav v revmatologii. Vnitř Lék 2018; 64.